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小儿巴德-吉亚利综合征
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[[巴德-吉亚利综合征]],也名布-加[[综合征]](Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致[[肝静脉]]或(和)[[下腔静脉]]闭塞引起的以[[门静脉高压]]或[[门静脉]]和下腔静脉[[高压]]为特征的一组[[疾病]]。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉[[隔膜]]和肝内[[静脉血栓形成]]。 1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据[[下腔静脉阻塞]]的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉[[血栓形成]]综合征、肝静脉[[反流]]障碍综合征等。 ==小儿巴德-吉亚利综合征的病因== (一)发病原因 我国、日本、印度和南非大多由[[肝静脉]]以上的[[下腔静脉]][[隔膜]](大多属先天性)引起,少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉[[血栓形成]]所致,与[[高凝状态]],如[[真性红细胞增多症]]、[[抗凝血酶]]Ⅲ缺乏、高[[磷脂]][[综合征]]等有关。 造成肝静脉阻塞的原因主要有: 1、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉[[肝段]]受压、血栓形成、[[新生物]]的闭塞或壁上有膜或网状物。 2、肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变,如[[恶性肿瘤]]、[[血管瘤]]、[[血肿]]、[[阿米巴脓肿]]、[[囊肿]](如[[包虫囊]])、[[梅毒]]的[[树胶肿]]等可压迫肝静脉。 3、[[小儿则]]以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。 4、[[红细胞增多症]](原发或继发)、[[镰状细胞贫血]]、[[白血病]]、[[溶血性贫血]]等[[血液]][[疾病]],长期服用[[避孕药]],[[腹部]][[钝伤]]、[[慢性炎症]]性[[肠炎]]、[[急性酒精性肝炎]]、[[胆管炎]]、[[胰腺炎]]、[[盆腔]][[感染]]、[[静脉]]闭塞性疾病以及[[妊娠]],可通过[[血凝]]固机制异常,或静脉内皮损伤,以致发生血栓形成而导致本病。 5、此外还有30%病例病因不明。 (二)发病机制 本病征肝内和肝外两型[[门脉高压]]的共同特点为,[[呕血]]([[上消化道出血]])、[[脾脏]]肿大和[[腹水]]。在发病机制的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。 1、血栓形成。 BCS常常发生于各种[[血液凝固]]性增加的病人,其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓[[增生]]性疾病。Wanless等报告一组145例[[尸检]]资料,见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有[[显性]][[门静脉高压]]。[[阵发性夜间血红蛋白尿]](PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官[[炎症]]性病变如[[溃疡性结肠炎]]和Crohn病屡有伴发BCS。 总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致肝静脉和(或)肝段[[下腔静脉血栓形成]]。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。 2、膜形成。 1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据[[病理]]解剖发现研究下腔静脉和肝段的[[胚胎发育]],提出组成下腔静脉各部包括部分[[心脏]]、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。 3、局部压迫。 邻近脏器病变,包括炎症、[[创伤]]、肝占位性病变或[[转移性癌]]肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是[[肝癌]]沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。 4、本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发[[脾功能亢进]],往往出现[[全血细胞减少]]、[[皮肤黏膜出血]]、[[骨髓增生]]等脾功能亢进的表现。 ==小儿巴德-吉亚利综合征的症状== (一)临床特点 1、好发人群。[[婴儿]]至老年均可患本病征,男女[[发病率]]大致相等。 2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道[[临床分型]]。 (1)A型为局限性[[下腔静脉阻塞]]。 (2)B型为[[下腔静脉]]长段狭窄或阻塞。 (3)C型为[[肝静脉]]阻塞。 3、特征性[[症状]]。 (1)[[腹痛]]。主要表现为突发型[[急性腹痛]],可见[[腹部]]迅速[[膨胀]]。 (2)[[腹水]]。患者可出现大量腹水,伴随有肝区[[胀痛]]不适,[[影像学]]检查可见有[[肝脏肿大]]。但肝[[颈静脉]]回流征阴性,[[血压]]低,[[小便]]少,血[[磺溴酞钠]](BSP)[[潴留]],[[转氨酶]]上升。 (3)[[胃肠道]]反应。由于病变部位不同,部分患者可有[[消化道]]症状出现,如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等。亦有患者[[体格检查]]时发现[[黄疸]]。 (4)严重患者大部死于循环失常、[[肝功能衰竭]]或胃肠[[出血]]等急性[[并发症]],临床上应引起注意。 4、慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸,[[脾肿大]],[[蜘蛛痣]]。 5、其他症状。主要以[[肝脏]]功能损害为主,如[[凝血障碍]]、[[激素]][[灭活]]降低导致激素水平升高、DIC等。 (二)诊断要点 1、本病征主要以[[肝功能]]损害为主。 2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。 3、确证需结合[[实验室检查]]和辅助检查结果。 ==小儿巴德-吉亚利综合征的诊断== ===小儿巴德-吉亚利综合征的检查化验=== 检查项目包括: (一)[[实验室检查]] 1、[[肝功能]]检查。 急性型者[[ALT]]、[[AST]]升高,[[碱性磷酸酶]]和[[转氨酶]]可见升高,[[血清胆红素]]增加,[[血清蛋白]]减少,[[凝血酶原时间]]延长,部分患者有[[ALP]]升高。[[亚急性]]型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似[[肝硬化]]。 2、血液学检查。 主要表现为BSP异常[[潴留]]。急性型[[血常规]]可有[[白细胞]]升高,[[血浆]]白蛋白可下降,但[[蛋白]]电泳γ[[球蛋白]]不升高。部分患者有多[[血症]],表现为[[血细胞比容]]和[[血红蛋白]]增加。亚急性及慢性者,除[[显性]][[红细胞增多症]]外,一般无明显变化。 3、[[腹水]]检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值,并发自发性腹膜炎时出现相应改变。 4、尿液检查。[[下腔静脉]]膜性闭塞者常有[[蛋白尿]]。 5、肝活检。BCS时[[肝脏]][[组织学]]均可呈现特征性变化,只要临床[[症状]]排除心源性因素,肝活检一般都可作出明确诊断。 (二)[[影像学]]检查 1、[[超声]]检查。 (1)[[腹部]][[B超]]:腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法,可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。 (2)[[多普勒超声]]:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。 2、[[CT]]检查。 CT可鉴别[[肝静脉]]、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于[[肿瘤]]、[[血栓]]或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉[[隔膜]],而肝内侧支[[血管]]的显示也不如超声和[[MRI]]。 3、MRI检查。 MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点,可显示肝静脉、下腔静脉[[走行]],肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难,不能判断血流方向。 4、[[血管造影]] 。血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。 5、内[[镜检]]查。 [[胃镜]]仅可检出[[食管]]-[[胃底静脉曲张]],对BCS的诊断帮助不大。[[腹腔镜检查]]对BCS的诊断具有重要意义,镜下肝脏明显肿大,表面光滑,外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。 ===小儿巴德-吉亚利综合征的鉴别诊断=== 本病征须与心源性[[肝淤血]]、[[肝硬化]]和[[肝小静脉闭塞]]病等相关[[疾病]]相鉴别。 1、[[急性肝炎]]。急性型BCS须与急性肝炎区别: (1)急性BCS[[腹痛]]剧烈,[[肝脏肿大]]和[[压痛]]均非常明显,而且[[颈静脉充盈]],肝颈回流征阴性。 (2)[[腹水]]的出现和增长速度以及[[下肢水肿]]与[[肝功能]]变化不成比例。 (3)患者没有[[病毒性肝炎]]或肝[[毒性]]药物或毒物[[接触史]],病毒性肝炎的[[病原学]]检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变[[嗜酸性]]变和点状[[坏死]],而是[[小叶]]中央带的[[出血]]性坏死伴肝窦明显扩张,各级[[肝静脉]][[血栓形成]]。 (5)[[血管造影]]可将二者明确区别开来。 2、急性重型[[肝炎]](暴发性肝炎)。以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别: (1)暴发型BCS可以[[肝脏]]不缩小或缩小不明显,并伴有[[脾脏]]的迅速增大和[[颈静脉]]明显充盈。 (2)BCS时[[ALT]]、[[AST]]和[[血清胆红素]]均明显升高,没有酶疸分离现象。 (3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。 (4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝[[腺泡]]各带,各级肝静脉可见附壁[[血栓]]。 (5)及时血管造影可明确诊断。 3、肝硬化。[[亚急性]]或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有: (1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有[[黄疸]]也大多伴有腹水。 (2)[[体格检查]]是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,[[引流]]方向也呈离心性。BCS时,在下[[胸部]]、两肋和腰背部出现[[静脉曲张]],MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有[[溃疡]]形成,[[色素沉着]]或静脉曲张者支持MOVC。 (3)肝静脉和(或)[[下腔静脉造影]]和肝活检可以明确诊断。 4、亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或[[缩窄性心包炎]]的病史和证据,只要仔细检查[[心脏]]和侧支循环[[体征]],鉴别诊断多无困难。 ==小儿巴德-吉亚利综合征的并发症== 1、急性BCS病人大部死于循环失常、[[肝功能衰竭]]。 2、慢性BCS可并发[[肝硬化]]、[[脾功能亢进]]。 3、严重患者可出现明显的[[凝血障碍]],如[[胃肠道出血]]、DIC等,威胁生命。 ==小儿巴德-吉亚利综合征的预防和治疗方法== 1、及时处理原发病是预防的关键。 2、注意规律饮食和饮食卫生,防止[[酒精性肝炎]]、[[胰腺炎]]、[[胆管炎]]等。 3、引起本症的病因各不相同,应注意防治各种[[感染性疾病]],如[[阿米巴脓肿]]、[[包虫囊]]肿、[[梅毒]]的[[树胶肿]]、[[慢性炎症]]性[[肠炎]]、[[盆腔]][[感染]]等。 ===小儿巴德-吉亚利综合征的中医治疗=== [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主,以证用药。可作后期调理。 ===小儿巴德-吉亚利综合征的西医治疗=== (一)治疗 1、非手术[[疗法]] (1)支持和对症治疗:[[支持疗法]]可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有[[腹水]]者给予[[利尿药]]。发生[[食管静脉曲张]][[出血]]、[[肝性脑病]]者应给予相应处理。 (2)抗凝和[[溶栓]]疗法:对于由[[血栓形成]]所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。 (3)病因治疗。 有明确病因或诱因者应予以去除,如[[寄生虫感染]]者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“[[保肝]]”、[[利尿]]等对症治疗。如继发于真性[[红细胞增多症]],应给以[[静脉]]放血、[[放射性]]磷或[[骨髓抑制]]性药物,如[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])等。继发于发作性夜间[[血红蛋白尿]]者可服用大量碱剂或[[静注]]右旋醣酐,可使[[溶血]]暂减轻。[[肾上腺皮质激素]]可控制血红蛋白尿的发作,[[丙酸睾酮]]([[丙酸睾丸素]])也有一定效果。由良、[[恶性肿瘤]]引起者应行[[肿瘤]]切除或[[栓塞]]疗法,[[化疗]]和[[放疗]]。伴发于[[炎症]]性[[肠病]]或[[胶原病]]者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。 2、手术疗法。 1948年,Blakemore首先采用脾-[[肾静脉]][[分流术]]治疗1例Budd-Chiari’s[[综合征]]获得成功。20世纪60年代以来,有关手术治疗本症的报道日益增多,取得了比较满意的效果。与[[内科]]治疗相比较,手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认,手术解除[[肝静脉]]和(或)[[下腔静脉阻塞]],是最理想的治疗方法。一旦明确诊断,经短期的内科支持疗法后,尽早施行手术。 应根据[[病理]]类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。 (1)门-体[[静脉分流术]]。 肝静脉阻塞后,[[肝细胞]]呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性[[坏死]]和[[肝动脉灌注]]减少引起[[缺血]]。门-体分流使[[门静脉]]系转变为流出道,[[脾静脉]]和肝内[[血液]]逆流,经门静脉系而流入[[低压]]的[[下腔静脉]],从而使门静脉压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且[[肝脏]]功能和[[组织学]]检查能恢复正常,或仅遗留轻度[[纤维]]样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。 (2)膜[[切除术]]。 对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段[[下腔静脉狭窄]]同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用[[球囊导管]]扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、[[隔膜]]下有[[血栓]]繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右破膜与经[[股静脉]]会师式破膜、扩张和内支架置入术。 (3)腔-房转流术。 对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞,或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于[[心包]]内转流术,有出现[[心包炎]]可能;近年来,有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉[[人造血管]]转流术。 (4)根治性矫正术。 为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用[[解剖]]矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且[[溶栓药]]溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例,也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合,或局部异物(如纤维[[激光]]头端折断),或小儿病例均为手术指征。 (5)[[腹膜]]-[[颈静脉]]分流术。 腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好,但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻所致的[[病理生理学]]变化。一般认为,只是当其他手术不可施行或失败,腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈静脉转流术,以解除病人痛苦和延长生命。 (6)[[原位肝移植]]。 1976年,Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用[[肝移植术]]治疗23例晚期患者,5年[[生存率]]为44.7%,术后病人主要致死原因是多发性栓塞[[并发症]]。1988年,Campbell等报告17例,术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的[[暴发性肝功能衰竭]]和晚期[[肝硬化]]。 3、术后并发症及处理。 (1)[[心功能不全]]。为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)[[下腔静脉梗阻]]解除后,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的[[心脏]]负担,发生[[心力衰竭]]。为防止心力衰竭,在梗阻解除后,立即给予强心、利尿处理,包括毛花苷C([[西地兰]])0.4mg,[[呋塞米]]([[速尿]])10~40mg,[[静脉注射]],将有助于减少心力衰竭的发生。 (2)腹水或[[乳糜腹]]。 手术前因下腔静脉回流受阻,在肝静脉血无出路的情况下,[[血浆]]流入肝淋巴间隙,导致超负荷的肝淋巴液通过[[肝包膜]]漏出进入腹腔,成为顽固的、难以消退的腹水,少数病人因扩张[[高压]][[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。[[乳糜性腹水]]可采取口服[[泛影葡胺]],可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。个别患者需手术探查,[[结扎]]破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可尽量抽尽[[积液]],注入[[四环素]]或[[红霉素]]加[[普鲁卡因]],常起到良好疗效。 (3)[[血胸]]。 少量血胸可严密观察,若出血量较大(大于100ml/h),应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致,应注意各有关的监测指标,及时调整[[抗凝药]]物及剂量。 (4)肝性脑病。 因巴德-恰里综合征病例的[[肝功能]]常较肝硬化病例为好,致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(&lt;15%),且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。 (5)[[人工血管]]阻塞。 若怀疑有血栓形成,可用血流[[多普勒]]在人工血管处探测,条件允许,可行[[B超]]、间接[[肠系膜上静脉]]造影,或经皮人工血管直接[[穿刺]]造影,观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。 (6)[[肺栓塞]]。 肺栓塞可采用溶栓药物([[尿激酶]]、[[链激酶]]、r-tPA等)溶栓治疗。方法除静脉全身给药外,也可采用介入局部溶栓治疗。有条件的可[[建立体外循环]],[[肺动脉]]切开取栓。 (7)其他[[症状]]。包括[[纵隔]][[积水]]、[[肺脓肿]]、乳糜胸等,均较少见,发生后经对症处理,多能治愈。 (二)预后 1、BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。在[[急性期]]患者往往死于[[肝衰竭]](肝性脑病),[[亚急性]]和慢性患者大多发展为肝硬化,[[门静脉高压症]]则贯穿于所有病人的始终。 2、现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进,BCS的预后已有改较大程度改善。急性型者出现[[急腹症]]后几天,迅速死于[[休克]]或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿巴德-吉亚利综合征,小儿巴德-吉亚利综合征症状_什么是小儿巴德-吉亚利综合征_小儿巴德-吉亚利综合征的治疗方法_小儿巴德-吉亚利综合征怎么办_医学百科" metak="小儿巴德-吉亚利综合征,小儿巴德-吉亚利综合征治疗方法,小儿巴德-吉亚利综合征的原因,小儿巴德-吉亚利综合征吃什么好,小儿巴德-吉亚利综合征症状,小儿巴德-吉亚利综合征诊断" metad="医学百科小儿巴德-吉亚利综合征条目介绍什么是小儿巴德-吉亚利综合征,小儿巴德-吉亚利综合征有什么症状,小儿巴德-吉亚利综合征吃什么好,如何治疗小儿巴德-吉亚利综合征等。巴德-吉亚利综合征,也..." /> [[分类:儿科疾病]]
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