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小儿脉络丛乳头状瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[脉络丛乳头状瘤]](papilloma of choroid plexus)是缓慢生长的[[良性肿瘤]],起源于[[脑室]]的[[脉络丛]][[上皮细胞]],常产生[[交通性脑积水]]。儿童期脉络丛乳头状瘤多位于[[侧脑室]](60%~70%),三角区居多,亦可发生在颞角、[[额角]]或体部。 ==小儿脉络丛乳头状瘤的病因== (一)发病原因 [[脉络丛乳头状瘤]]起源于[[脑室]]的[[脉络丛]][[上皮细胞]],病因不清。 (二)发病机制 占儿童[[脑肿瘤]]的2%~3%,主要生长在各脑室内。肉眼下[[肿瘤]]呈粉红色,质软,球样,上有不规则圆形的[[赘生物]]组织,似菜花样,质脆、血运丰富。[[显微镜]]下肿瘤组织极似正常的脉络丛,由[[血管]]和[[结缔组织]]形成的[[乳头]]样组织被单层柱状[[上皮]]覆盖,[[细胞]]呈良性。脉络丛乳头状癌(papilloma choroideum)占该肿瘤的10%~20%,呈[[浸润]]性生长,[[组织学]]上可看到瘤细胞[[异形性]]及[[核分裂]]象。无论良[[恶性肿瘤]],皆因乳头容易脱落进入[[脑脊液]],形成脑脊液播散。90%以上的病人可因肿瘤分泌过量的脑脊液而致[[脑积水]]颅[[高压]];另外不同部位肿瘤可有不同表现,四脑室肿瘤多数表现为[[共济失调]]症,[[侧脑室肿瘤]]多数有[[癫痫]]、[[偏瘫]]、[[偏盲]]等。 ==小儿脉络丛乳头状瘤的症状== 1.[[脑积水]]和[[颅内压增高]] 大部分病人表现为脑积水,其成因包括[[肿瘤]]直接梗阻[[脑脊液]]循环导致的梗阻性[[积水]]以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的[[交通性脑积水]],肿瘤的占位效应也是造成[[颅压增高]]的一个原因。小儿可表现为头颅的增大、[[前囟张力增高]]、精神淡漠或[[易激惹]]。 2.局限性[[神经]]损害 肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度[[锥体束]]征;影响到[[视放射]]还可出现[[视野]][[视力障碍]];位于三室后部可出现双眼上视困难;位于后颅窝者可表现[[步态不稳]]、[[眼球震颤]]及[[共济失调]];部分肿瘤在[[脑室]]内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位,还可出现[[自发性蛛网膜下腔出血]]。 根据上述[[临床表现]],选择辅助检查[[CT]]及[[MRI]]检查均有助于肿瘤的诊断。另外,为了确定肿瘤的血供应,尚可做[[脑血管造影]]或MRI[[血管造影]]。 ==小儿脉络丛乳头状瘤的诊断== ===小儿脉络丛乳头状瘤的检查化验=== [[脑脊液]]检查:合并有[[梗阻性脑积水]]时[[腰椎穿刺]]可见[[颅内压增高]]。脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一,有的甚至外观呈黄色。 1.[[X线]]平片及造影 部分病人表现有颅[[高压]]征象;15%~20%的[[肿瘤]]可见[[钙化]];[[脑室造影]]的共同特点为[[脑室]]扩大和肿物的不规则[[充盈缺损]];[[脑血管造影]]的特征表现为:[[侧脑室]]三角区肿瘤异常[[染色]],[[脉络丛]]前或后[[动脉扩张]]并向肿瘤供血,脑室扩大并向健侧移位。 2.[[CT]] 肿瘤[[平扫]]时多表现为等或高密度,边界清楚而不规则,可见[[病理性钙化]],多伴有与肿瘤大小不相称的[[脑积水]],增强扫描可见明显均一强化。 3.[[MRI]] 肿瘤表现稍长T1低信号,较脑实质信号低但较脑脊液信号高,T2像呈等或[[高信号]],肿瘤与脑脊液的边界清楚,可均一强化。 ===小儿脉络丛乳头状瘤的鉴别诊断=== 与其他[[颅内肿瘤]]相鉴别。 ==小儿脉络丛乳头状瘤的并发症== 可出现[[视力障碍]]、[[共济失调]]、强迫头位,[[自发性蛛网膜下腔出血]]等。 ==小儿脉络丛乳头状瘤的预防和治疗方法== 参照一般[[肿瘤]]的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高[[抵抗力]],这些策略如下所述: 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 [[肿瘤发生]]的一些相关因素在发病前进行预防。很多[[癌症]]在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上[[恶性肿瘤]]相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们[[呼吸]]的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强[[机体免疫系统]]与肿瘤斗争。 我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。 促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高[[免疫系统]]功能最重要的是:饮食、锻炼和控制[[烦恼]],健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他[[疾病]]的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体[[肠道]]系统[[蠕动]]而降低[[结肠癌]]的[[发病率]]。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类[[流行病学]]和动物实验研究显示[[维生素A]]对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的[[黏膜]]和[[视觉]],它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如[[肝脏]]、全蛋和全牛奶,植物中是以β-[[胡萝卜素]]和[[类胡萝卜素]]形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的[[不良反应]]而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患[[肺癌]]的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的[[自由基]](自由基可以引起[[遗传]]物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内[[分化]][[细胞]],发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生[[变异]]的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合[[维生素C]]、E和其他[[抗毒素]]物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的[[维生素]]之间存在[[交互作用]],人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的[[维生素E]]水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护[[精子]]不受[[基因]]学破坏而降低其后代患[[白血病]]、[[肾癌]]和[[脑瘤]]的危险。维生素E能降低[[皮肤癌]]的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗[[毒素]]的作用要比单独应用为好。 目前有关植物[[化学]]的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的[[抗氧化剂]]活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯[[甘蓝]]只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和[[蔬菜]]中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。 ===小儿脉络丛乳头状瘤的西医治疗=== (一)治疗 最理想的治疗手段为手术将[[肿瘤]]全切除。对于残余肿瘤,如果是[[脉络丛乳头状瘤]],则应再次手术切除;若是[[脉络丛]]乳头状癌,可考虑[[放疗]]。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主,应尽可能全切除。对[[侧脑室]]三角区的肿瘤多采用颞顶开颅,在颞后横行切开脑[[皮质]]暴露三角区的肿瘤,先阻断肿瘤基底的供血[[动脉]](多为[[脉络膜]]前或后动脉)可减少术中肿瘤的[[出血]]。对位于四[[脑室]]和[[脑桥]]小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术[[死亡率]]较高(27%~45%),近年随着[[手术显微镜]]的应用和手术技术的提高,手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术[[病理]]证实的脉络丛乳头状癌应行术后[[放射治疗]]。 (二)预后 本病系[[良性肿瘤]],全切除后效果良好。1977年Farwell报道儿童脉络丛乳头状瘤的5年[[生存率]]为67%;1989年Ellenbogen也报道此病预后极好,即使是脉络丛乳头状癌5年生存率也达到50%,本组随访的病例5年生存率为75%,而10年生存率为66.6%。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="小儿脉络丛乳头状瘤,小儿脉络丛乳头状瘤症状_什么是小儿脉络丛乳头状瘤_小儿脉络丛乳头状瘤的治疗方法_小儿脉络丛乳头状瘤怎么办_医学百科" metak="小儿脉络丛乳头状瘤,小儿脉络丛乳头状瘤治疗方法,小儿脉络丛乳头状瘤的原因,小儿脉络丛乳头状瘤吃什么好,小儿脉络丛乳头状瘤症状,小儿脉络丛乳头状瘤诊断" metad="医学百科小儿脉络丛乳头状瘤条目介绍什么是小儿脉络丛乳头状瘤,小儿脉络丛乳头状瘤有什么症状,小儿脉络丛乳头状瘤吃什么好,如何治疗小儿脉络丛乳头状瘤等。脉络丛乳头状瘤(papilloma of ..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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