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小儿雅克什综合征
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雅克什[[综合征]](von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、[[佝偻病]]及长期慢性或反复[[感染]](如[[呼吸道感染]]、[[泌尿系感染]]、[[皮肤]][[化脓]]性感染等)等。其特点为[[婴儿期]]发病,表现有严重[[贫血]]、[[肝脾肿大]]、周缘[[白细胞]]数增高并出现幼稚[[粒细胞]]及有核[[红细胞]],病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称[[婴儿]]假性[[白血病]]贫血、婴儿[[脾大]]性贫血、感染[[营养性贫血]]等。 ==小儿雅克什综合征的病因== 【发病原因】<br /> 雅克什[[综合征]]患者多为6个月至2岁的婴幼儿,是婴幼儿特殊型[[贫血]],并非独立性[[疾病]],而是婴幼儿时期机体对贫血、[[感染]]的一种特殊反应。病因为[[红细胞寿命缩短]],[[骨髓]]造血功能较差。[[营养缺乏]](主要是造血物质缺乏)、[[铁代谢紊乱]]、[[佝偻病]]及长期慢性或反复感染(如[[呼吸道感染]]、[[泌尿系感染]]、[[皮肤]][[化脓]]性感染等)为主要的致病因素。临床主要为营[[养性]]贫血及[[肝脾肿大]]等骨髓外造血的表现。<br /> 【发病机制】<br /> 正常骨髓的[[代偿]]能力很强,若[[红细胞]]寿命轻度至中度缩短,极易代偿,不致发生贫血。患儿的原发感染持续1个月以上时,[[网状内皮系统]][[增生]],[[功能亢进]],红细胞过早地被破坏,其寿命由120天缩短到80天左右,骨髓缺乏相应的代偿能力,这是产生贫血的主要原因。[[红细胞生成素]]测定证明,红细胞生成素产生不足,不能适应感染时的需要。此外,尚有铁的利用障碍。感染时[[血清铁]]明显降低,[[总铁结合力]]也下降,这可能与[[运铁蛋白]]的产生减少有关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多,但由网状内皮系统释放入[[血浆]]的铁减少,即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。 ==小儿雅克什综合征的症状== 临床主要为营[[养性]][[贫血]]及[[肝脾肿大]]等[[骨髓]]外造血的表现。反复[[感染]]、肝脾增大,可伴有[[维生素D缺乏病]]。<br /> 1. 婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿。<br /> 2. 有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。<br /> 3. 起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色,[[瘦弱]],[[精神萎靡]],常有不规则[[发热]]。<br /> 4. 体检可见肝脾明显肿大,尤以[[脾大]]明显,甚至可达[[骨盆]],质地较硬。全身[[淋巴结]]可轻度肿大,有时可见[[皮肤出血点]]或[[水肿]]。 周围血象出现幼粒、[[幼红细胞]]等临床特点即可考虑诊断。 ==小儿雅克什综合征的诊断== ===小儿雅克什综合征的检查化验=== 1. 血象:[[贫血]]的程度,取决于原发病。多表现为中度以上营养性混合性贫血。[[血红蛋白]]多在60~90g/L(6~9g/dl),[[红细胞]]相应减少,大小不等,易见异形、多染性及有核红细胞,此为[[小细胞]][[正色]]素性贫血,贫血严重的可呈小细胞[[低色素性贫血]],[[网织红细胞]]轻度增高。[[白细胞增多]],甚至可达30×109/l~40×109/l,分类可见各期幼稚[[粒细胞]](甚至可见少数[[原粒细胞]]),但仍以较成熟者占多数。网织细胞正常或降低,[[血小板]]正常,[[白细胞]]多增高,此两点区别于[[缺铁性贫血]]。<br /> 2. [[骨髓]]象:[[骨髓增生]]尚可,[[增生]]活跃或明显活跃。[[细胞]]分类和形态与营养性混合性贫血相似。少数病例可增生低下,[[淋巴细胞]]相对增多、[[巨核细胞]]减少。 粒细胞、红细胞比例正常,看不到红系统[[代偿]]增生现象,骨髓中[[含铁血黄素]]增多。<br /> 3.胸片检查: [[呼吸道感染]]时,胸片可见肺部炎性阴影。<br /> 4.[[长骨]]骨骺端[[X线]]摄片:可发现长骨骨骺端[[维生素D缺乏病]]的特异X线表现,早期X线长骨骺部[[钙化]]预备线模糊;[[极期]]钙化预备线消失、[[骨骺]]端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,[[骨质]]稀疏、骨干弯曲变形或[[骨折]]。X线[[骨龄]]摄片发现骨龄落后。<br /> 5.[[B超]]等检查。 ===小儿雅克什综合征的鉴别诊断=== 1.[[缺铁性贫血]] 本病征严重时可见[[小细胞]]低色素[[贫血]],此时应与缺铁性贫血鉴别,后者[[血清铁]]下降,但[[血清总铁结合力]]上升,[[骨髓]][[细胞]]外铁减少甚至消失,肝脾一般不肿大。<br /> 2.[[白血病]]:本病[[末梢血]]片可见幼稚[[粒细胞]],且临床伴有[[肝脾肿大]],尚需与白血病鉴别,主要靠[[骨髓检查]]。[[急性白血病]]病情发展快,多有[[出血倾向]],血象中幼稚细胞以原幼阶段为主,[[血小板]]大多明显减少,骨髓象有典型白血病改变。[[婴儿]][[慢性粒细胞白血病]]血象、骨髓象以粒细胞改变明显,[[胎儿]][[血红蛋白]]常明显增高。以上特点可资鉴别。<br /> 3.类白血病:有原发[[感染]]灶,[[脾肿大]]较轻,血象无有核[[红细胞]],粒细胞有感染[[中毒]]改变,原发病控制后血象恢复正常。<br /> 4.慢性[[溶血性贫血]] 在有核红细胞及网织细胞增加时,应与慢性溶血性贫血鉴别,后者可有家族性溶血性贫血或[[地中海贫血]]的红细胞形态的异常或血红蛋白异常以及证实[[溶血]]存在的试验阳性结果。<br /> 5.其他有骨髓外造血的[[疾病]]: 如婴儿型[[石骨症]]、[[骨髓纤维化]]等也表现为贫血、[[脾大]],外周血象出现幼稚粒、红细胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活检或[[骨骼]]x线摄片可助鉴别。 ==小儿雅克什综合征的并发症== 反复[[感染]]、肝脾增大,可伴有[[维生素D缺乏病]]。维生素D缺乏病的发生与钙、磷代谢有密切的关系,对机体的影响是全身性的,其突出的表现是[[佝偻病]]或[[骨软化]]症。都是由于膳食中缺乏[[维生素D]]或人体缺少阳光照射,体内维生素D的合成减少,造成[[维生素D缺乏]],从而形成骨的[[钙化]]异常。 ==小儿雅克什综合征的预防和治疗方法== 【治疗】 <br /> 主要针对原发病,需[[对因治疗]]。控制[[感染]]和[[贫血]]是治疗本病征的重点。<br /> 1.控制感染,清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶。<br /> 2.按营养性混合性贫血用药:[[抗贫血药]]物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、[[维生素]]b12、[[叶酸]]等。重症病例必要时给予[[输血]]。<br /> 3.防治[[维生素D缺乏病]]:伴有活动性维生素D缺乏病时给以[[维生素D]]突击[[疗法]]。加强营养,抗[[佝偻病]]治疗。 <br /> 4.其他:如饮食疗法,[[支持疗法]]及输血疗法的应用,原则上均与[[营养性贫血]]相同。有报告在使用[[抗生素]]的同时加用[[肾上腺皮质激素]]可改善[[症状]]及促使[[脾脏]]回缩。<br /> 【预后】<br /> 本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。 ==小儿雅克什综合征的护理== 做好各种[[预防接种]]工作。<br /> 1.提倡母乳喂养,及时添加[[维生素B12]]。 2.积极防治各种[[感染性疾病]]和[[消化]]功能紊乱性[[疾病]]。 3.加强营养、增强体质、促进健康。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿雅克什综合征,小儿雅克什综合征症状_什么是小儿雅克什综合征_小儿雅克什综合征的治疗方法_小儿雅克什综合征怎么办_医学百科" metak="小儿雅克什综合征,小儿雅克什综合征治疗方法,小儿雅克什综合征的原因,小儿雅克什综合征吃什么好,小儿雅克什综合征症状,小儿雅克什综合征诊断" metad="医学百科小儿雅克什综合征条目介绍什么是小儿雅克什综合征,小儿雅克什综合征有什么症状,小儿雅克什综合征吃什么好,如何治疗小儿雅克什综合征等。雅克什综合征(von Jakschs syndrom..." /> [[分类:儿科疾病]]
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