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小儿出血性休克和脑病综合征
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[[出血性休克和脑病综合征]](hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床[[综合征]],其主要特点是突然起病的急性[[脑病]]、[[昏迷]]、[[惊厥]]、[[高热]]、水样[[腹泻]]、严重的[[出血倾向]]和[[弥漫性血管内凝血]](DIC)伴[[肝肾]]功能障碍的一组症候群。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的病因== (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 虽然有人认为本病征仅是[[中暑]]在[[婴儿]]中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的[[综合征]]的观点。经广泛地[[细菌]]和[[病毒学]]研究都不能证明与[[感染]]有关,多数学者认为与热[[潴留]]有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和[[代谢]]热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使[[体温]]无法[[发散]],大量出汗、[[脱水]]致有效循环量减少、[[休克]],乃至出现严重损害,[[高热]]、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式,但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关,多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的,热负荷是环境热和代谢热的总和,婴儿的泻汗散热,对热的调节远不及成人恒定,在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上,成人及年长儿若在睡眠中过热,常能自动掀开身上的覆盖物,以散发热量,而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散,大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克,乃至出现严重损害,高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的症状== 1.发病年龄 多为3~8个月[[婴儿]]。迄今文献报道的病例,仅有2例为14个月和26个月的足月儿。 2.突然发病 起病前多半为健康儿童,夜间入睡时一切正常,常于早晨突然发病。 3.[[高热]]和[[超高热]] [[体温]]可达肛温40~45℃,甚至死亡后5h肛温还在42℃。 4.[[神经系统]] 意识不清、全身和局部[[抽搐]],并可间断出现肌张力低下和[[去大脑状态]]。 5.[[呼吸系统]] 严重[[发绀]],[[呼吸]]和[[心率增快]]。 6.[[循环系统]] 严重[[休克]],[[血压]]中心静压极低,周围循环差。 7.严重[[出血倾向]] [[穿刺]]、注射部位[[出血]]不止、[[便血]]、[[肺出血]]。 8.[[血红蛋白]]和[[血小板]]进行性减低 [[Hb]]可降至40g/L以下。 9.[[弥漫性血管内凝血]](DIC) 严重的[[凝血机制]]障碍,[[凝血酶原时间]]([[PT]])、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长,[[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])增高。 10.[[肾功能不全]] 一过性肾功能不全。 11.肝功受损 肝[[酶活性]]包括[[谷丙转氨酶]]([[GOT]])、[[谷草转氨酶]]([[AST]])及[[丙氨酸转氨酶]]([[ALT]])明显增高。 根据上述[[临床表现]]和[[实验室检查]]结果进行诊断。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的诊断== ===小儿出血性休克和脑病综合征的检查化验=== 1.血[[生化]]检查 [[血氨]]正常,[[血糖]]大部分正常,少数升高,血[[胰蛋白酶]]明显升高而α1-抗胰蛋白酶降低。 2.[[血气分析]] [[代谢性酸中毒]]合并[[呼吸性碱中毒]]。 3.[[脑脊液]] 脑脊液正常,脑[[CT]]扫描可见[[脑水肿]]。 4.[[病原菌]]检查 各种[[组织液]]、[[血液]]及器官采集物[[细菌]][[病毒]]检查均无阳性。 常规做[[X线]]胸片、[[B超]]、[[心电图]]、脑CT检查。 ===小儿出血性休克和脑病综合征的鉴别诊断=== 须与Reye[[综合征]]、[[中毒性休克]]、[[溶血尿毒综合征]]等,临床有相似的[[疾病]]相鉴别。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的并发症== [[高热]]、[[休克]]对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害,致[[抽搐]]、[[去大脑状态]]。留有[[神经系统]]的[[后遗症]]。可发生[[弥漫性血管内凝血]],临床出现[[便血]]、[[肺出血]]等。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的预防和治疗方法== (一)治疗 1.纠正[[休克]] 大量[[补液]]输入鲜[[冻干]][[血浆]]或全血。常需补充估计循环[[血量]]的2~3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。 2.改善[[脑水肿]] 给予[[地塞米松]]、[[甘露醇]]等。 3.纠正[[酸中毒]] 常用NaHCO3。 4.给氧 有条件者可进入[[高压氧舱]]。 5.[[出血]]和DIC的相应治疗。 (二)预后 本病征[[死亡率]]很高,约60%,多死于48h内,文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有[[神经系统]]的[[后遗症]]。Lerin报道的10例,7例死亡,3例存活者均遗留严重脑损害[[症状]]。 ==小儿出血性休克和脑病综合征的护理== 防止小[[婴儿]]在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩;不要穿戴厚而通气性能差的衣服;出汗多时应经常口服略有咸味的盐水,并利用通风设备使[[皮肤]]保持凉爽;对酷热下参加农业劳动的中小学生,要合理安排劳动时间,劳动时要戴草帽,并及时供应凉盐开水或[[绿豆汤]];发现孩子有[[中暑]]先兆时,应使其迅速离开现场;对有[[暑热]]症病史的小儿,到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿出血性休克和脑病综合征,小儿出血性休克和脑病综合征症状_什么是小儿出血性休克和脑病综合征_小儿出血性休克和脑病综合征的治疗方法_小儿出血性休克和脑病综合征怎么办_医学百科" metak="小儿出血性休克和脑病综合征,小儿出血性休克和脑病综合征治疗方法,小儿出血性休克和脑病综合征的原因,小儿出血性休克和脑病综合征吃什么好,小儿出血性休克和脑病综合征症状,小儿出血性休克和脑病综合征诊断" metad="医学百科小儿出血性休克和脑病综合征条目介绍什么是小儿出血性休克和脑病综合征,小儿出血性休克和脑病综合征有什么症状,小儿出血性休克和脑病综合征吃什么好,如何治疗小儿出血性休克和脑病综合征等。出..." /> [[分类:儿科疾病]]
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