匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿后尿道瓣膜”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿后尿道瓣膜
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[后尿道瓣膜]](posterior urethral valve)是男性儿童先天性下[[尿路梗阻]]中最常见的[[疾病]],常致[[肾积水]]而被发现。随着产前[[超声]]的广泛应用,[[新生儿]]肾积水的[[发现率]]逐步提高,后尿道瓣膜的早期发现成为可能。 ==小儿后尿道瓣膜的病因== (一)发病原因[[尿道瓣膜]]有前尿道瓣膜与[[后尿道瓣膜]]两类。[[前尿道瓣膜]]常位于[[阴茎]]阴囊交接处,有两条[[黏膜瓣]]突入[[尿道]],中间为一[[裂隙]],形似[[声带]],影响[[排尿]]。 1.分型 后尿道瓣膜一般分为3型(图1):第Ⅰ型:第Ⅰ型最常见。[[瓣膜]]起于[[精阜]]的远侧端,止于尿道上。瓣膜一般为两条,由精阜起,分别向外行与尿道的后壁及侧壁相连(图1A),中间呈裂缝。有的瓣膜在精阜远端先互相融合,然后分为2条,止于尿道侧壁(图1B);有的只有一条瓣膜(图1C)。一条瓣膜者多不会引起尿道梗阻。另外有的瓣膜超过了2条,还有的起于精阜中段,皆属于第Ⅰ型。第Ⅱ型:瓣膜起于精阜的近侧端,向上向外,止于[[膀胱颈]]部(图1D)。目前认为,这种类型在临床上并不存在,这些瓣膜样物质源于由[[输尿管口]]向精阜的表浅[[肌肉]][[增生]]肥厚所致,是继发于增加的排尿阻力,在机械性和功能性梗阻如神经源性[[膀胱]]、逼尿肌-[[括约肌]]协同失调时出现。第Ⅲ型:瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平,呈[[隔膜]]状,中央只有针孔大小的小孔,似[[虹膜]](图1E,F)。排尿时,长的弹性[[黏膜]]皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。约占后尿道瓣膜的5%,在我们的病例中,仅见到一例。 第Ⅳ型:除前述3型外,1983年Stephens报道在梨状腹[[综合征]]中存在第4型后尿道瓣膜,即因松弛、无支持的[[前列腺]]黏膜皱襞折入尿道形成相对的流出道梗阻,目前尚未获得公认。也有将后尿道瓣膜按图2归为三种类型。 <center>{{图片|gxwuo44y.jpg|}}</center> 2.病因 对Ⅰ型后尿道瓣膜的真正病因尚不十分清楚。但一般认为是由于[[中肾管]]异常插入原始[[泄殖腔]]所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔,当泄殖腔内折分离[[肛门]]直肠管和[[尿生殖窦]]时,中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处;Ⅰ型后尿道瓣膜患者中肾管以更前位进入泄殖腔,当内折时,中肾管移位受阻,并于中线前融合形成瓣膜。Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与[[尿生殖膜]]的不完全吸收有关,可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。 (二)发病机制 后尿道瓣膜形成于[[胚胎]]的早期,可引起[[泌尿系统]]及其他系统的[[发育异常]]及[[功能障碍]]。[[胎儿]]尿是[[妊娠]]中、后期[[羊水]]的主要来源。后尿道瓣膜的胎儿因尿道梗阻,排尿少,导致羊水减少。[[羊水过少]]妨碍胎儿[[胸廓]]的正常活动及肺在子宫内的扩张,造成肺发育不良,生后患儿常有[[呼吸困难]]、[[发绀]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[气胸]]及[[纵隔气肿]],可死于[[呼吸衰竭]]。由于[[尿路梗阻]],膀胀压力增高,使[[输尿管]]抗[[反流]]机制失调,形成[[膀胱输尿管反流]]及肾、[[输尿管扩张]][[积水]],使肾曲管内压力增高而造成肾发育异常。而上尿路压力增高可破坏肾的集合管系统,造成[[肾小管]]浓缩功能障碍,即获得性肾性[[多尿症]]或[[肾性糖尿病]],[[尿量]]增加,从而又加重输尿管扩张,同时也增加了膀胱容量,形成恶性循环。后尿道瓣膜的膀胱为克服排尿的阻力,逼尿肌收缩肥厚,随之[[胶原纤维]]沉着,反使[[膀胱逼尿肌]]收缩功能下降,造成膀胱功能异常。 ==小儿后尿道瓣膜的症状== 由于年龄和后[[尿道瓣膜]]梗阻的程度不同,[[临床表现]]各异。 1.新生儿期 可有[[排尿]]费力、哭吵及尿滴沥[[症状]],甚至发生[[急性尿潴留]]。在下[[腹部]]常可触及胀大的[[膀胱]],壁很厚。也可因肺发育不良引起[[呼吸困难]]、[[发绀]]等。部分患儿可有尿液性[[腹水]]。尿液可从[[肾实质]]或[[肾窦]][[渗出]],通过有渗透性的[[腹膜]]渗入腹腔。尿液性腹水可引起水、[[电解质平衡]]紊乱,甚至危及生命,但尿液分流至腹腔,减少了[[肾脏]]的压力,腹膜又可吸收腹水,所以对病儿的预后反有好处。[[后尿道瓣膜]]导致严重[[尿路梗阻]]的[[新生儿]]可有严重的[[泌尿系感染]]、[[尿毒症]]、[[脱水]]及[[电解质紊乱]]。 2.[[婴儿期]] 至婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及[[尿路感染]],甚至[[败血症]]。因[[呕吐]]、[[营养不良]]可被怀疑为[[消化系统疾病]]。 3.学龄期 主要表现为排尿时间延长,尿线细、排尿费力,往往有残余尿而导致[[尿失禁]]、[[遗尿]]。 对有排尿异常、排尿费力及反复尿路感染的男性儿都应进行[[超声]]检查,如发现有双肾[[积水]]、[[膀胱扩张]]及有小梁小室,随之可进行经会阴部的[[后尿道]]超声,有经验的医师可发现[[瓣膜]]。考虑到后尿道瓣膜即应进行排尿性[[膀胱尿道造影]](VCUG),VCUG可见[[前列腺]]部[[尿道扩张]],其远端[[尿道]]极细,膀胱边缘不光滑,有小梁小室形成,可有不同程度的[[膀胱输尿管反流]]。后尿道瓣膜的[[胎儿]]首先表现为[[肾积水]],但有其特点,常为双侧肾与[[输尿管积水]]、膀胱壁增厚、[[羊水]]量减少。在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的一个重要信号。对[[胎儿期]]即出现双侧肾积水的新生儿出生后均要进一步做超声检查和VCUG,以尽早确诊后尿道瓣膜。 ==小儿后尿道瓣膜的诊断== ===小儿后尿道瓣膜的检查化验=== 化验检查:有感染时,尿液检查有[[白细胞]]、[[脓细胞]]。[[新生儿]]出生后行尿液[[引流]]和抗炎治疗5~7天后的血[[肌酐]]水平可作为患儿[[肾功能]]指标的基准值,但刚出生[[婴儿]]的血肌酐值则反映的为母体的肾功能水平。除肌酐水平升高外,肾浓缩功能减退,[[尿比重]]低而固定,这与梗阻引起的[[高压]]导致[[肾单位]]远端部分发育和[[功能障碍]]有关,[[肾浓缩功能障碍]]导致两个后果:①[[肾脏]]对水的调控能力降低使患儿在有水丢失时(如[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[高热]]等)更易于发生[[脱水]]和[[电解质紊乱]];②高尿流量导致进一步的[[输尿管]]和[[膀胱]]功能异常。有的[[血尿素氮]]、肌酐升高。常有低钾、[[低钠血症]],[[二氧化碳]]结合力下降。 1.[[放射性核素]]肾图、肾脏[[超声]]检查和静脉[[尿路造影]] 可发现有双侧[[肾积水]]。两侧[[积水]]的程度可不一致,亦可为单侧。当肾功能丧失后,[[静脉肾盂造影]]可不显影。但是[[肾盂]]输尿管正常者,并不能完全排除[[尿道瓣膜]]。双侧肾、[[输尿管积水]]、厚壁膀胱及扩张的[[后尿道]]高度提示[[后尿道瓣膜]]。超声显示肾脏皮[[髓质]]界限清楚是预后良好的表现。[[胎儿期]]如超声检查发现双肾积水及持续性膀胱充盈须疑及本病,并于出生后24h行超声检查或[[膀胱尿道造影]],近来有[[胎儿]][[膀胱镜检查]]的报道。放射性核素肾图可用于观察总肾和分肾功能,对新生儿须延迟至出生后1月后进行,以利于肾脏发育成熟,初期的肾图检查可作为治疗效果的评价指标。 2.[[尿道造影]] 尿道造影对诊断帮助很大,[[排尿]]性膀胱尿道造影更有价值。正由于这种检查的广泛应用,本病的诊断率正在逐年增加。最常见的第Ⅰ型,可见到[[瓣膜]]处有很薄的一层[[充盈缺损]],膀胱可见小梁形成的表现,缺损的近端后尿道扩张,[[颈部]]肌肉突入,似有狭窄,后尿道极度扩张时,与[[膀胱颈]]连在一起,形似[[葫芦]],而[[前尿道]]尿流细或[[无尿]]液。第Ⅱ型及第Ⅲ型([[精阜]]近端有[[隔膜]]者)后尿道并不扩张。精阜近端有隔膜的第Ⅲ型,当行[[逆行尿道造影]]时,[[造影剂]]于隔膜处受阻,造影剂停留在后尿道内,把隔膜鼓向膀胱,呈球状。逆行尿道造影及排尿性膀胱尿道造影对比检查,诊断价值更大。 3.[[尿道镜检查]] 可直接看到瓣膜,适用于所有患者,且可除外共存的其他[[疾病]],如[[重复尿道]]、巨[[尿道]]、前尿道[[憩室]]和空洞性[[脊髓]]膨出等。另外,我们有两例[[尿潴留]]儿童病员行[[耻骨]]上膀胱造口时,用尿道[[探子]]行后尿道会师检查,一根经由膀胱颈向外,另一根由尿道口向内进入后尿道,二者在瓣膜处相会,两个探子虽可碰到,但有隔膜的感觉。后行膀胱尿道造影证实为后尿道瓣膜。因而用探子探测,也可作为一种诊断方法。 4.[[尿动力学检查]] 尿流率检查对膀胱下[[尿路梗阻]]诊断价值很大,但因婴幼儿不合作而受到了限制。[[膀胱测压]]显示为失[[代偿]]膀胱,残余尿多,膀胱容量大,低[[顺应性]]膀胱。如膀胱顺应性过低所致的膀胱内高压,则不能进行输尿管再植。尿道压力图测定对定位诊断有较大的意义,正常婴幼儿尿道压力图为坡形,先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线。压力/流率检查、膀胱尿道造影-压力-流率检查诊断最准确,但常常因儿童不合作而不能进行。上尿路动力学检查也有一定意义,当后尿道瓣膜处理后上尿路积水不缓解时,须行本检查以明确积水原因。经皮上尿路压力-流率试验(Whitaker试验)有助于鉴别上尿路的机械或动力性梗阻。研究表明,真正的膀胱输尿管交界处梗阻发生率极低。 ===小儿后尿道瓣膜的鉴别诊断=== [[尿道瓣膜]]应与先天性膀胱[[颈部]]梗阻、先天性[[精阜]]肥大、[[神经源性膀胱]]功能失调、[[慢性肾炎]]及[[多囊肾]]等相鉴别。成年的[[后尿道瓣膜]]应与[[前列腺增生症]]相鉴别。因后尿道瓣膜可导致[[前列腺]]部[[尿道]]梭形扩张,[[膀胱颈]]部隆起,产生膀胱颈部[[增生]]的假象,而致不必要的手术。 ==小儿后尿道瓣膜的并发症== [[膀胱输尿管反流]]、[[输尿管积水]]、[[肾积水]]、[[慢性肾功能衰竭]],获得性肾性[[多尿症]]或[[肾性糖尿病]],并发[[尿路感染]]和[[败血症]];可合并其他[[畸形]],如[[精阜]]肥大、[[隐睾]]、腹壁缺损等。 ==小儿后尿道瓣膜的预防和治疗方法== (一)治疗[[后尿道瓣膜]]一旦确诊即应保留[[导尿管]],解除下[[尿路梗阻]]。先纠正水、电解质失衡,控制[[感染]],随后进行经尿道膀胱镜[[瓣膜]]电灼。在比较偏远、交通不发达、又无电切设备的地区,或患儿小、[[膀胱镜]]无法进入时,可进行[[膀胱]]造瘘。但采用不置造瘘管的膀胱[[皮肤]]造口术,护理上简单。部分患儿,因膀胱功能损害严重,瓣膜电切后,仍无法[[排尿]];或[[肾功能]]、[[代谢]]功能未能改善,也可进行膀胱造瘘。对不能经尿道放入内镜的患儿可经膀胱造瘘处放入,须行电灼瓣膜。对后尿道瓣膜的[[胎儿]]进行[[宫内手术]],主要是膀胱造瘘以减压的问题目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果以及[[并发症]]的发生情况都在观察之中。 (二)预后后尿道瓣膜的预后并不令人乐观,尤其是[[新生儿期]]即出现[[症状]]的患儿。我们在临床上常常看到瓣膜电灼后尿路梗阻已解除,但膀胱内始终有残余尿、肾输尿管[[积水]]没有改善或反而恶化,出现[[肾功能衰竭]]的情况。因此瓣膜电灼后应定期随访,观察膀胱排空,有无反复[[泌尿系感染]]及肾功能恢复情况。对[[膀胱输尿管反流]],一般要在电灼瓣膜后6~12个月以上才考虑手术治疗。对膀胱功能异常,如[[排尿困难]]或[[尿失禁]]等,要依据膀胱的[[肌肉]]收缩状况、膀胱容量、[[顺应性]]分别予以处理。可相应地用抗胆碱类药物治疗,间歇性清洁导尿或[[膀胱扩大术]]以改善症状。 ==小儿后尿道瓣膜的护理== 目前无特殊预防方法。积极防治[[泌尿系感染]],积极防治[[并发症]],积极治疗,以改善预后。预防措施可参考其他[[出生缺陷]]性[[疾病]],应从孕前贯穿至产前。婚前体检主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。[[后尿道瓣膜]]的胎儿首先表现为[[肾积水]],其特点常为双侧肾与[[输尿管积水]]、[[膀胱]]壁增厚、[[羊水]]量减少。在胎儿中,羊水量减少是下尿路存在梗阻的重要信号。对后尿道瓣膜的胎儿进行宫内[[膀胱造瘘术]]以减压的问题,目前有很大的争议,其对母亲和胎儿的影响,所能达到的效果,以及并发症的发生情况,还都在观察之中。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜症状_什么是小儿后尿道瓣膜_小儿后尿道瓣膜的治疗方法_小儿后尿道瓣膜怎么办_医学百科" metak="小儿后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜治疗方法,小儿后尿道瓣膜的原因,小儿后尿道瓣膜吃什么好,小儿后尿道瓣膜症状,小儿后尿道瓣膜诊断" metad="医学百科小儿后尿道瓣膜条目介绍什么是小儿后尿道瓣膜,小儿后尿道瓣膜有什么症状,小儿后尿道瓣膜吃什么好,如何治疗小儿后尿道瓣膜等。后尿道瓣膜(posterior urethral valve)..." /> [[分类:儿科疾病]]
该页面使用的模板:
模板:图片
(
查看源代码
)
返回至
小儿后尿道瓣膜
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志