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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
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[[家族性渗出性玻璃体视网膜病变]](familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,[[眼底改变]]与[[早产儿视网膜病变]]酷似,但本病发生于足月顺产[[新生儿]],无吸氧史,且多数有[[常染色体]]显性遗传的家族史,与后者不同。 ==家族性渗出性玻璃体视网膜病变的病因== (一)发病原因 本病病因尚不完全清楚。 (二)发病机制 有人认为是[[胚胎]]期[[视网膜]]血管和[[玻璃体]][[发育异常]],属先天性视网膜皱褶的[[变异]]型。然而亦有人认为,足月产[[新生儿]]在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜[[锯齿缘]]附近存在无血管区。出生时,因[[胎儿]][[血红蛋白]](fetal hemoglobin)[[氧饱和度]]的骤然上升,胎儿[[氧分压]](fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜[[末梢血]]管收缩、阻塞,使[[局部缺血]]、[[缺氧]],诱发周边部眼底血管异常[[增生]],从而引起[[渗出]]、[[出血]]、[[机化]]等一系列[[病理]]改变。产生与[[早产儿视网膜病变]]有着极为相似的[[眼底改变]]和演变过程。 ==家族性渗出性玻璃体视网膜病变的症状== 本病为慢性进行性[[疾病]]。[[视力]]损害因[[视网膜]]与[[玻璃体病]]变轻重而有所不同。当发生[[牵拉性视网膜脱离]]时,可致[[失明]]。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁前。 有作者将本病分为3期: 1.第1期 用间接检眼镜加[[巩膜]]压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无[[渗出]]性改变。 2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至[[锯齿缘]]出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性[[视网膜脱离]],颞侧[[纤维]][[血管膜]]牵引视网膜血管,形成[[黄斑]]偏位。 3.第3期 病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。 有家族史、无[[早产]]吸氧史、双眼罹病、[[玻璃体混浊]]以及特殊的检眼镜下和[[FFA]]所见,为本病诊断的重要根据。 ==家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊断== ===家族性渗出性玻璃体视网膜病变的检查化验=== [[FFA]]显示[[视网膜]]血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常[[荧光素]]渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。 ===家族性渗出性玻璃体视网膜病变的鉴别诊断=== 需要与本病鉴别者有[[早产儿视网膜病变]]和[[Coats病]]。早产儿视网膜病变有[[早产]]、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无[[玻璃体病]]变、无广泛的[[玻璃体]][[视网膜]]粘连,且[[渗出]]也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。 ==家族性渗出性玻璃体视网膜病变的并发症== 可并发[[白内障]]、[[虹膜萎缩]]、[[新生血管性青光眼]]等[[眼球]]前段病变。 ==家族性渗出性玻璃体视网膜病变的西医治疗== (一)治疗 本病尚无有效治疗。病变区早期[[激光]]光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的[[牵拉性视网膜脱离]]复位困难,必要时可试行[[玻璃体]]切割和[[巩膜扣带术]]。 (二)预后 预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体[[视网膜]]损害严重,则预后不良。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="家族性渗出性玻璃体视网膜病变,家族性渗出性玻璃体视网膜病变症状_什么是家族性渗出性玻璃体视网膜病变_家族性渗出性玻璃体视网膜病变的治疗方法_家族性渗出性玻璃体视网膜病变怎么办_医学百科" metak="家族性渗出性玻璃体视网膜病变,家族性渗出性玻璃体视网膜病变治疗方法,家族性渗出性玻璃体视网膜病变的原因,家族性渗出性玻璃体视网膜病变吃什么好,家族性渗出性玻璃体视网膜病变症状,家族性渗出性玻璃体视网膜病变诊断" metad="医学百科家族性渗出性玻璃体视网膜病变条目介绍什么是家族性渗出性玻璃体视网膜病变,家族性渗出性玻璃体视网膜病变有什么症状,家族性渗出性玻璃体视网膜病变吃什么好,如何治疗家族性渗出性玻璃体视网膜..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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