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小儿先天性肺囊肿
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[[先天性肺囊肿]](congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺[[发育异常]]症。病变的肺组织出现单个或多个[[囊肿]],可累及一个或数个[[肺叶]]。其[[临床表现]]颇不一致,有的可完全无[[症状]],有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 ==小儿先天性肺囊肿的病因== (一)发病原因病因尚未完全清楚,有人认为是由于在[[胚胎]]期[[肺芽]]发育过程中出现异常的分支,其远端形成[[上皮细胞]]巢,再逐渐[[分化]]而形成[[囊肿]],囊肿的管腔呈条索状,与[[支气管]]不通或仅有部分沟通。另—种解释认为[[肺囊肿]]的形成是在先天性[[肺不张]]的基础上,使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。 (二)发病机制其发生机制一般认为肺囊肿是在[[胚胎发育]]过程中一段支气管从[[主支气管]]芽分隔出,其远端支气管分泌的黏液聚积而成,[[支气管源性囊肿]]多位于[[纵隔]],[[肺泡]]源性肺囊肿则多位于肺周围部分,位于肺实质内。[[先天性肺囊肿]]可为单发或多发。可发生于一个[[肺叶]]或数个肺叶,若一侧或一叶肺组织大部或全部为多发的囊性组织所占据,则称为多囊肺。肉眼观察,囊腔的大小不等,可为单房性或多房性。囊肿的表面光滑,壁薄,内含黏液或气黏液。[[组织学]]观察,囊腔的外层由[[结缔组织]]、弹力组织及[[平滑肌纤维]]所构成,其管腔含有稀疏的[[软骨]]组织,囊壁的内层主要由柱状上皮细胞或[[假复层]][[纤毛上皮]]细胞所构成,其间也含有黏液[[腺组织]],经常分泌黏液注入囊腔。肺囊肿的[[血液]]供应与正常的肺组织相同,系来自[[肺动脉]]与支气管动脉,此点与[[肺隔离症]]不同。此外,由于肺囊肿不参与[[呼吸]]活动,故囊肿壁看不到炭末[[色素沉着]]。当囊肿内黏液[[潴留]]过多,或继发[[化脓]]性感染时,囊腔易与支气管穿透,常形成单向性活瓣样通气,从而导致囊腔内压力不断升高,形成张力性气囊肿。有人认为若在囊壁中发现较多的支气管上皮细胞,说明囊肿系来自支气管,称为支气管源性囊肿;若囊壁主要由[[扁平上皮]][[细胞]]所组成,则称为肺源性囊肿。但在多数情况下囊肿的[[壁层]]含有上述两种细胞,故不易说明两者的[[病理]]基础有所不同。当囊肿并发[[感染]]时,因[[炎性细胞浸润]],常使囊壁原有的细胞结构发生改变。慢性[[肺脓肿]]的腔壁上也可出现扁平上皮细胞层,故单靠组织学检查不易判断囊肿的性质和起源。 ==小儿先天性肺囊肿的症状== [[先天性肺囊肿]]的[[临床表现]]可甚悬殊,依其[[囊肿]]的大小、数目,对邻近脏器的影响程度,有无[[感染]]及破裂等[[并发症]]的存在而表现各异,主要为压迫和[[感染症]]状。小的囊肿可没有任何[[症状]],只有在[[X线]]检查时才被发现,较大囊肿多于[[继发感染]]或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫[[支气管]]可产生[[喘鸣]]、[[干咳]]和不同程度的[[呼吸困难]],甚至[[发绀]]。压迫[[食管]]可致[[吞咽困难]],并发感染时可出现[[发热]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]甚至[[咯血]]。[[体格检查]]时较小囊肿可无异常[[体征]],较大者则[[叩诊]]局部浊音或实音,[[呼吸音减弱]]或消失。张力性含气囊肿多见于[[新生儿]]及[[婴儿]],有[[呼吸]]及心率加快、[[呼吸窘迫]]、喘鸣及发绀,叩诊过[[清音]]或鼓音,[[呼吸音]]消失,伴[[纵隔]]与[[心脏]]移位,容易合并[[张力性气胸]]。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及[[低热]]等。 反复发作的[[肺部感染]]的病史和上述X线所见是诊断要点。[[肺囊肿]]的临床表现往往是非特异性的,确诊本病主要依靠X线检查。单发的闭合性肺囊肿在X线下显示一个圆形或类圆形的实影,密度均匀,边缘清晰,周围组织一般无明显的炎性[[浸润]]。肺外性囊肿多位于[[前纵隔]]的上方,多属单发,对[[气管]]或[[主支气管]]压迫,可引起阵发干咳,呼吸困难,可引起该侧肺组织过度充气,[[纵隔移位]]等。诊断依靠[[支气管镜检查]]及[[支气管造影]],结合[[胸部]]正侧位X线检查,可明确诊断。 ==小儿先天性肺囊肿的诊断== ===小儿先天性肺囊肿的检查化验=== [[血气分析]]有[[低氧血症]]。[[继发感染]]时,外周血象有[[白细胞]]增高和中性[[粒细胞]]增高等。 1.[[X线]]检查 胸片上孤立性液性[[囊肿]]呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透量,如图 1)。如系多发性囊肿,可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个[[肺叶]]内。 如[[肺囊肿]]位于[[后纵隔]],出现[[食管]]压迫[[症状]],[[吞咽困难]]时需作[[钡餐检查]],以了解肿物与食管的关系,并可鉴别[[膈疝]]。 2.[[支气管造影]] 可以确定囊肿病变范围和位置。 3.[[CT]] 对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。[[大疱性]]囊肿与[[气胸]]的鉴别可作增强CT扫描,前者可见到肺血管影。 4.[[血管造影]] 有助于鉴别[[隔离]]肺。 5.[[B超]] 对于区分肺内、[[胸膜]]病变,气体、囊性、实性病变有一定作用,但对[[肺脓肿]]、囊性[[腺瘤]]等需要更进一步的鉴别。 6.[[纤维支气管镜检查]]在出现[[咯血]]时,[[纤维]]支气管镜可了解[[黏膜]]的情况,查清[[出血]]部位,除外[[支气管]][[肿瘤]]。 ==小儿先天性肺囊肿的并发症== 严重时引起[[呼吸]]、[[循环衰竭]],产生这一现象的原因,主要为囊腔与[[支气管]]相通,形成张力性气囊肿有关。较大[[囊肿]]多有[[继发感染]];如猛烈啼哭、[[创伤]]等,可导致[[张力性气胸]]。 ==小儿先天性肺囊肿的预防和治疗方法== (一)治疗应在控制[[感染]]及准备[[输血]]的情况下做手术治疗,不论年龄大小,均可做手术。如果迁延不作手术,容易发生反复感染,以致严重[[胸膜粘连]]。[[肺叶]]边缘的[[囊肿]]可作囊肿剥离术;肺叶中部的囊肿则需做[[肺叶切除术]],一般效果良好。 (二)预后病情迁延、反复感染者,易产生[[并发症]],如胸膜粘连、张力性气囊肿等,重症可发生[[呼吸]]、[[心力衰竭]]而危及小儿生命。成功手术后,预后良好。 ==小儿先天性肺囊肿的护理== 本病为先天性肺发育异常症,与其他[[先天性疾病]]预防方法相同。明确诊断后,应注意预防[[感染]]和积极治疗。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿先天性肺囊肿,小儿先天性肺囊肿症状_什么是小儿先天性肺囊肿_小儿先天性肺囊肿的治疗方法_小儿先天性肺囊肿怎么办_医学百科" metak="小儿先天性肺囊肿,小儿先天性肺囊肿治疗方法,小儿先天性肺囊肿的原因,小儿先天性肺囊肿吃什么好,小儿先天性肺囊肿症状,小儿先天性肺囊肿诊断" metad="医学百科小儿先天性肺囊肿条目介绍什么是小儿先天性肺囊肿,小儿先天性肺囊肿有什么症状,小儿先天性肺囊肿吃什么好,如何治疗小儿先天性肺囊肿等。先天性肺囊肿(congenital pulmonar..." /> [[分类:儿科疾病]]
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