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小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征
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[[软骨营养障碍]]-[[血管瘤]][[综合征]](Maffucci syndrome)即[[Maffucci综合征]],又称伴多发性血管瘤的[[软骨发育不良]]、内生软骨瘤综合征、多发性[[内生软骨瘤病]](multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性[[软骨]]发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征[[软骨发育不全]]、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、[[软骨营养不良]]并发[[血管]][[错构瘤]](chondrodystrophy with vascular hamartoma)等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨[[肿瘤]],可发展成软[[骨肉瘤]],软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及。本病征的主要特点是[[软骨细胞]][[增生]]与血管瘤两种[[疾病]]同时并存。 ==小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的病因== (一)发病原因 本[[综合征]]由先天性中[[胚叶]]发育不良引起,并影响到[[软骨]]和[[血管]]组织,但无遗传性,无[[染色体异常]]。 (二)发病机制 可能是干骺血管吞噬[[钙化]]软骨异常,导致未钙化软骨的聚集。[[干骺端]]内[[软骨细胞]]错构[[增生]]而成。 [[病理]]变化:显示长[[管状骨]]变短弯曲,干骺端加宽。纵向劈开病骨,软骨内有多数圆形或卵圆形灰白色区,其间有骨[[隔膜]]。本病征的[[骨病变]]区,约有20%的患者可发生肉瘤性变。[[组织学]]检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。[[细胞]]间[[基质]]内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。 ==小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的症状== 病变在儿童时期开始,发现骨和[[软骨]][[畸形]],两性[[患病率]]无明显差异。 1.[[血管瘤]] 大多数病例于出生时即有或[[婴儿期]]开始明显的[[血管]]损害,包括血管瘤、血管[[错构瘤]]、[[淋巴管瘤]]、[[静脉曲张]]等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表[[皮肤]]或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血管型,并随患儿生长而增大。一般局限于[[真皮]]中、下部和[[皮下组织]],[[内脏]]、[[眼睑]]、[[视网膜]]也可发生血管瘤。 2.[[软骨发育不良]]及内生软骨瘤 软骨发育不良由先天性软[[骨化]]缺陷所致,通常比血管损害晚出现,四肢末端的[[骨骼]]最常受影响。临床上[[软骨发育异常]]的表现为指(趾)[[骨出]]现硬的[[结节]],受累的[[骨骼变形缩短]],[[骨质]]松脆,发育停止时,畸形就不再发展。 3.[[直立性低血压]] 当血管瘤较大或发生于低位时,就有发生直立性低血压的可能。 4.[[恶性肿瘤]]倾向 本[[综合征]]患者有易患恶性肿瘤的倾向,可在原有病变基础上恶变或发生与本病征无关的恶性肿瘤。约20%发生[[软骨肉瘤]],系由于内生软骨瘤恶化转变而成。 根据上述[[临床表现]],结合[[X线]]检查及活检,有助于诊断。 ==小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的诊断== ===小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的检查化验=== 一般[[实验室检查]]无特异性改变。[[组织学]]检查可见小[[软骨细胞]]和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。[[细胞]]间[[基质]]内[[钙化]]不良,细胞间有玻璃样[[软骨]]。[[病理]]检查发现[[骨骺]]板不能进行正常[[骨化]]的骨进入成熟骨内,是为内生软骨瘤,骨的[[畸形]]即由此造成。 [[X线]]检查可见手和足部的短[[管状骨]]常扩张呈球形。[[骨皮质变薄]]向四周扩展,其中常有钙化。长管状骨[[干骺端]]附近骨干可见圆形或椭圆形透亮区,局部骨干[[膨胀]],骨皮质变薄,从而可发生病理性[[骨折]]。瘤体内有斑点状钙化。 ===小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的鉴别诊断=== 与[[软骨发育不良]]相鉴别,本病征出生时或[[婴儿期]]开始即有明显的[[血管]]损害,无遗传性、无[[染色体异常]]等可助鉴别。 ==小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的并发症== 易发生[[病理性骨折]],也可发生内生软骨瘤和[[外生骨疣]],这些变化常导致[[骨骼畸形]],[[畸形]]随[[骨骼]]发育而加重,常致肢体[[功能障碍]]。当[[血管瘤]]较大,可发生[[直立性低血压]]。易患[[恶性肿瘤]],其他报道合并的恶性肿瘤有[[纤维肉瘤]]、[[血管肉瘤]]、[[淋巴管瘤]]、[[神经胶质瘤]]、[[卵巢畸胎瘤]]和[[胰腺]][[腺癌]]等。 ==小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的预防和治疗方法== 参照[[先天性疾病]]的预防方法。 ===小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的西医治疗=== (一)治疗 用骺阻滞术纠正[[下肢不等长]]以及用[[截骨术]]矫正碰膝症或其他成角[[畸形]]。 [[下肢]]负重易发生[[骨折]],对此应防止[[畸形愈合]]。[[肿瘤]]恶变为[[软骨肉瘤]]者高达18%,增长快和[[疼痛]]是恶变的征象,如发生这种情况应及时行[[病理]]检查。因恶变率高,故宜每年复查,一旦证实恶变,应尽早截肢。 (二)预后 有[[恶性肿瘤]]倾向者,预后不良。一般在10~20年可发展至[[疾病]]的高峰期,以后渐趋向较长时期的稳定。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征症状_什么是小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征_小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的治疗方法_小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征怎么办_医学百科" metak="小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征治疗方法,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征的原因,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征吃什么好,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征症状,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征诊断" metad="医学百科小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征条目介绍什么是小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征有什么症状,小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征吃什么好,如何治疗小儿软骨营养障碍..." /> [[分类:儿科疾病]]
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