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家庭诊疗/肾病综合征
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{{Hierarchy header}} [[肾病综合征]]是由许多影响[[肾脏]][[疾病]]引起的[[综合症]]状,造成严重的、持续的[[蛋白尿]],血中[[蛋白质]]水平降低(特别是[[白蛋白]]),机体内水和盐[[潴留]],[[血脂]]增高。 肾病综合征可发生在各个年龄。在儿童,最常于18个月~4岁间,男孩较女孩易受[[感染]]。在老年人,性别无差异。 ==病因== 肾病综合征能由任何一种[[肾小球]]病或一系列其他疾病所引起。对肾脏有毒的许多药物也能引起肾病综合征,如[[静脉]]使用[[海洛因]]。肾病综合征可能与某些敏感性有关。[[综合征]]的某些类型具有遗传性。 合并有人类[[免疫缺陷病]]毒([[HIV]])感染的肾病综合征大多发生在黑人。这种综合征在3~4个月内可发展为完全的[[肾衰]]竭。 '''引起肾病综合征的原因''' '''疾病''' .[[淀粉样变性]] .癌 .[[糖尿病]] .肾小球病 .人类免疫缺陷病毒感染 .[[白血病]] .[[淋巴瘤]] .[[单克隆丙种球蛋白病]] .多发性[[骨髓瘤]] .[[系统性红斑狼疮]] '''药物''' .[[阿司匹林]]类止痛药 .金制剂 .静脉使用海洛因 .[[青霉胺]] '''[[变态反应]]''' .昆虫叮咬 .毒漆 .[[槲叶]]毒莴 .日光 ==[[症状]]== 早期症状包括[[食欲下降]]、[[全身不适]]、[[眼睑]]浮肿、[[腹痛]]、[[肌肉]]衰弱,水盐潴留至组织[[水肿]]及泡沫尿。由于大量液体蓄积[[腹部]][[肿胀]],液体蓄积在肺间隙中([[胸膜]][[渗出]])可以引起[[气短]]。其他症状包括[[膝关节]]肿胀、男性[[阴囊水肿]]。肾病综合征引起的水肿可以移动,清晨出现[[眼睑水肿]]而在行走后又出现[[踝关节]]处肿胀。因组织肿胀使肌肉衰弱。 一般而言,[[低血压]]可导致[[休克]],站立时[[血压]]下降可以发生在儿童。而成人则可出现低血压、[[高血压]]或血压正常。尿的排出可能减少。由于[[低血容量]]和对肾血供的减少可发生肾衰竭。偶尔,[[少尿]]性的肾衰竭可以突然发生。医生首次检查病人时,其[[尿蛋白]]水平常升高。 营养不足可因营养物质丢失造成,如尿液中的[[葡萄糖]]。[[生长发育]]可能受阻。[[骨质]]中的钙丧失。[[头发]]和[[指甲]]变脆而且一些头发可脱落。[[手指]][[甲床]]不明原因出现水平白线。 可能发生[[腹膜炎]]。常可见[[机会致病菌]]感染(由正常无害[[细菌]]引起的感染)。感染的高发率,是由于正常防御感染的[[抗体]]从尿液中丢失或者不能产生正常量的抗体。[[凝血机制]]异常,明显地增加了[[血管]]内[[凝血]]([[血栓]])的危险性,特别是在[[肾静脉]]内[[血栓形成]]。另一方面,[[血液]]也可能不凝,常常导致大出血。并发[[心脏]]和[[大脑]]受损的高血压常发生在糖尿病和有[[结缔组织]]疾病的病人(见[[家庭诊疗/关节和结缔组织疾病|关节和结缔组织疾病]])。 ==诊断== 根据症状和[[实验室检查]]诊断肾病综合征。尿液实验室检查可见伴有[[细胞]]管型的大量蛋白尿。血中白蛋白浓度降低,因为这种维持生命的蛋白质从尿中丢失,同时它的合成受损。尿钠水平低而尿钾高。 血脂浓度升高,甚至有时超过正常时的10倍。尿脂水平也可升高。可存在[[贫血]]。[[凝血因子]]可能升高或降低。 医生探寻了包括药物在内的发生肾病综合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基础疾病。如果病人有[[体重减轻]]或是老年人,应进行检查以排除癌的可能。肾脏活检对肾组织损害的特殊分类是特别有用的。 ==预后== 肾病综合征的预后根据其病因、病人的年龄和[[显微镜]]检肾组织损伤类型而不同。如果肾病综合征是由可治疗的疾病等所引起,如感染和癌,或是由药物所起,则症状可以完全消失。这种情况在儿童约有一半病例可发生,而在成人则较少。如果对基础疾病用[[皮质类固醇]]治疗有效,其预后一般较好。由人类免疫缺陷病毒感染引起的该综合征,常呈进行性的恶化。[[新生儿]][[肾病]]综合 征很少能生存到一年,仅有极少数人借助于[[透析]]治疗和肾脏[[移植]]可幸存。 肾病综合征是由仅具微小病变的轻型[[肾小球肾炎]]引起时,有相当好的预后。对这种类型中有90%的儿童和几乎所有的成年人治疗都有效。虽然该综合征可以复发,但是该病很少进行发展到肾衰竭。当此病缓解一年以后,就不容易再复发了。 [[膜性肾小球肾炎]]是一种引起肾病综合征的比较严重的肾小球肾炎的类型,得病主要是成年人,而且15岁以上约50%的成年人可缓慢发展成肾衰竭。其余的50%,疾病可以缓解或有持续的蛋白尿但肾脏功能较好。大多数患膜性肾小球肾炎的儿童可在诊断出该病的5年内,尿蛋白可以自然和完全地消失。 家族性肾病综合征和膜性[[增殖性肾小球肾炎]],这两种类型对治疗反应差,其预后也不乐观。一半以上患有家族性肾病综合征类型的病人,可在10年内发展为肾衰竭。20%的人,其预后更坏:在2年内发生严重的肾病。该病的发展成人较儿童更迅速。同样地,患膜性增殖性肾小球肾炎病人中的一半,在10年内也可发展为肾衰竭;病情缓解者不到5%。第三种类型是系膜增殖性肾小球肾炎,实际上对[[皮质类固醇激素]]无反应。 由系统性红斑狼疮、淀粉样变性或糖尿病引起的肾病综合征,其治疗的目的是控制症状而不是试图治愈。虽然对系统性红斑狼疮治疗的新方法减轻了症状并稳定了病情,或改善了异常的测试结果,但大多数人仍可发生进行性肾衰竭。[[糖尿病肾病]]综合征,常在3~5年内发展为严重的肾脏疾病。 在感染、[[过敏]]或静脉使用海洛因引起的肾病综合征病例中,其预后根据是否较早和有效的治疗基础疾病而不同。 ==治疗== 治疗应以基础病因为目标。治疗引起肾病综合征的感染可以治愈该综合征。如果肾病综合征是由可治疗的疾病所引起,治疗这些疾病能够去除肾脏症状。例如,[[霍奇金病]]或其他类型的癌。吸海洛因成瘾又伴有肾病综合征者,如果在该病早期停用海洛因,则肾脏的症状可以消失。对日光、槲叶毒葛,毒漆或昆虫叮咬过敏的人应该避免这些刺激物。变态反应性药丸([[脱敏]])(见[[家庭诊疗/变态反应|变态反应]])可以逆转由槲叶毒葛、毒漆或昆虫叮咬引起的肾病综合征。如果是由某些药物反应引起,停止使用这些药物可消除肾脏问题。 如果未发现病因,应给病人皮质类固醇激素或抑制[[免疫系统]]的药物,如[[环磷酰胺]]。然而,这种药物能阻碍儿童的生长发育和抑制性成熟。 一般治疗包括正常含量的蛋白质和钾的膳食,但要低[[饱和脂肪酸]]和低盐。蛋白质吃得太多会升高尿蛋白水平。[[血管紧张素转换酶抑制剂]],如[[依那普利]],[[卡托普利]]和[[赖诺普利]]常可减少尿蛋白的排出和血脂浓度。中度到重度[[肾功能不全]]的病人,使用这些药物可以升高血钾浓度。 如果液体在腹腔潴留,少吃多餐有助于减轻症状。高血压通常用[[利尿剂]]治疗。利尿剂也能减少液体潴留和组织水肿,但也可能增加[[血凝]]块形成的危险。如果发生血凝,[[抗凝药]]物对控制血凝块形成有帮助。感染能威胁生命,必须及时治疗。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[肾病综合征]] {{Hierarchy footer}}
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