匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿良性先天性肌弛缓综合征”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿良性先天性肌弛缓综合征
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[先天性肌弛缓]][[综合征]](congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性[[神经]]肌肉[[疾病]]。早在1900年欧本哈姆报道一种[[先天性疾病]],出生时大多数[[肌肉]]的张力低下,[[腱反射消失]],但无电流[[变性反应]],当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和[[脊髓]]性[[进行性肌萎缩]]两种病例,认为此二病的[[病理]]完全相同,仅[[症状]]略异,此二病之间还出现中间病型。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。 良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenital myodystony ),又称Oppenheim综合征、良性[[先天性肌病]]综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后[[婴儿期]]即有大多数肌肉张力减弱、[[肌无力]]为特征。 ==小儿良性先天性肌弛缓综合征的病因== (一)发病原因 本病征病因尚不清楚,可能与[[遗传]]有关。 (二)发病机制 在同一家族中可发现有[[先天性肌弛缓]]及[[脊髓]]性[[进行性肌萎缩]]两种[[综合征]]的患者的事实,支持了[[遗传病]]因的观点。本症为[[婴儿]]不明原因的非进行性肌强力低下性[[疾病]]。随着[[病理学]]、[[组织化学]]和[[电子显微镜]]的进展,此种[[肌病]]中相继分出中央轴空病、肌管性肌病、[[线粒体肌病]]、[[杆状体]]肌病等多种类型。 ==小儿良性先天性肌弛缓综合征的症状== 本病征无性别差异,大多数自[[婴儿期]]即发现全身[[肌肉]]松弛[[无力]],以近端肌肉受累重于远端,[[下肢]]重于[[上肢]]。不能抬头是最早引起家长和医生重视的表现,其运动发育较迟缓,行走路远较正常儿童为迟。有些大运动发育缓慢,有些肌群仍可有较强的动作[[腱反射]]正常或欠活跃。虽延迟到2~5岁才开始站立、走路,终于能正常活动,半数在8~9岁时与正常儿童相仿。智力正常。肌肉活检、[[肌电图]]及脑影像均正常。预后良好,无须特殊治疗。 患儿的智力大多正常,[[肌无力]]并大多呈非进行性,亦无明显[[肌萎缩]],感觉无异常,多数能随年龄增长上述肌弛缓表现渐渐改善。 根据出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力表现,感觉存在,无明显肌萎缩,[[腱反射消失]]或减低,病情无进展性,且多能随年龄增长逐渐改善等特征做出诊断。 ==小儿良性先天性肌弛缓综合征的诊断== ===小儿良性先天性肌弛缓综合征的检查化验=== 1.[[血清酶]]谱检查 [[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[醛缩酶]]、[[乳酸脱氢酶]]、[[谷草转氨酶]]等均无异常。 2.常规检查 血、尿、[[便常规]]检查多正常。 3.[[肌电图]]正常或呈轻度[[肌病]]改变。脑影像检查均正常 ===小儿良性先天性肌弛缓综合征的鉴别诊断=== 诊断过程中须与[[婴儿]][[进行性脊肌萎缩症]]相鉴别,后者发病较晚,多在6个月龄以上发病,病情呈进行性加重,有明显的[[肌萎缩]]。 ==小儿良性先天性肌弛缓综合征的并发症== 多无[[并发症]]。 ==小儿良性先天性肌弛缓综合征的预防和治疗方法== 病因未明,应注意[[遗传性疾病]]的预防措施。 ===小儿良性先天性肌弛缓综合征的西医治疗=== (一)治疗 以随意[[运动训练]]和被动[[按摩]]等为主来维持[[肌肉]]的营养,适当使用辅助药物。 (二)预后 本病征大多预后较好,可随年龄增长而[[症状]]得以减轻,但很少能获得痊愈。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿良性先天性肌弛缓综合征,小儿良性先天性肌弛缓综合征症状_什么是小儿良性先天性肌弛缓综合征_小儿良性先天性肌弛缓综合征的治疗方法_小儿良性先天性肌弛缓综合征怎么办_医学百科" metak="小儿良性先天性肌弛缓综合征,小儿良性先天性肌弛缓综合征治疗方法,小儿良性先天性肌弛缓综合征的原因,小儿良性先天性肌弛缓综合征吃什么好,小儿良性先天性肌弛缓综合征症状,小儿良性先天性肌弛缓综合征诊断" metad="医学百科小儿良性先天性肌弛缓综合征条目介绍什么是小儿良性先天性肌弛缓综合征,小儿良性先天性肌弛缓综合征有什么症状,小儿良性先天性肌弛缓综合征吃什么好,如何治疗小儿良性先天性肌弛缓综合征等。先..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿良性先天性肌弛缓综合征
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志