匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿乳糜泻”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿乳糜泻
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[乳糜泻]]又称麸质(gluten)过敏性[[肠病]]。过去由于病因不明,也曾称之为特发性[[吸收不良综合征]]。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括[[小麦]]、[[大麦]]及[[黑麦]],机体对其中所含[[蛋白质]]成分麸质产生[[过敏]]所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻。这种[[过敏反应]],使[[小肠]]上部[[黏膜]]发生广泛病变,[[临床表现]][[脂肪泻]]等吸收不良[[症状]],且是一种终身性[[疾病]]。 ==小儿乳糜泻的病因== (一)发病原因 1.致病因素 麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物[[蛋白]]。它可分解为4种[[蛋白质]],即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白;[[麦谷蛋白]](glutenin);[[白蛋白]]及[[球蛋白]]。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。 2.与[[遗传]]的关系 病儿[[一级亲属]]中本病患病率约为2%~3%,如作[[小肠]][[黏膜]]活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群。同卵[[双胎]]同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过[[白细胞抗原]]测定,发现本病发病与HLA[[抗原]]B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。 (二)发病机制 1.发病机制 麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种[[肽酶]],使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与[[免疫]]相关,[[免疫机制]]尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与[[抗体]]结合,形成[[免疫复合物]],后者可促使T及K(杀伤)[[淋巴细胞]]在肠黏膜聚集,通过[[细胞免疫]]反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人[[血清]]中可测到抗麦胶蛋白[[IgA]]抗体。也说明本病与免疫有关。 2.[[病理]] 小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平,有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下[[绒毛]][[萎缩]]、变短,其至变平,使小肠吸收面积显著减少,陷窝[[上皮]][[增生]],使陷窝加深、扭曲。绒毛[[上皮细胞]]表面不整齐,[[胞浆]]内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞[[浸润]],[[固有层]]有慢性炎性细胞([[浆细胞]]、[[B淋巴细胞]]等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他[[疾病]],如[[轮状病毒]][[肠炎]]、蓝贾第[[鞭毛虫]]病及[[热带口炎性腹泻]]等,但这些疾病无上皮[[细胞]]改变,且黏膜变薄,本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白[[肠病]]、[[免疫缺陷病]]等[[肠道]]病变,多为斑片状,绒毛也仅表现为部分萎缩,与本病黏膜病变广泛有所区别。 ==小儿乳糜泻的症状== [[婴儿]]未吃麦食前不会发生本病,以后各年龄均可发病,但以1~2岁为发病高峰,但不同地区、不同年份可有所差异。发病大多隐袭,常在数月、数年才明确诊断。病情轻重差异很大,轻者可完全无[[症状]],只藉家族史及[[小肠]]活检证实;严重者表现为严重小肠吸收不良。典型病例表现如下: 1.[[消化道]]症状 多数病人具有[[慢性腹泻]]、[[脂肪泻]]等吸收不良症状,如粪便色淡、油脂状、[[恶臭]],每天[[排便]]2~3次,也可每天1次,但便量很多,[[腹泻]]可间歇性加重,变为[[水样便]],易致[[脱水]]、[[电解质紊乱]]。但少数病儿可无腹泻,甚至发生[[便秘]]。病儿多有[[厌食]],但偶见食欲反增加。其他症状尚有[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹胀]]及[[脱肛]]等。 2.[[生长发育]]落后 由于吸收不良身高、体重常明显落后,生长速度缓慢。[[肌肉消瘦]],尤以肢体近端明显。约30%病儿可并有[[牙釉质]]发育不良,停食麦胶[[蛋白]]后,也可恢复。 3.其他[[营养缺乏]]症 常见的有由于铁、[[叶酸]]吸收不良致[[营养性贫血]],病儿表现[[面色苍白]]。由于蛋白吸收不良及失蛋白[[肠病]],可致[[低蛋白血症]],严重时致[[营养不良]][[水肿]]。[[脂肪吸收不良]]可致[[脂溶性维生素]]吸收不良,引起[[维生素A]]、D、E及K缺乏的相应症状。 4.精神症状 可有[[烦躁]]、性格改变及[[睡眠]]紊乱等。 病儿多有[[吸收不良综合征]]的[[实验室检查]]异常,如粪脂增加,[[血清]][[胡萝卜素]]降低、[[木糖]]吸收试验减少,[[血红蛋白]]降低,低蛋白血症,及[[脂溶性维生素缺乏]]症的检查所见,但这些异常只能证明存在吸收不良,并不能肯定吸收不良是由本病所致。本病确诊需根据: 1.活检 小肠[[黏膜]]活检有[[乳糜泻]]特征性病理改变。 2.饮食[[疗法]] 饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后,症状迅速消失,体重开始增长。在未获取小肠黏膜[[标本]]前,不宜先采用饮食治疗,因一旦症状改善,难以肯定是自然恢复,还是饮食疗法的效果。具备上述二条即可初步诊断为本病。 3.诱发试验 诱发试验阳性,即重新试给含麦胶蛋白的饮食后,无论症状是否复发,[[小肠病]]理改变又重现,即可确诊为本病。2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论,2岁以下一般都主张进行,因为此年龄一些其他[[疾病]]也可引起类似的小肠病理改变。诱发试验应在开始饮食疗法后2年,待小肠黏膜[[病理]]改变完全恢复正常时再进行。为了避免出现严重症状,可给少量麦食,如每天1~2片面包,多数病儿可以耐受,常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变。近年发现,未经治疗的病儿血C3[[补体]]偏低,不足半数病儿[[IgM]]降低,血清抗麦胶蛋白[[IgA]][[抗体]]、抗[[网硬蛋白]](reticulin)抗体及抗[[肌内膜]](endomysium)抗体可呈阳性,敏感、特异性均较高。结合小肠活检即可诊断。这些抗体在饮食治疗后可消失,诱发试验又可重新出现。 ==小儿乳糜泻的诊断== ===小儿乳糜泻的检查化验=== 1.[[血常规]]和[[生化]]检查 [[血常规检查]]常为[[大细胞性贫血]],也可为正[[细胞]]性[[贫血]]或混合性贫血。[[血清]]钾、钠、钙、镁、磷等均可降低,[[血浆]]白蛋白、[[胆固醇]]、[[磷脂]][[和凝]]血[[酶原]]也可降低,严重病例血清[[叶酸]]、[[胡萝卜素]]和维生素B12均可降低。 2.[[小肠]]吸收不良的测定 脂肪定量的研究是测定[[脂类]]吸收不良的最好的方法,可以通过在相同的间隔时间内口服相同克数的脂肪,在72h内测定粪便脂肪的[[排泄]]情况,由此可以算出脂肪吸收的百分数,正常时大于94%。由于本实验需要准确地收集[[大便]],小[[婴儿]]有时收集全部大便有一定困难,因此应用受到限制。口服[[木糖]]试验,即1h血清木糖试验常被应用。在体重30kg以下儿童口服5mg木糖或14.5~25mg/m2,随后测定血清60min时的木糖含量,不过本试验的[[假阳性]]和[[假阴性]]率较高,限制了其应用。 3.小肠渗透性试验 渗透性试验是根据小肠[[黏膜]]对糖的渗透性来设计的一项非创性试验。[[麦胶性肠病]]的病人由于小肠黏膜面积的减少,[[小分]]子的[[甘露醇]]和[[鼠李糖]](6-[[去氧]]-L-甘醇糖)吸收减少。而由于细胞内的通道增大或由于[[细胞膜]]的病变使大分子的[[乳果糖]]和[[纤维二糖]]吸收增多,这使其二糖与单糖的比率下降,提示麦胶性肠病的诊断。虽然这一试验对空肠黏膜异常有较高的敏感率,但它的特异性较低,假阳性率主要发生在由于其他[[疾病]]如Crohn病等引起黏膜异常的病人。 4.抗麦胶[[抗体]]的测定 通过测定血清中的抗麦胶抗体,可以帮助本病的诊断,敏感度很高,接近100%。另外还可以在血清中测到抗[[网硬蛋白]]及抗[[肌内膜]]抗体,此时有利于本病的诊断。 5.小肠黏膜[[活组织检查]] 应用小肠活检管经口腔插入小肠的各个部位采取黏膜[[标本]],进行活组织检查或应用小肠镜对空肠上段及全结[[肠镜]]对[[回肠]]末端进行直观和活检。 [[X线]]钡剂检查,钡剂通过小肠时间延长,[[空肠]]弥漫扩张,黏膜皱襞变平或消失。其他还应常规做[[心电图]]、[[B超]]等检查。 ===小儿乳糜泻的鉴别诊断=== 与[[慢性腹泻]]病,[[脂肪泻]]和营养不良症患儿鉴别,通过[[实验室检查]]和临床特点可确诊。 ==小儿乳糜泻的并发症== 常并发[[营养不良]]、生长落后,[[腹泻]]加重时常伴[[脱水]]、[[酸中毒]],甚至引起[[休克]]([[乳糜泻]]危象),尚可有关节炎、慢性原因不明的[[肝炎]]和严重的[[牙釉质]]发育不良等。 ==小儿乳糜泻的预防和治疗方法== 主要做好[[遗传学]]咨询工作。 ===小儿乳糜泻的西医治疗=== (一)治疗至今还没有能够治愈麸质[[过敏症]]的药物。但对于麸质过敏症病人避免毁坏他们[[肠绒毛]]和相关[[症状]]的惟一办法就是保持无谷[[蛋白]]的饮食。需终身限制含麦胶蛋白的食品,包括[[小麦]]、[[大麦]]、[[黑麦]]及燕麦等。食用大米、[[玉米]]无妨。限食后1周,症状多可改善,重症病例恢复略晚。身高、体重恢复增长。长期严格限制麦食,并无[[副作用]],且可减少成年后发生[[消化道]][[恶性肿瘤]]的危险。治疗早期需补充缺乏的营养素,如[[脂溶性维生素]]、铁剂及[[叶酸]]等。病儿[[双糖酶]]活性虽常降低,但罕见引起糖耐受不良,除非出现症状,可短期限食双糖,一般无须限制。 (二)预后本症为一永久性状态,但确诊后终身限制含胶麦蛋白饮食则预后良好。通过不含谷蛋白的饮食达到正常、健康的生活,但却无法痊愈。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿乳糜泻,小儿乳糜泻症状_什么是小儿乳糜泻_小儿乳糜泻的治疗方法_小儿乳糜泻怎么办_医学百科" metak="小儿乳糜泻,小儿乳糜泻治疗方法,小儿乳糜泻的原因,小儿乳糜泻吃什么好,小儿乳糜泻症状,小儿乳糜泻诊断" metad="医学百科小儿乳糜泻条目介绍什么是小儿乳糜泻,小儿乳糜泻有什么症状,小儿乳糜泻吃什么好,如何治疗小儿乳糜泻等。乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病。过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿乳糜泻
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志