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家庭诊疗/组织细胞增多症X
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{{Hierarchy header}} [[组织细胞增多症]]X包括一组[[疾病]](莱-赛病,汉-许-克病,[[嗜酸性细胞]][[肉芽肿]]),以组织细胞和嗜酸性细胞[[增生]](主要见于骨和肺)为特征,常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前,未经治疗,常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内,亦可发生于[[皮肤]]、[[淋巴腺]]、骨、肝和脾。可引起[[气胸]]。 汉-许-克病通常在童年早期发病,但亦可于中年[[晚期]]发病。最常累及的器官为肺和[[骨骼]]。少数情况下,[[脑垂体]]受损引起突眼和[[尿崩症]],出现显著[[多尿]],导致[[脱水]]。 嗜酸性细胞肉芽肿多发生于20~40岁间。该病通常影响骨骼,20%的患者肺部受累;有时仅有肺部受累。肺部受损时,可有[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[发热]]和体重降低等[[症状]],但部分患者无症状。气胸为一常见的[[并发症]]。 汉-许-克病或[[嗜酸性肉芽肿]]患者可自行缓解。三种疾病均可用[[皮质类固醇]]和[[细胞毒]]药物(如[[环磷酰胺]])治疗,但效果并不明确。骨骼受累的治疗与[[骨肿瘤]]相同。死亡原因通常为[[呼吸]]和[[心力衰竭]]。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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