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小儿肠病性肢端皮炎
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{{头部模板-炎症}} [[小儿肠病性肢端皮炎]](acrodermatitis enteropathica)是一种发生在婴幼儿期的以[[口腔]]周围及肢端[[结痂]]性[[皮炎]],反复间歇性[[腹泻]],[[脱发]]和[[甲沟炎]]等为特征的[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。又称慢性肠源性肢端皮炎,肠源性肢端皮炎[[综合征]](acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、[[肠病性肢端皮炎]]、非典型性[[连续性肢端皮炎]]、异型[[大疱性表皮松解症]]等。 ==小儿肠病性肢端皮炎的病因== 一、发病原因 病因尚不明了。可能是由于[[胰酶]]分泌不足所致。也有人指出为隐性[[遗传]]。近年的研究认为遗传性[[锌缺乏]]与本病的发生有一定的关系,根据研究资料提示,锌在[[肠道]]吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1、长期缺乏锌:以[[静脉]]营养[[疗法]]治疗的小儿,长期缺乏锌,可发生类似此病的[[皮疹]]及[[腹泻]],应用锌治疗后[[症状]]消失或减轻。 以[[哺乳期]]小鼠作动物模型,喂不含锌的食物数周后,可见[[皮肤]][[鳞屑]]状病变,[[毛发干枯]]脱落,与本[[病症]]状近似,经锌治疗后迅速见效。 2、锌吸收减少:中东地区的食谱含[[植酸]]盐多,阻碍锌的吸收,在人群中产生性功能低下的[[侏儒]]病态,与本病征所见的[[生长发育]]障碍有相似之处。 3、补锌后有疗效:本病征患者的食物中含锌少,补锌后有疗效。 二、发病机制 有人认为人乳中存在一种[[小分]]子锌[[配体]](Zinc-ligand),虽然人乳中锌的含量并不算高,但很容易被[[婴儿]]吸收。而除了人乳之外,包括[[牛乳]]在内的其他[[蛋白质]]食物存在一种小肽,这种小肽很容易络合食物中的锌,形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道[[细胞分泌]]的短[[肽酶]]所水解,而患者体内往往缺乏这种短肽酶,以致摄入的锌被小肽络合,影响了锌的吸收,造成锌的缺乏。 由于锌与90多种酶有关系,故此征[[临床表现]]复杂多样。 三、[[病理]]改变 皮肤活检呈非特异性,可能有角化过度,角化不全,[[棘层]]增厚,有时也可见表皮内[[脓疱]]、海绵形成,[[真皮]]上部有多核[[白细胞]][[浸润]]。本病征在[[空肠]]活检未发现严重的[[组织学]]改变,但有[[琥珀酸脱氢酶]]和[[亮氨酸]][[转肽酶]]减少者,大小肠活检[[标本]]显示肠[[黏膜]]可出现特征性改变:[[绒毛]]变平或消失,[[固有膜]]见[[炎症]][[细胞]]浸润。[[上皮细胞]]变短,核呈圆形或椭圆形,位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位,核[[染色质]]疏松。[[嗜酸性粒细胞]]的[[超微结构]]异常,具有特征性。这些肠黏膜的病变,往往在锌制剂治疗后逐渐消失。[[尸检]]发现[[乙状结肠]]和[[升结肠]]黏膜[[糜烂]]及[[肝细胞脂肪性变]]。 ==小儿肠病性肢端皮炎的症状== 1、发病:多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史,而与性别、人种、季节无关。 2、[[皮疹]]:出现各种皮疹。皮疹开始时为[[丘疱疹]],迅速融合成[[大疱]],大疱里面含有浆液,四周分布有红晕。有[[继发感染]]时皮疹形态呈[[脓疱]]样。当[[疱疹]]破裂后成为片状[[糜烂]],有红色[[创面]],苔藓样或[[牛皮癣]]样斑块,棕褐色干燥[[鳞屑]]或[[结痂]]。此类皮疹成批出现,绵延较久,消失后不留[[瘢痕]]。皮疹好发在[[皮肤黏膜]]连接区,也可在四肢出现对称性病变,尤以肢端为严重,常累及指、趾甲,使其变形、[[萎缩]],甚至指(趾)甲缺失。 丘疱疹:为[[丘疹]]顶端有小疱者。疱疹系[[单纯疱疹]]嫩[[病毒]]引起的一种[[性传播疾病]],为发生于[[生殖器]]部位的群集[[水疱]],易复发。[[原发性]][[生殖器疱疹]]开始局部发红、灼热及轻痒,迅速变为米粒大小红色丘疹,并很快变成水疱几天后,形成溃烂、[[溃疡]]、结痂,有[[疼痛]],可有[[局部淋巴结肿大]]。 3、[[黏膜]][[炎症]]:可见[[口腔炎]]、[[舌炎]]、[[鼻炎]]、[[睑缘炎]]、[[结膜]][[角膜炎]]及[[外阴炎]]等。 口腔炎:口腔炎是口颊,[[舌边]],上腭,[[齿龈]]等处发生溃疡,周围[[红肿]]作痛,溃面有糜烂。[[中医]]认为由脾胃积热,[[心火上炎]],[[虚火]]上浮而致。临床[[症状]]都表现为[[流涎]]、[[食欲不振]]或采食缓慢、[[口腔]][[恶臭]],[[口腔黏膜]]潮红、增温、[[肿胀]]和疼痛。 舌炎:[[舌头]]红热[[肿痛]]、[[发炎]]的症状。 鼻炎:鼻炎(Rhinitis)指的是[[鼻腔]]粘膜和[[粘膜下组织]]的炎症。表现为[[充血]]或者[[水肿]],患者经常会出现[[鼻塞]],流清水涕,[[鼻痒]],喉部不适,[[咳嗽]]等症状。当鼻内出现炎症时,鼻腔内可以分泌大量的[[鼻涕]],并可以因[[感染]]而变成黄色,流经[[咽喉]]时可以引起咳嗽,鼻涕量十分多时还可以经[[前鼻孔]]流出。 睑缘炎:为[[睑缘]][[皮肤]]、[[睫毛]][[毛囊]]及其腺体的[[亚急性]]或[[慢性炎症]]。临床上,分为鳞屑性、溃疡性及眦角性三种类型。 外阴炎:正常情况下,[[阴道分泌物]]呈酸性(宫颈管内粘液则呈碱性),因而能抑制[[致病菌]]的活动、繁殖和上行,炎症一般不易出现。当阴道分泌物[[酸碱度]]发生改变,或有特殊[[病原体]]侵入时,即可引起[[炎症反应]]。其常见症状为[[外阴]]皮肤[[瘙痒]]、烧灼感和疼痛,在活动、[[性交]]和[[排尿]]后加重。[[急性期]]红肿、充血、有抓痕。慢性炎症、痛痒、外阴发生开裂、[[苔藓化]]。有些患者[[小阴唇]]内侧肿胀、充血、糜烂和成片[[湿疹]]。 4、[[头发]]干枯脱落形成部分[[秃发]]或[[全秃]],甚至涉及[[眉毛]]和睫毛。 5、[[腹泻]]绝大多数病例有不同程度的腹泻,出现含泡沫或黏液的[[水样便]],认为是由于[[继发性]][[乳糖]]不[[耐受性]]所致。 6、[[营养不良]]、多哭、多睡、[[生长发育]]停滞,是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。 主要依据[[临床表现]],血锌水平明显降低,仅20~60μg/dl,及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。 ==小儿肠病性肢端皮炎的诊断== ===小儿肠病性肢端皮炎的检查化验=== 一、[[实验室检查]] 1、[[血清锌]]:锌是[[细胞]]生长和繁殖以及许多酶的活性所必需的[[微量元素]]之一,体内缺锌将影响物质[[代谢]]及各脏器功能的发挥,影响细胞生长分裂。测定血清锌可知体内是否缺锌。 在绝大多数病例血清锌降低,常低于40μg/dl(正常值为8、4~23μmol/L(55~150μg/dl))。 2、尿锌:尿锌检查是尿液离子检查。尿锌的测定可帮助诊断[[肾脏]]系统[[疾病]]。 尿锌含量降低,儿童正常值为0、4mg/天。成人正常值:2.3~18.4μmol/24h (0.15~1.2mg/24h)。 3、含锌酶:如[[碱性磷酸酶]]活力低下。 4、[[细菌]]检查:粪便和[[皮肤]]培养常可获得念珠菌阳性,但并非[[病原菌]]而系[[继发感染]]。 二、辅助检查 必要时,如[[呼吸道感染]]时做[[X线]]胸片检查,疑为[[佝偻病]]时可做骨X线片检查[[干骺端]]和[[骨龄]]情况。 ===小儿肠病性肢端皮炎的鉴别诊断=== 本征根据[[临床表现]],结合发病年龄及家族史,诊断不难,[[实验室检查]]可协助诊断。但应与广泛性[[念珠菌感染]],[[大疱性表皮松解症]],严重[[营养不良]]和[[连续性肢端皮炎]]伴念珠菌感染相鉴别。 念珠菌感染:一般好发于[[生殖]]部位。念珠菌是[[阴道]]内的一种常见的菌种,在月经期前后、[[停经]]期或生产后,当阴道酸度减少,[[霉菌]]和[[细菌]]之间正常的平衡被破坏时,念珠菌数量会急速增加而造成[[感染]]。其特征是灰白色乳酪状[[白带]],其痒无比。最常发生在[[糖尿病]]患者、孕妇等免疫力较差的妇女,或是穿著太紧密的长裤也可能发生。 大疱性表皮松解症:大疱性表皮松解症除全身[[红斑]]基础上的[[大疱]]外,无其他表现,与本征鉴别不难。 严重营养不良:常有两种典型[[症状]]。[[消瘦]]型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,[[皮下脂肪消失]],[[皮肤]]推动弹性,[[头发]]干燥易脱落、体弱[[乏力]]、萎靡不振。另一种为[[浮肿]]型(kwashiorkor)由严重[[蛋白质缺乏]]引起,周身[[水肿]],[[眼睑]]和身体低垂部水肿,[[皮肤干燥]][[萎缩]],角化[[脱屑]],或有[[色素沉着]],头发脆弱易断和脱落,[[指甲]]脆弱有横沟,[[无食欲]],肝大、常有[[腹泻]]和[[水样便]]。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 ==小儿肠病性肢端皮炎的并发症== 指、趾甲变形,甚至缺失。[[继发性]][[乳糖]]不耐受,[[营养不良]]、[[生长发育]]停滞,可合并[[细菌]]或[[真菌感染]]。 继发性乳糖不耐受:又称乳糖[[消化不良]]或[[乳糖吸收不良]],是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的[[遗传性疾病]]。由于患者的[[肠道]]中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖[[消化]]、吸收,为人体所用。乳糖会在肠道中有细菌分解变成[[乳酸]],从而破坏肠道的碱性环境,而使肠道分泌处大量的碱性消化液来中和乳酸。所以容易发生轻度[[腹泻]]。 营养不良:营养不良常继发于一些医学和[[外科]]的原因,如[[慢性腹泻]]、[[短肠综合征]]和吸收不良性[[疾病]]。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识,家长忽视科学喂养方法。常有两种典型[[症状]]。[[消瘦]]型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,[[皮下脂肪消失]],[[皮肤]]推动弹性,[[头发]]干燥易脱落、体弱[[乏力]]、萎靡不振。另一种为[[浮肿]]型(kwashiorkor)由严重[[蛋白质缺乏]]引起,周身[[水肿]],[[眼睑]]和身体低垂部水肿,[[皮肤干燥]][[萎缩]],角化[[脱屑]],或有[[色素沉着]],头发脆弱易断和脱落,[[指甲]]脆弱有横沟,[[无食欲]],肝大、常有腹泻和[[水样便]]。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 ==小儿肠病性肢端皮炎的预防和治疗方法== 造成缺锌的有关因素是: 1、[[双胎]]、[[早产]]及[[营养不良]]儿易发生缺锌。 2、人工喂养儿易发生缺锌。 3、小儿偏食、挑食、[[忌口]]、常吃零食等易发生缺锌。 4、单纯依靠[[静脉]][[补液]]或服用金属[[螯合剂]](如[[青霉胺]]〉可致急性缺锌。 预防措施: 1、[[初乳]]含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。 2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。 3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。 ===小儿肠病性肢端皮炎的西医治疗=== (一)治疗 1、一般治疗:包括适当喂养,补充[[蛋白质]]和维生素,必要时[[输血]]、[[输液]],注意[[皮肤]]清洁,控制[[继发性感染]]等。 含锌的食物:主要有动物的瘦肉、[[肝脏]]、蛋类及[[牡蛎]]等,植物果实的坚果类含量较高,如花生、[[核桃]]等,水果中[[苹果]]的含量为最高,另外还有[[豆腐皮]]、黄豆、[[白木耳]]、白菜等。[[中药]]中的[[枸杞]]、[[熟地]]、[[桑椹]]、[[人参]]、[[杜仲]]等含锌量也较高。 2、人乳治疗:虽然母乳中锌的含量比牛奶所含的低,但其生物利用率高,因此纯母乳喂养儿4个月前很少患[[锌缺乏]]症。研究表明,母亲的膳食可影响母乳中锌的含量。因此,乳母应注意膳食平衡,摄入含锌较多的食物,如除鱼之外的海产品等。 3、特殊治疗:以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用[[硫酸锌]](Zinc sulfate)、[[葡萄糖酸锌]](Zinc gluconate)或[[醋酸]]锌(Zinc acetate)口服。适当的锌剂量为[[婴儿]]1~2mg/(kg.d),年长儿30~60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg;醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2~7天后皮损开始减轻,其他[[症状]]也相继好转,尤以[[神经]]精神症状明显改善,血[[生化]]亦见进步。锌治疗应持续较久,主张用10周以上,否则症状可复发。锌制剂口服无严重[[副作用]],仅因胃黏膜受刺激,可感不适,[[恶心]]、[[呕吐]]等,醋酸锌副作用较少。常制成[[糖浆]]或混入果汁,以减少刺激性。 4、[[双碘喹啉]](碘[[喹啉]]):以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗,小儿剂量10~15mg/(kg.d),3次/d。此药有一定[[毒性]],可引起眼底病变,目前已很少使用。 (二)预后 本病征如不及时治疗可合并[[细菌]]或[[真菌感染]],于1~3岁内死亡,有锌剂治疗后,预后大为改观,但需长期维持口服。 ==小儿肠病性肢端皮炎的护理== 本症为[[遗传性疾病]],应注意阳性家族史,加强[[遗传学]]咨询,出生后主张母乳喂养,及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。 ==小儿肠病性肢端皮炎吃什么好?== 儿童缺锌可通过以下四种[[食疗]]方法弥补: 1、吃三豆粥 取[[绿豆]]、[[黑豆]]和赤豆适量,加少许米洗净后同煮,煮烂后加入甜味或咸味便成。 2、吃[[猪胰]]泥 将猪胰脏洗净切开后,用刀转刮成泥状,再加入少量油,盐,生粉和[[味精]]等调味品拌和,蒸熟即可食用。 3、吃果子糊 将[[栗子]]肉研成粉末,用栗子粉适量加水及及糖,或加入少许米粒煮成稀糊状即可。 4、吃[[苹果]]泥,喝苹果汁 将苹果用水洗净削皮,再用汤匙轻轻将苹果刮成泥便成苹果泥,也可以蒸热后再食用,如再用水煎煮取汁便成苹果汁。 此外,[[大豆]][[牛肉]],[[牛乳]]和各种鱼类食品含锌也很丰富,也可以让缺锌儿童适当吃一些。而且要少给孩子吃反复加工、过于精制的食品。母乳中锌的[[生物]]效能比牛奶高,因此,提倡母乳喂养,也是预防缺锌的好途。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肠病性肢端皮炎,小儿肠病性肢端皮炎症状_什么是小儿肠病性肢端皮炎_小儿肠病性肢端皮炎的治疗方法_小儿肠病性肢端皮炎怎么办_医学百科" metak="小儿肠病性肢端皮炎,小儿肠病性肢端皮炎治疗方法,小儿肠病性肢端皮炎的原因,小儿肠病性肢端皮炎吃什么好,小儿肠病性肢端皮炎症状,小儿肠病性肢端皮炎诊断" metad="医学百科小儿肠病性肢端皮炎条目介绍什么是小儿肠病性肢端皮炎,小儿肠病性肢端皮炎有什么症状,小儿肠病性肢端皮炎吃什么好,如何治疗小儿肠病性肢端皮炎等。小儿肠病性肢端皮炎(acrodermati..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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