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小儿播散性血管内凝血
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[[播散性血管内凝血]](disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去[[纤维蛋白]][[综合征]]。是一种复杂的[[病理]]生理现象,以弥散性[[微血管]]内[[血栓形成]],造成[[微循环障碍]],致使多种组织与器官功能紊乱、[[消耗性凝血障碍]]及[[继发性]]纤维蛋白溶解,而发生[[休克]]和[[出血倾向]]为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。 ==小儿播散性血管内凝血的病因== (一)发病原因 在我国以[[感染]]最常见,[[恶性肿瘤]](包括[[急性白血病]])次之,两者占病因的2/3。国外报告则以恶性肿瘤,尤其是有转移病变的占首位。广泛组织[[创伤]]、[[体外循环]]及[[产科]]意外也是DIC发病的[[常见病]]因。 一 [[血管]]内皮损伤和组织创伤 1.感染:感染因素引起的 DIC 约占 DIC 发生率的 30% [[细菌感染]] 严重的[[败血症]](如[[脑膜炎]][[双球菌]]败血症)、[[中毒]]性菌痢、[[大叶性肺炎]]、[[伤寒]]及[[泌尿道感染]]等均可导致DIC。 [[病毒感染]] 重症[[病毒性肺炎]]、暴发型[[病毒性肝炎]]、[[流行性出血热]]、[[出血]]性[[麻疹]]、严重[[水痘]]均可引起DIC。 其他感染 [[恶性疟疾]]、[[钩端螺旋体病]]、[[立克次体病]]及[[立克次体感染]]及[[真菌感染]]等。 2.[[免疫]]:如[[系统性红斑狼疮]],[[移植物排斥]]反应或其他[[免疫性]][[疾病]]。 3.其他:如[[体温]]升高、[[酸中毒]]、[[休克]]或持续性[[低血压]]、[[缺氧]] 二 大量促凝物质进入[[血液]] 1.创伤: [[烧伤]]、[[脑挫伤]]、[[毒蛇咬伤]]、大手术后、[[挤压综合征]]等。约占 12.7% ~ 15% 2. [[肿瘤]]:恶性肿瘤、巨大[[血管瘤]]。[[化疗]]及[[放疗]]杀灭[[肿瘤细胞]]释出其中促凝物质,DIC更容易发生。约占发生率的 20% ~ 28.3% 3. [[早产儿]]及[[新生儿窒息]]。 三 大量[[红细胞]]、[[血小板]]及[[白细胞]]的破坏或损伤 血液病 急性白血病(特别是早幼[[粒细胞]][[白血病]])、[[蚕豆病]]及[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]等。 四 长期大量使用抗纤溶药物 [[6-氨基己酸]]、[[止血环酸]]、[[对羧基苄胺]],可诱发DIC。 五 其他 各种休克([[感染性]]、[[失血]]性或过敏性)、[[呼吸窘迫综合征]]、[[溶血尿毒综合征]]、[[肾功能衰竭]]、体外循环、错误[[输血]]([[血型]]不合)、[[输液]]严重反应及[[新生儿硬肿症]]等。 (二)发病机制 正常人体内有完整的[[凝血]]、抗凝及[[纤维蛋白溶解系统]]。凝血及抗凝,既对立又统一,保持着[[动态平衡]]。在正常人的血液中,如果有少量活性凝血中间产物形成,就迅速被单核--[[巨噬细胞系统]]消除,或被血液中的[[抗凝物质]]中和。纤溶系统能不断溶解在[[小血管]]破损处所形成的少量[[纤维蛋白]]。当人体受到某些致病因子的作用时,体内凝血系统被激活,血液的凝血活性增高,在[[微循环]]内发生[[血小板聚集]]及纤维蛋白沉积,形成播散性[[微血栓]]。DIC的发生是由于在各种致病因素的作用下,血循环内出现了促动和激活凝血的过程,产生过量的[[凝血酶]]。血液的凝固性过高,破坏了体内凝血与抗凝的平衡。此时,[[凝血因子]]和血小板大量消耗,特别是[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶原]]、Ⅴ、Ⅷ、X、Ⅻ等因子及血小板明显降低,形成了“[[消耗性凝血障碍]]”,于是血液的[[高凝状态]]转变为低凝状态,临床上出现广泛性出血。 发生DIC后,原与凝血保持动态平衡的纤维蛋白溶解系统(以下简称纤溶),因组织缺氧、血液和组织的前[[活化]]素被激活成为活化素,后者使[[纤维蛋白溶解酶]]原变为纤维蛋白溶解酶(简称[[纤溶酶]]),从而发生纤维蛋白溶解亢进,此即[[继发性]]纤溶现象。因为纤溶酶是一种[[蛋白]]分解酶,当纤溶现象亢进时,除了溶解纤维蛋白外,还分解了许多凝血因子,使多种凝血因子进一步消耗而减少,促使出血的发生。另一方面,由于纤溶所分解出的纤维蛋白原及纤维蛋白[[降解产物]](fibrin degradation product,[[FDP]]),又称[[纤维蛋白裂解产物]](FDP),也有抑制凝血的作用,所以更加重了出血。此外,DIC发生后,血小板出现聚集,进一步被消耗而减少,也促进了出血。 DIC和继发性纤溶这两种[[病理]]现象,出现在不同疾病进程中的一定阶段,有时两种现象同时存在,有时则以一种现象为主。因此,病理变化可轻可重。轻者表现不明显,稍重者出现[[紫癜]]或[[瘀斑]],严重者许多器官可发生微循环[[栓塞]]、[[坏死]]和出血,多见于肺、肾,甚至累及全身脏器如肝、脑、胃肠及[[肾上腺]]等。如果[[血栓]]持续存在较久,由于严重[[缺血]]、缺氧、酸中毒、[[细胞解体]],组织发生坏死及功能改变,晚期可导致[[多器官功能衰竭]]。 ==小儿播散性血管内凝血的症状== 一、临床[[症状]] 1.[[出血]]:发生率为80~90%,是本病诊断的重要依据之一。轻者可仅有少数[[皮肤出血点]],重症者可见广泛的[[皮肤]]、粘膜[[瘀斑]]或[[血肿]],典型的为皮肤大片瘀斑,[[血尿]]、[[呕血]]、[[便血]]、[[咯血]]、[[关节腔]]出血、[[颅内出血]],[[创伤]]部位渗血不止。根据国内一组病例报道,出血部位中皮肤占85.1%,[[牙龈出血]]、[[鼻衄]]、[[伤口]]及注射部位出血60.1%,[[消化道]]46.8%、[[呼吸道]]23.4%,泌尿道19.1%,颅内13.8%,[[阴道]]6.4%,多部位占62.8%。 2.[[血栓]]:脏器[[栓塞]]症的发生率为20%~70%。 皮肤[[血栓栓塞]]:最多见,指端、趾端、[[鼻尖]]、[[耳廓]]皮肤[[发绀]],[[皮肤黏膜]]出现[[坏死]]性[[紫癜]]、瘀斑,呈进行性增大和增多。 肾[[血栓形成]]:[[少尿]]、[[无尿]]、[[蛋白尿]]、[[氮质血症]]等[[急性肾功能衰竭]]表现最常见。 肺血栓形成:造成典型的肺透明膜[[综合征]],多伴有明显的肺功能紊乱和[[低氧血症]],表现为进行性[[呼吸困难]]、严重者并发[[肺出血]]。严重者可发生急性肺功能[[衰竭]]。 [[胃肠道]]血栓形成:表现为[[胃肠道出血]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]和[[黄疸]]等。 [[脑血栓形成]]:表现为烦燥、[[嗜睡]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、[[惊厥]]、[[颅神经麻痹]]及肢体[[瘫痪]]。 [[心血管]]血栓形成:可出现心搏出量减少,[[心音]][[无力]]、[[低血压]]及[[心源性休克]]。 3.[[休克]]:休克在DIC时发生率为40%~70%。肢端[[发冷]]、青紫、少尿和[[血压下降]]。以[[血管]]内皮损伤引起的DIC较为多见。 4.[[红细胞]][[机械性损伤]]引起的[[溶血]]:红细胞可发生变形,呈盔形、三角形或棘形等,经[[脾脏]]时遭破坏。可有黄疽、[[贫血]]、[[血红蛋白]]。 二 [[临床分型]] 1. 按 DIC 发生快慢分型 急性DIC:占多数、发生急骤,进展迅速,后果严重。若处理得当,恢复亦快,尤多见于[[新生儿]]及早产儿。 其特点是 DIC 可在数小时或 1~2 天内发病。[[临床表现]]以休克和出血为主,病情迅速恶化。分期不明显。急性 DIC 患者可出现[[实验室检查]]明显异常,[[血小板计数]]减少、 FDPs 升高、 [[PT]] 延长、 TT 延长、 PTT 延长和 Fbg 浓度下降。由于急性 DIC 患者,在没有严重的[[肝炎]]情况下,常出现因子Ⅴ和 Fbg 的后天性缺乏,所以当 Fbg&lt;100mg/dl 时,应与出血症状相联系,考虑急性 DIC 存在。 [[亚急性]]DIC:达数周,病情较缓和。 其特点是数天内渐形成 DIC 。患者的临床表现:介于急性与慢性之间。 慢性DIC:少见,发生缓慢,发展延缓,恢复亦慢,持续时间可迁延数月。 其特点是早期可见[[凝血时间缩短]]而无[[出血倾向]]。到后期有[[凝血障碍]]时,出现出血症状,轻者皮肤见[[出血点]],重者出现大片瘀斑,并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿,以及[[寒战]]、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。慢性DIC病人常见延续性及弥漫性血栓形成,而与急性DIC不同,一般不出现致命性暴发性出血,也有人称之为“[[代偿]]性DIC”。 慢性 DIC 在一定条件下,可转为急性型。 2. DIC 的分期 (1)高[[凝血]]期:当促凝物质进入[[血液循环]]后,使[[血液凝固]]性增高,或某些激活[[凝血因子]]的物质进入血循,此时临床可无出血症状,但常见抽血时[[血标本]]极易凝固。 (2)消耗性低凝血期:随着大量[[微血栓]]的形成,血液凝固后大量凝血因子、[[血小板]]被消耗,随之呈消耗性低凝状态,病人出现广泛的严重出血。 (3)[[继发性]]纤溶期:由于纤溶系统激活产生大量[[FDP]],纤溶亢进时FDP本身有较强的[[抗凝作用]],因此,该期临床出血更为严重。 上述三期并非截然分隔,可以相互重叠。 3.按 DIC 的代偿情况分型 在 DIC 发生、发展过程中,根据凝血物质消耗和代偿情况,可将 DIC 分为三型。 (1) 失代偿型([[显性]] DIC ):主要见于急性 DIC 。患者常有明显的出血和休克等。实验室检查可见血小板和[[纤维蛋白原]]等凝血因子明显减少。 (2) 代偿型(非显性 DIC ):主要见于轻症 DIC ,患者临床表现不明显或只有轻度出血和血栓形成症状,易被忽视,也可转为失代偿型 DIC 。实验室检查常无明显异常。 (3) 过度代偿型:主要见于慢性 DIC 或恢复期 DIC 。患者临床出血及血栓症状不明显。实验室检查 Fbg 等凝血因子有暂时性增高;血小板计数减少但有时并不明显。 诊断:DIC伴随着复杂的[[病理]]生理过程,其实验特征也有高度的[[变异性]]、复杂性和解释的困难性。在对DIC病人评估时,通常应考虑有价值的实验检查结果,这些检查对DIC的诊断及治疗效果的监测均具重要意义。 DIC诊断一般标准 (1)存在易致DIC的基础[[疾病]]:如[[感染]]、[[恶性肿瘤]]、病理[[产科]]、大型手术及创伤等。 (2)有下列2项以上临床表现: ①严重或多发性出血倾向。 ②不能用原发病解释的[[微循环障碍]]或休克。 ③广泛性皮肤、[[黏膜]]栓塞、灶性[[缺血性坏死]]、脱落及[[溃疡]]形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。 ④抗凝治疗有效。 (3)实验检查符合下列条件: ①同时有下列3项以上实验异常: A.血小板计数&lt;100×109/L([[白血病]]、[[肝病]]&lt;50×109/L) 或是进行性下降,或下列2项以上血小板[[活化]][[分子]]标志物[[血浆]]水平增高:a.β-血小板[[球蛋白]](β-[[TG]])。b.血小板第4因子(PF4)。c.[[血栓烷]]B2([[TXB2]])。d.血小板[[颗粒膜蛋白]]-140(P-选择素,GMP-140)。B.[[血浆纤维蛋白原]]含量&lt;1.5g/L(肝病&lt;1.0g/L,白血病&lt;1.8g/L)或&gt;4.0g/L或呈进行性下降。C.3P试验阳性,或血浆FDP&gt;20mg/L(肝病&gt;60mg/L)或血浆D-[[二聚体]]水平较正常增高4倍以上(阳性)。D.PT延长或缩短3s以上(肝病&gt;5s),APTT延长或缩短10s以上。E.AT-Ⅲ活性&lt;60%(不适用于肝病)或[[蛋白]]C(PC)活性降低。F.血浆[[纤溶酶]]原[[抗原]](PLg:Ag)&lt;200mg/L。G.因子Ⅷ∶C&lt;50%(肝病必备)。H.血浆[[内皮素]]-1(ET-1)水平&gt;80ng/L或[[凝血酶]][[调节蛋白]](TM)较正常增高2倍以上。 ②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常: A.血浆[[凝血酶原]]碎片1 2(F1 2)、凝血酶-[[抗凝血酶]][[复合物]](TAT)或[[纤维蛋白]]肽A(FPA)水平增高。B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。 ==小儿播散性血管内凝血的诊断== ===小儿播散性血管内凝血的检查化验=== 1.常用一般实验检查及其结果 (1)反映[[凝血机制]]失常的实验检查: 消耗性低凝期,[[血小板减少]],[[凝血因子减少]],[[PT]]和TT延长,[[凝血活酶]]生成不良和[[血浆]][[硫酸鱼精蛋白]]副凝固试验(3P)阳性等。约95%的病例都有血小板减少,一般低于10万/mm3。如在动态观察中发现[[血小板]]持续下降,诊断的意义较大。如DIC未经彻底治疗,虽经输鲜血或血小板,[[血小板计数]]仍不增加。反之,如血小板数在15万/mm3以上,表示DIC的可能性不大。有些[[肝病]]或[[白血病]]患者,血小板在DIC发生前已有明显降低,因此血小板计数无助于DIC的诊断。当外源系统因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、X大量消耗,血浆中[[纤维蛋白原降解产物]]及[[抗凝物质]]增多,[[凝血酶原时间]]即明显延长,阳性率可达90%以上。除非在DIC发生的极早期,凝血酶原时间测定正常,一般不支持DIC的诊断。正常凝血酶原时间为12.0±0.1秒,延长3秒以上则有意义。 高[[凝血]]期时[[CT]]、PT、KPTT及[[复钙时间]]缩短。对诊断也有参考意义,有助于DIC的诊断。 [[继发性]]纤溶期,3P阳性(晚期有时呈阴性),[[优球蛋白]]溶解试验([[ELT]])&lt;70min(正常90~120min),[[FDP]]增多和血浆素原明显减少,TT延长等。 血浆鱼精蛋白副凝固试验(简称[[3P试验]]):当[[血管内凝血]]时,FDP与[[纤维蛋白]]的单体结合形成[[可溶性复合物]],不能被[[凝血酶]]凝固。[[鱼精蛋白]]可使[[复合物]]分离,重新析出纤维蛋白单体。结果发生纤维蛋白单体及FDP的自我聚合,形成肉眼可见的絮状沉淀,称为副凝固试验。 [[优球蛋白溶解时间]]:优球蛋白是血浆在酸性环境中析出的[[蛋白]]成份,其中含纤维[[蛋白原]]、纤维蛋白溶解原及其[[活化]]素,但不含纤维蛋白溶解抑制物,可用以测定纤维蛋白溶[[酶原]]激活物是否增加。正常值应超过2小时。如在2小时内溶解,表示纤维蛋白溶解亢进。纤溶亢进时,[[纤溶酶]]原减少,纤溶酶增多,优球蛋白被大量纤溶酶加速溶解。国内资料报告阳性率为25~42.9%。由于优球蛋白碎片的制备、鉴定、纤溶抑制物的破坏等均较复杂,故所获结果常有争议,并易受人为因素影响在诊断DIC时,应用价值非常有限。 (2)反映[[红细胞]]破碎[[综合征]]的检查: [[红细胞减少]]([[贫血]]),[[血涂片]]可见到[[畸形]]红细胞,如碎裂[[细胞]]、盔甲细胞等。血片检查见破碎及变形的红细胞比例超过2%时,对DIC的诊断有参考价值。[[骨髓增生]],红系[[增生]]和[[网织红细胞]]增多等。 2.[[实验室检查]]的[[变异性]] DIC病期不同,DIC[[临床类型]]不同也影响实验室检查结果的变异性,这与机体[[代偿]]功能有关。失代偿期时所有检查都异常,代偿期时各项检查可正常或轻度异常,高代偿期时检查结果甚至超过正常。因此,3P阴性、[[纤维蛋白原]]不低([[肿瘤]]等)也不能否定诊断,要动态观察实验检查结果。 (1)PT异常的[[变异]]:PT在DIC患者绝大多数应为异常,在消耗性低凝期及继发性纤溶期时PT均应延长。PT延长约见于75%的急性DIC患者,但仍有约25% DIC患者PT正常或缩短,如在DIC早期激活的[[凝血因子]]较多存在,即高凝血期时PT则缩短或正常。此外,早期[[降解产物]]很快被凝血酶凝固的能力和快速“[[凝集]]”试验系统作用,也能解释DIC时PT、正常或缩短,因此,PT在一般情况下对诊断DIC价值有限。 (2)KPTT异常的变异:KPTT因多种原因在急性DIC时也是延长的,特别是在消耗性低凝期及继发性纤溶期时,KPTT在纤维蛋白原&lt;1000mg/L时开始延长。而在急性DIC患者KPTT不延长的约占50%,因此,KPTT不延长不能排除急性DIC的诊断,其原因是:①早期降解产物可很快被凝血酶凝固和“凝集”试验系统的作用。②急性DIC时,循环中存在被激活的凝血因子,它们可避开KPTT检测系统的其他因子,直接使纤维蛋白形成。因此,KPTT在DIC诊断中价值有限。 (3)TT异常的变异:在急性DIC患者,TT应是延长,因循[[环中]]FDP的存在及其干扰纤维蛋白单体的聚合作用和低纤维蛋白[[血症]]而引用的。但由于上述原因,在个别病人也可正常或缩短。一种较简单的附加的补充试验可予以检出,即利用TT、试验提供的凝血块,将其静置5~10min,并观察[[血凝]]块有无溶解现象。若10min内不溶解,即可判定循环中的血浆素无明显增高,反之,则可能血浆中有血浆素存在,具有临床意义的升高,可确诊DIC存在。 (4)凝血因子分析结果的变异:在大多数急性DIC病人,其循环中存在着被激活的凝血因子,如X α、Ⅸα及凝血酶等,故常规方法的凝血因子检测,将提供DIC患者不易解释和无意义的结果。如检测患者Ⅷ因子,因DIC病人血中存在Xα,将获得-高水平的Ⅷ因子检查结果,因Xα绕过了试验系统对Ⅷ:C的需要,并快速将纤维蛋白原转变为纤维蛋白。因此,在典型的标准曲线,将有一个很快的时间被记录,并将作为一个高水平Ⅷ因子予以解释,而事实上并无Ⅷ因子存在。可见,凝血因子分析将提供错误的和无意义的结果,在DIC的诊断上意义不大。 (5)FDP异常的分析:FDP在85%~100%的急性DIC患者中有升高,故认为FDP升高即诊断DIC系一种常见的误解。事实上,这些降解产物仅仅是血浆素[[生物]]降解纤维蛋白原或纤维蛋白的依据,FDP只表明血浆素的存在。在某些DIC患者,FDP可呈现[[假阴性]]。纤维蛋白原由Aα、Bβ和γ键组成,血浆素首先降解其Aα链的[[羟基]]终端,产生X碎片,然后被血浆素进一步降解形成碎片Y与D。此后碎片Y进一步降解形成另外的碎片D与E,或所谓N端二硫化物结构。碎片X和Y仍含有纤维蛋白肽,它们是凝血酶的作用[[底物]]。就可理解为什么在某些条件下急性和慢性DIC其FDP可以呈阴性。现代用FDP方法学检测碎片D和E,在急性DIC时,有明显的继发性纤溶活性及大量血浆素存在于循环中,这使纤维蛋白被降解至碎片D和E,这两者均是最终的降解产物。此外,[[粒细胞]]酶、[[胶原酶]]及[[抑肽酶]]等大量释放,它们也可降解所有的碎片D和E,这使急性DIC时FDP呈阴性。因此,FDP阴性不能排除急性和慢性DIC,尽管如此,FDP在DIC病人,几乎总是升高。 3.其他新的实验室检查 (1)[[抗凝血酶]]Ⅲ(AT-Ⅲ)的测定:AT-Ⅲ测定已成为诊断和监测急性和慢性DIC患者疗效的关键试验。DIC时AT-Ⅲ与一些被激活的凝血因子结合形成复合物,导致大多数急性或慢性DIC功能性AT-Ⅲ的明显降低。正常时成人的AT-Ⅲ含量为75%~125%(180~300mg/L),[[新生儿]]约为正常成人的50%,6个月时达成人水平。 (2)血小板因子4(PF4)和β-[[血栓]][[球蛋白]](β-[[TG]])的检测:DIC时大量血小板凝聚和释放,使PF4和β-TG均增高。许多现代研究表明,这两种中任何一种都对DIC的诊断和疗效监测有助。 (3) 纤维蛋白相关检测 纤维蛋白肽A(FPA) 测定:DIC时纤维蛋白降解分解出肽A(正常值100mg/L),DIC时常有特异地增高,一种新的检测方法是用放射免疫法测定Bβ15~42及相关肽的测定,如Bβl5~42及相关水平升高伴有FDP升高,则对DIC与[[原发性]]纤维有较大的鉴别诊断价值。 纤维蛋白原数量测定:减少约在70%左右的DIC病例,纤维蛋白原低于200mg/dl。在原有较高纤维蛋白水平或DIC的早期阶段,纤维蛋白原降低不显著,定量测定正常,动态观察就可见到纤维蛋白原有持续减少的倾向,一般低于150mg/dl时,即有诊断意义。纤维蛋白原[[滴定]]度半定量的方法简便,有实用价值。 纤维蛋白原肽链碎片测定:DIC时肽链Bβ15~42碎片升高,正常对照1.56nmol/L±1.20nmol/L。 血浆可溶性纤维蛋白测定:在诊断DIC前期有意义,可能预示脏器并发病变。 纤维蛋白降解产物的检查:正常人[[血清]]中仅有微量FDP。如FDP明显增多,即表示有纤维蛋白溶解亢进,间接地反映出DIC。测定的方法很多,包括[[免疫]]法Fi试验(即乳胶颗粒凝集试验,正常[[滴度]]&lt;1∶8),FDP絮状试验、放射免疫扩散法、[[葡萄球菌]]猬集试验(正常FDP值为0.57±0.1μg/dl,DIC时可高达60μg/dl)、[[鞣酸]]比红细胞间接血凝抑制试验(正常血清FDP值&lt;10μg/dl,DIC时超过20μg/dl),酶膜免疫吸附技术等。如果FDP增多,表示有急性DIC的可能。 (4)D-[[二聚物]]的测定:D-二聚物是在凝血酶最初转变纤维蛋白原为纤维蛋白时,及激活的Ⅻ因子到绞链纤维蛋白时所形成的一种新[[抗原]],它是作为血浆素降解绞链纤维蛋白的结果而形成的,D-二聚物对DIC具有特异性。结果证明,93.2%的DIC患者D-二聚物升高(&gt;2000μg/L),其平均水平为2047μg/L,在DIC被排除的病人,其异常率仅6%,平均水平为541μg/L。 (5)蛋白C、蛋白S及[[纤维]][[结合蛋白]]测定:它们在DIC时呈下降,其诊断价值及在疗效监测中的作用仍待进一步确定。 (6)测定Ⅷ:C/ⅧR∶Ag的比率和Ⅷ∶C/VWF∶Ag比率,在DIC时,这两个比率大多数下降,这是因为Ⅷ∶C消耗的缘故。 (7)凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT):DIC时增高,正常对照1.7μg/L±0.3μg/L。 (8)纤溶酶-α2纤溶酶抑制复合物(PIC):DIC时增高,正常对照0.2mg/L±0.1mg/L。 (9)血浆血栓[[调节蛋白]](thrombomodulin,TM)测定:DIC发生时42.0μg/L±20.85μg/L,正常对照15.36μg/L±4.85μg/L,DIC缓解时TM显著降低。开始时TM浓度较高的预后较差,伴有脏器功能[[衰竭]]者TM浓度较不伴者要高。对DIC前期问题,有报告指出在DIC发作前一周时,FDP(-),PT(-),纤维蛋白原(-),血小板数不降低。而此时,TAT( ),PIC(纤溶酶-α2纤溶酶抑制物)( ),D-[[二聚体]]( )[(-)异常不明显,( )异常显著]。认为TAT、PIC及D-二聚体检查有助于DIC前期的诊断。 4.根据临床需要选择各种[[影像学]]检查方法,可用[[心电图]]、CT、[[MRI]]造影和脑血流图等辅助检查加以诊断。 ===小儿播散性血管内凝血的鉴别诊断=== [[原发性]]纤维蛋白溶解[[综合征]]:无[[凝血]]功能亢进,不存在大量[[血小板]]的聚集与消耗[[和凝]]血酶生成以及[[纤维蛋白]]单体形成。[[实验室检查]][[血小板计数]]、[[3P试验]]以及[[抗凝血酶]]Ⅲ浓度、PF4以及β-[[TG]]均属正常,Bβ1~42肽链增高,D-[[二聚体]](-)。而DIC时前述4项指标均异常,Bβ15~42肽链增高,D-二聚体增多。 重症[[肝病]]:因有多发性[[出血]]、[[黄疸]]、[[意识障碍]]、[[肾功能衰竭]]、血小板和[[纤维蛋白原]]下降,[[凝血酶原时间]]延长,易与DIC混淆。但肝病无血栓表现,3P试验阴性,[[FDP]]和[[优球蛋白溶解时间]]正常。 [[血栓性血小板减少性紫癜]]:这是一组由于[[微循环]]中形成了血小板[[血栓]],血小板数因大量消耗而减少所形成的[[紫癜]]。由于[[小动脉]]与[[微血管]]的栓死,导致器官[[缺血]][[性功能]]障碍乃至[[梗死]],对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现[[症状]]。具有微血管病性溶血、[[血小板减少性紫癜]]、[[肾脏]]及[[神经系统]]损害,极似DIC。但本病具有特征性[[透明血栓]],血栓中无红、[[白细胞]],不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,[[病理]]活检可以确诊。 ==小儿播散性血管内凝血的并发症== 严重者许多器官可发生[[微循环]][[栓塞]]、[[坏死]]和[[出血]],多见于肺、肾,甚至累及全身脏器,如肝、脑、胃肠及[[肾上腺]]等。如果[[血栓]]持续存在较久,由于严重[[缺血]]、[[缺氧]]、[[酸中毒]]、[[细胞解体]],组织发生坏死及功能改变,晚期可导致[[多器官功能衰竭]]。 [[皮肤]][[血栓栓塞]]:[[皮肤黏膜]]出现坏死性[[紫癜]]、[[瘀斑]],呈进行性增大和增多。 肾[[血栓形成]]:[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[少尿]]或[[无尿]],[[急性肾功能衰竭]]。 肺血栓形成:并发[[肺出血]]。严重者可发生急性肺功能[[衰竭]]。 [[胃肠道]]血栓形成:[[胃肠道出血]]、[[黄疸]]等。 [[脑血栓形成]]:[[嗜睡]]、[[意识障碍]]、体[[瘫痪]]。 [[心血管]]血栓形成:[[心源性休克]]。 急性DIC可并发致命性暴发性出血,[[革兰阴性菌]][[内毒素]]能引起[[中毒性休克]];可发生[[微血管病性溶血性贫血]]。 ==小儿播散性血管内凝血的预防和治疗方法== 1.预防和去除引起DIC的[[原发性疾病]],终止促凝物质入血,防止[[溶血]]、[[酸中毒]]的发生和发展。 2.积极纠正[[感染性休克]],改善[[微循环]],避免应用可促进[[血小板聚集]]的药物如[[肾上腺素]]、[[去甲肾上腺素]]或[[血管]][[加压素]]等。 3.注意防止[[输液]]或[[输血反应]]。在大手术中尽量减少组织损伤。 4.情绪乐观、精神痛快对防病极有意义。 ===小儿播散性血管内凝血的中医治疗=== [[中医]][[中药]]常用的为[[活血化瘀]]的中药药物如[[复方丹参]]、肝芎嗪、[[参附注射液]]及[[刺参]][[酸性粘多糖]]等,对治疗DIC中有一定疗效。 ===小儿播散性血管内凝血的西医治疗=== (一)治疗 DIC的治疗必须注意对病情作具体的分析,根据不同的矛盾采用不同的方法去解决。 1.[[支持疗法]]:对急性DIC,必须积极治疗原发病,纠正[[酸中毒]],纠正水和电解质的紊乱,保持[[呼吸道]]通畅吸入氧气,给以适量的[[强心药]];避免应用[[血管收缩]]药和使[[血液]]黏稠的药物。 2.替补[[疗法]]:病人[[出血]]严重,用[[血小板]]浓缩物治疗;使用[[冷沉淀物]]替补[[纤维蛋白原]]和因子Ⅷ;使用新鲜[[冷冻]][[血浆]]提高因子Ⅴ及其他[[凝血因子]]水平,同时也可作为[[抗凝血酶]]Ⅲ(可因DIC而减少)的来源。 3.血液及凝血因子:出血严重或以继发纤溶为主时,应适当补充。[[输血]];输纤维蛋白原,每输入1g,可使血中浓度升高0.5g/L;注射[[维生素K1]]40mg/d,以供[[维生素K]]依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除,可与小量[[肝素]]并用。 4.抗凝治疗:在[[凝血]]为主要矛盾时,应以抗凝为主; 肝素治疗:剂量为0.5~1mg/kg,[[静脉点滴]]每4~6小时1次,将[[凝血时间]]控制在15~18min左右,直至血液恢复正常、原病已被控制、DIC不再进行。[[静脉]]用药时以均匀点滴为妥。除高凝严重者外不可[[静脉推注]]肝素。现在主张用微量肝素0.25~0.5mg/kg,每12小时[[皮下注射]]。[[低分子量肝素]](LMH):75U/(kg.d)用于临床。在低凝期出血严重时如促凝因素已不复存在则可不用肝素。 [[血小板聚集]][[抑制剂]]:适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者,亦可和肝素联合应用。多用[[潘生丁]]400-600mg/d分-6次[[静脉滴注]]。 5.纤溶抑制剂:在纤溶亢进造成出血不止时应给以抗纤溶药物,但不宜过多。如不能确定[[血管内凝血]]过程是否已中止,可同时并用小剂量肝素。 在低凝期出血难止时,应输新鲜血,给予[[止血药]],若促凝因素仍然存在则可给以少量抗凝、[[活血化瘀]]之剂; 6.其他:[[山莨菪碱]](654-2)、[[东莨菪碱]]和[[阿托品]]能显著改善[[微循环]],在DIC的治疗中取得良好效果。[[低分子右旋糖酐]]及[[脉通]]等对疏通微循环有显著疗效。对[[亚急性]]及慢性DIC,可用[[双嘧达莫]](潘生丁)等。 潘生丁,400~600mg/d,分3次口服,或将100~200mg置于100ml[[葡萄糖]]液体中静脉滴注,每4-6小时重复1次。 [[阿司匹林]]1.2~1.5g/d,分3次口服。两者合用则需减少剂量。适用于轻型DIC或高度怀疑DIC而未能肯定诊断者。 低分子右旋糖酐降低血液粘滞度,抑制血小板聚集,一般用量为500~1000ml静脉滴注,主要用于早期DIC,诊断尚未完全肯定者,也可与潘生丁合用。 8.在急性DIC治疗中以上诸法失败时可采用[[换血疗法]]。目前国外在研究一些新制剂治疗DIG,如阿加曲班(MCI-9038)、[[巴曲酶]](Batroxobin)、Moutan Cortex、Pentasac-charide、FOY、FUT-175、二苄明(Dibenamine)、Dihydroerg-otamine等,但仍在实验阶段。 (二)预后 急性DIC[[病死率]]为50%~80%,慢性DIC患者预后可因原发[[疾病]]不同而异,但较急性DIC为好。在去除病因后,病情可迅速缓解,消除DIC的诱因也有利于防止DIC的发生和发展。 ==小儿播散性血管内凝血的护理== 补充[[血容量]]、纠正[[酸中毒]]、应用[[血管]]活性药物、增强[[心功能]] ==小儿播散性血管内凝血吃什么好?== 注意营养,对肉类、蛋类、新鲜[[蔬菜]]的摄取要全面,不要偏食。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿播散性血管内凝血,小儿播散性血管内凝血症状_什么是小儿播散性血管内凝血_小儿播散性血管内凝血的治疗方法_小儿播散性血管内凝血怎么办_医学百科" metak="小儿播散性血管内凝血,小儿播散性血管内凝血治疗方法,小儿播散性血管内凝血的原因,小儿播散性血管内凝血吃什么好,小儿播散性血管内凝血症状,小儿播散性血管内凝血诊断" metad="医学百科小儿播散性血管内凝血条目介绍什么是小儿播散性血管内凝血,小儿播散性血管内凝血有什么症状,小儿播散性血管内凝血吃什么好,如何治疗小儿播散性血管内凝血等。播散性血管内凝血(dissemi..." /> [[分类:儿科疾病]]
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