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家庭诊疗/儿童川崎综合征
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{{Hierarchy header}} 川崎[[综合征]]是一种主要发生在5岁以下儿童的[[病症]],引起[[皮疹]]、[[发热]]、[[淋巴结肿大]],有时还会引起[[心脏]]炎和[[关节炎]]。 川崎综合征的病因尚不清楚,但有证据提示与[[病毒]]和其他[[感染]]有关。1960年,在日本首次发现川崎综合征。此后,虽然本病以日本最为常见,但世界范围内各种种族都有发现。据估计,美国每年都有几千例此病发生。 大多数患此病的儿童年龄都在2~5岁,青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍,并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。 ==[[症状]]== 本病最初的症状是发热,温度时高时低,但通常都在39.0℃左右。患儿易[[激惹]]、[[嗜睡]],偶有[[痉挛]]性[[腹痛]]。患病后,一天之内躯干和会阴部便会出现红色[[斑疹]]。几天之内,皮疹就会出现在粘膜上,如[[口腔]]或[[阴道]]粘膜。其他症状有咽部[[充血]],嘴唇发红、干燥、[[皲裂]],舌如[[草莓]]红。双眼[[结膜充血]]但无分泌物。[[手掌]]脚底肿大,呈红色或紫红色。发病后10~20天,[[手指]]和脚趾开始脱皮。[[颈部]]的[[淋巴结]]通常有轻微肿大。 川崎综合征最严重的[[并发症]]是心脏[[疾病]],其他症状不会导致[[皮肤]]、眼部或淋巴结的慢性问题。通常,有5%~20%的患儿会出现心脏并发症。这些并发症一般在患病后2~4周开始发生。最严重的心脏疾病是[[冠状动脉扩张]]。虽然冠状动脉扩张可以消退,但严重的冠状动脉扩张([[动脉瘤]])可以导致心脏损害和[[突然死亡]]。 其他并发症如[[脑膜炎]]、关节炎和[[胆囊炎]]最终可以消退,不会导致永久性的损害。 ==诊断== 诊断主要根据症状,而不是根据特殊的[[实验室检查]]。根据持续至少5天的发热和有5种[[体征]](皮疹、手足[[红肿]]、[[眼结膜]]充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大)中的4种,即可作出诊断。[[血液]]化验首先显示[[白细胞]]增高和红[[细胞]]降低(贫血症);然后可以出现[[血小板增多]]。由于某些器官系统受到损害,其他实验室检查的结果也可能显示异常。 ==预后== 如患儿的[[冠状动脉]]未受影响,通常可能痊愈。大约有1%~2%的川崎综合征患儿死于并发的[[心脏病]]。其中,超过50%的患儿在第一个月内死亡,75%的患儿在2个月内死亡,95%的患儿在6个月内死亡;但是死亡也可能发生在10年以后难以预料的某一天。小的冠状动脉瘤在一年内可能消失,但是冠状动脉仍然脆弱,数年后有可能引发心脏病。 ==治疗== 早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速[[退热]],并减轻皮疹和不适。可[[静脉注射]]大剂量[[丙种球蛋白]]和口服[[阿司匹林]]1~4天。一旦发热减退,即应减少阿司匹林的剂量,但仍需继续服用数月,以减少冠状动脉损伤和[[血栓形成]]。 医生经常使用[[心电图]]检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤,需用[[抗凝血药]]物如[[华法林]]加阿司匹林治疗。[[小动脉]]瘤单用阿司匹林即可。如果患儿感染了[[流感]]或[[水痘]],有时则要暂时服用[[潘生丁]]而非阿司匹林,以减少患雷耶综合征的危险。 '''川崎综合征的并发症''' '''与心脏有关的并发症''' .将血液供给心脏的[[动脉炎]]([[冠状动脉炎]]) .冠状动脉局部扩张(动脉瘤) .心脏周围的[[包膜]]炎([[心包炎]]) .心脏[[肌肉]]炎([[急性心肌炎]]) .[[心力衰竭]] .心脏肌肉死亡([[心肌梗死]]) '''其他并发症''' .异常皮疹 .眼内感染(前[[葡萄膜炎]]) .[[关节]]疼痛或[[发炎]](主要是小关节) .非感染性脑膜炎([[无菌]]脑膜炎) .胆囊炎 .[[腹泻]] {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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