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小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征
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[[脑膜炎球菌]]性[[肾上腺]][[综合征]]即华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome),亦就是指暴发型[[休克]]型[[流脑]],又称暴发型[[紫癜]]性[[脑膜炎球菌血症]]、急性肾上腺皮质功能[[衰竭]]、[[急性肾上腺皮质功能减退症]]、急性肾上腺危象等。 ==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的病因== (一)发病原因 本[[综合征]]病因很多,可由于严重[[感染]]、[[出血]]、[[创伤]]、手术、长期使用大剂量[[激素]]而骤停、[[皮质]][[应激反应]]差所诱发。 (二)发病机制 过去认为本病征的发病机制是双侧肾上腺皮质出血或[[栓塞]]造成急性肾上腺皮质激素急剧减少所出现的皮质功能[[衰竭]]状态。近年来认为这不是主要或必须的因素。而是由于[[脑膜炎]][[双球菌]]释放[[内毒素]]引起[[微循环障碍]]。初期内[[小血管]][[痉挛]]、[[微循环]][[缺血]]、组织血流灌注量减少,发生[[细胞]][[缺氧]]和[[酸中毒]],临床出现轻型[[休克]][[症状]]。如缺氧持续,酸性[[代谢]]产物聚集,则使[[毛细血管]]大部分扩张,大量[[血液]]停滞在毛细血管床内,有效循环[[血量]]急骤减少,引起一系列重症休克症状。由于微循环中血流缓慢、血液浓缩、[[血管]]内酸性产物集聚,均可促发[[弥漫性血管内凝血]](DIC)使微循环通路障碍,组织缺氧和酸中毒加重,器官功能减退,而休克不易恢复。发生DIC后消耗了大量的[[凝血因子]],使患者有[[出血倾向]]。因缺氧时[[纤维蛋白]]溶酶增加,血管内纤维蛋白溶解,出现纤维蛋白溶解亢进。重要脏器微循环障碍所致的组织缺氧缺血,可引起心、肺、肾、[[肝功能不全]]或衰竭,缺氧性[[脑水肿]]。 ==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的症状== 起病急,病情进展迅速。患儿于短期内出现遍及全身的广泛[[瘀点]],并迅速扩大,融合成大片[[瘀斑]]。[[循环衰竭]][[症状]]很快发生,早期轻者表现为[[面色苍白]],唇周、肢端轻度[[发绀]],[[皮肤]]潮湿发花,手足发凉。[[脉搏细速]]、[[呼吸急促]]、[[血压下降]]、[[尿量]]减少、神志清楚或[[嗜睡]]。若不及时抢救,[[周围循环衰竭]]症状加重,[[血压]]显著下降或测不出,尿量显著减少或[[无尿]]。神志[[昏迷]]。 此型瘀点[[涂片]]及血培养多为阳性,[[脑膜刺激征]]多阴性,[[脑脊液]]亦可正常。 脑脊液检查:典型变化为压力增高,外观混浊如米汤样,[[细胞]]数量显著增高(1000×106/L以上),以[[中性粒细胞]]为主,[[蛋白增高]],糖及氯化物含量减低。[[败血症]]型患者脑脊液改变可不明显。脑脊液中C[[反应蛋白]]、[[乳酸]]、[[免疫球蛋白]]、[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])及其[[同工酶]]、鲎珠溶解物试验及TNF等检测均有利于诊断或预后观察。 1.突然发病。 2.短时间内出现遍及全身的瘀点瘀斑,并有迅速发展趋势。 3.伴有严重循环衰竭、[[脉搏弱]]而速、血压显著下降、面色苍白、呼吸急促、[[口唇发绀]]。 4.瘀斑,血、脑脊液或血培养阳性者。 诊断必具备1,2,3条,第4条可作为佐证。 ==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的诊断== ===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的检查化验=== 1.[[血常规]] [[白细胞]]总数增高(15~40)×109/L,[[中性粒细胞]]&gt;0.80,亦可见少数白细胞不高或降低者。 2.DIC及纤溶亢进检测 疑为暴发型者,应动态检测观察以指导治疗。[[血小板]]进行性减低、[[凝血酶原时间]]延长、[[纤维蛋白原]]减低,[[3P试验]]及[[FDP]]检测阳性都是DIC和继发纤溶亢进的指征。 3.应做[[X线]]胸片、[[心电图]]等检查。 ===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的鉴别诊断=== 与[[过敏性紫癜]]鉴别,本症病情凶险,[[中毒症状]]严重,伴有[[周围循环衰竭]]等表现,易于鉴别。 ==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的并发症== 发生DIC,[[周围循环衰竭]]等。 ==小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的预防和治疗方法== 采取综合性预防措施 1.卫生宣教 在流行期间做好卫生宣教工作,开展卫生防病宣传活动,搞好环境个人卫生,保持室内空气流通,避免儿童去公共场所,外出要戴[[口罩]]。 2.及时发现及[[控制疫情]] 对患者要进行[[呼吸道]][[隔离]]和治疗,隔离至[[症状]]消失3天或不少于病后7天。对[[健康带菌者]]或[[疑似病人]],可服药预防,常服SMZco或SD,剂量&lt;1岁,0.5/次,[[顿服]];1~12岁,0.5/次,2次/d;&gt;12岁,1g/次,2次/d,连服3天。如果对SD不敏感,可用[[利福平]]5mg/(kg.d),2次/d,共用2天。 3.[[特异性免疫]]预防 是预防[[流脑]]的重要措施。用提纯[[荚膜多糖]]体[[菌苗]][[皮下注射]],已列入[[计划免疫]]范围,保护率可达90%,通常在每年~11月份注射,次年可再加强1次。 ===小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.病原治疗 常用[[青霉素]]及[[氯霉素]]联合治疗,以大剂量由[[静脉]]注入。青霉素首剂量50万U/kg,全天量[[婴儿]]为100mg/(kg.d),学龄儿童70~80mg/(kg.d)。疗程7~10天。也可根据对[[病原菌]]敏感与否选用新一代[[抗生素]]。 2.抗休克治疗 [[休克]]根据其发展顺序,临床上可分早期休克即[[血流动力学障碍]]和[[代谢障碍]]以及晚期休克即[[血凝]]障碍和[[内脏]]功能损害两类。针对不同类型给予相应措施,这是治疗本征的原则。 对于早期休克应及早扩容可中止早期休克的发展,一般用[[低分子右旋糖酐]],为15~20ml/kg。继以5%[[碳酸氢钠]]液5ml/kg静滴。在补充[[血容量]]以纠正[[酸中毒]]的基础上,如果[[血压]]仍未回升或不稳定,加用[[异丙肾上腺素]]静滴(1mg异丙肾上腺素加入10%[[葡萄糖]]水250ml)。 [[输液]]时应严格记录出入量。注意观察心率、血压、每小时[[尿量]]等。休克时[[心脏]]很易受累易发生[[心力衰竭]],应及早给予强心剂,常用毛花苷C([[西地兰]])。 对晚期休克病人,除给予上述措施外,应及早明确是否有DIC存在,若患儿全身皮肤[[瘀点]]、[[瘀斑]]较多或发展较迅速且[[血小板]]低于10万或明显持续下降者即可考虑应用[[肝素]],1mg/kg,每4~6小时1剂,一般用1~2剂后临床[[症状]]改善,可停用。 (二)预后 本病征临床症状凶险,病情进展与恶化迅速,不及时抢救,患儿可于短期内死亡。倘若及早诊断,处理得法,则可递转,使患儿度过[[极期]]获完全[[康复]]。少数虽然存活,由于某些[[血管]]的[[栓塞]]可留有相应的[[后遗症]]。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征症状_什么是小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征_小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的治疗方法_小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征怎么办_医学百科" metak="小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征治疗方法,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征的原因,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征吃什么好,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征症状,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征诊断" metad="医学百科小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征条目介绍什么是小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征有什么症状,小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征吃什么好,如何治疗小儿脑膜炎球菌性肾上腺综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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