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[[韦格纳肉芽肿]](Wegeners granulomatosis,WG)是一种以上、下[[呼吸道]][[坏死]]性、[[肉芽肿]]性[[血管炎]],[[肾小球肾炎]]和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性[[疾病]]。病变累及[[小动脉]]、[[静脉]]及[[毛细血管]]。临床上常表现为鼻和[[鼻窦炎]]、[[肺病]]变及进行性[[肾功能衰竭]]。 1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与[[结节性多动脉炎]]区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的[[变异]]型。 ==小儿韦格纳肉芽肿的病因== (一)发病原因 病因不清。推测与[[自身免疫]]和对不明[[抗原]]的[[过敏反应]]有关。由于多数患者先有[[上呼吸道症状]],继有[[肾小球肾炎]],因此有人认为[[上呼吸道感染]]后被分离的缓缓[[蛋白]]可成为[[致敏]]原,导致机体产生[[变态反应]]而发生全病。 (二)发病机制 主要[[病理]]改变的特征是受累[[器官发生]][[坏死]]性[[肉芽肿]],包括[[鼻腔]]和鼻窦[[黏膜]]、下[[呼吸道]]和[[皮肤]]。肺部可出现肺部[[浸润]]和[[肺出血]]。出现多种类型的[[血管炎]],如节段性[[坏死性血管炎]]或肺[[毛细血管]]炎。病变侵犯[[小动脉]]、[[小静脉]]、毛细血管及其周围组织。[[肾脏]]病理改变为局灶[[增殖性肾小球肾炎]]、坏死性新月体形成肾小球肾炎。 1. 本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如[[鼻炎]]和[[鼻窦炎]],继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发[[炎症反应]],逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变,[[小血管]]管壁纤维素化,全层有[[单核细胞]],[[上皮样细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]浸润,病变严重时可侵犯[[骨质]]引起破坏,肺部病变可有空洞形成,肉芽肿也见于[[上颌骨]]、[[筛骨]][[眼眶]]等处。广泛的血管炎引起的[[梗死]]及[[溃疡]]造成鞍状鼻畸形,[[眼球突出]]等。 2.肾脏病变呈[[坏死性肾小球肾炎]]的改变,以后进展为增殖性肾小球肾炎,早期[[肾小球]][[血管丛]]的[[纤维蛋白样变性]]和坏死,继以血管丛和包囊[[上皮]][[增生]]并形成肉芽肿,晚期[[肾功能衰竭]]示[[硬化]]性变化。 3.全身性灶性坏死性血管炎,主要侵犯小动脉,细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织,[[血管]]壁有多形核[[细胞]]浸润,纤维蛋白样变性,[[肌层]]及弹力[[纤维]]破坏,管腔中[[血栓形成]],继以管壁坏死,造成[[出血]]和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、[[心血管]],[[消化]]、[[神经]]等系统均可受累。 本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对[[免疫抑制剂]]有效,患者有[[高丙种球蛋白血症]]及[[循环免疫复合物]],毛细血管壁有[[免疫球蛋白]]沉积,因此推测为[[自身免疫性疾病]]。由于目前已证实活动期患者存在[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](ANCA),其中[[细胞质]][[染色]]型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA),即[[抗蛋白酶]]3(PR3)[[抗体]]对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。[[疾病]]缓解后c-ANCA[[滴度]]下降或消失,复发时可再次出现。 研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由[[T细胞]]介导的异常的[[超敏反应]],涉及1种或多种不同的[[免疫]]病理过程。其发病机制主要包括:①[[免疫复合物]]介导的损伤;②抗[[内皮细胞]]抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。 ==小儿韦格纳肉芽肿的症状== 男女均可发生,男:女为3:2。本病的特征为[[鼻窦炎]]、肺部[[浸润]]及[[肾脏]]病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的[[全身症状]],如[[发热]]、[[乏力]]、体重下降、[[肌肉痛]]和[[关节痛]]等。许多患儿还有一些季节性[[过敏]]现象。随后出现[[上呼吸道症状]]。 [[呼吸道]][[症状]]:以鼻症状最常见。90%病人有持续性[[慢性鼻炎]]或[[副鼻窦炎]],有[[鼻塞]]、鼻窦[[疼痛]]、流脓涕和[[鼻出血]],可侵犯[[鼻中隔]],甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生[[溃疡]]。[[炎症]]蔓延严重者出现喉及[[气管阻塞]],鼻及[[鼻咽]]部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,[[听力障碍]]。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现[[咳嗽]]、[[咯血]]等。 肺部受累:70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、[[胸痛]]、[[呼吸急促]],偶有大咯血、[[气胸]],并发大量[[胸腔积液]]以及[[肺不张]]者。约34%患者出现迁移性或多发性[[肺病]]变,[[X线]]检查可见中下[[肺野]][[结节]]和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见[[胸腔]]渗液,肺功检查示[[肺活量]]和弥散功能下降。 [[肾脏受累]]:70%~80% 患者在病程中出现不同程度的[[肾小球肾炎]],常见的表现为[[血尿]]、[[蛋白尿]]、[[细胞]]管型,重者可因进行性[[肾病]]变导致[[肾衰竭]]。[[临床表现]]为[[急性肾功能衰竭]]伴[[少尿]]、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如[[高热]],[[白细胞增多]],[[血沉增快]]等。少数病人可因两侧[[输尿管]]壁受累,引起阻塞狭窄发生[[无尿]]。 眼部病变:眼受累见于半数患者,眶部[[血管炎]]表现为[[结膜炎]]、[[角膜溃疡]]、[[巩膜炎]]、[[葡萄膜炎]]及[[视神经病变]], 15%~20% [[眼球突出]]。 [[皮肤]]表现:半数病人有皮肤表现,多见于[[下肢]],但[[上肢]]、躯干及面部亦可累及。[[皮肤病]]损有炎症和[[坏死]]性结节,暴发型[[紫癜]]及[[坏疽]],[[紫癜病]]损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的[[坏死性血管炎]],偶见指端雷诺现象。 [[神经系统]]表现:25%~50% 患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动[[感觉神经]]障碍等。也可由鼻或[[鼻窦肉芽肿]]侵犯邻近[[神经组织]]造成[[上睑下垂]],[[眼肌麻痹]]:累及[[垂体后叶]]引起[[尿崩症]]等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出,本病引起的[[神经]]系表现可分三种:①[[肉芽肿]]侵犯[[脑神经]],引起眼、耳症状和[[耳聋]]、[[面神经麻痹]]等。②[[脑脊髓]]膜[[肉芽肿病]]变,可引起尿崩症。③由于神经营[[养血]]管发生坏死性血管炎引起外周[[神经炎]],多数为单侧神经炎或对称性[[多神经病]]变。亦可发生[[脑血管]][[栓塞]]及[[脑出血]]。 [[心血管]]表现:[[心脏病]]变表现为[[心包炎]]、[[心肌炎]]、[[冠状动脉炎]]及[[二尖瓣]]受累、[[心肌]]肉芽肿,顽固性[[心律失常]]可为本病的致死原因。 血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及[[鼻软骨]],造成马鞍鼻,有表现为[[巩膜]]烟、[[皮疹]]、[[皮肤溃疡]]、神经炎、关节痛、[[关节炎]]、甚至[[心肌缺血]]者,血C-ANCA阳性是一特征 其他系统表现: [[关节疼痛]]约见于50%病人,且多在病程早期,消退后不遗留[[后遗症]],部位多在腕、[[肘关节]]。但显著关节炎或[[滑囊炎]]并不多见,滑囊液检查亦无特殊。 可因[[咽鼓管阻塞]]致[[中耳炎]],可见陈性分泌物,[[神经性耳聋]]和[[传导]]障碍; 发热和[[继发性感染]]常有,[[致病菌]]以金黄色葡萄状[[球菌]]多见。此外,如[[肠道]]、[[膀胱]]、[[齿龈]],[[乳房]]、[[前列腺]]、[[胰腺]]、[[肾上腺]]、耳下腺、[[甲状腺]]亦可被累及。 [[消化系统]]受累者,表现为[[口腔]],肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡,出现[[腹痛]],[[腹泻]]、[[便血]]等。 诊断: 根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时,应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外,还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。 一.常见的诊断标准:将本病的临床表现分为两类: 1.主要表现 ①[[肾脏损伤]];②[[肌肉]]骨骼改变。 2.次要表现有10项 ①[[皮肤症状]]。②[[消化道]]症状。③[[周围神经病]]变。④[[中枢神经系统]]改变。⑤[[高血压]]。⑥[[心脏]]受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨[[急性期反应]]物阳性,如[[血沉加快]],C[[反应蛋白]]增高。⑩[[乙型肝炎表面抗原]]阳性。 3.[[组织学]]改变有典型的[[动脉炎]](伴有弹力[[纤维]]断裂的全层血管炎)或用[[血管造影术]]显示特征性[[动脉瘤]]。 具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊[[结节性多动脉炎]];若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病。对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时,就应开始治疗。 二.1990年国风湿病协会确定的分类标准: 1、鼻或[[口腔炎]]症 痛或[[无痛性口腔溃疡]]、脓性或血性[[鼻腔]]分泌物; 2、[[胸部]][[影像学]]检查 胸片示结节、固定浸润灶或空洞; 3、尿沉渣异常 镜下血尿([[红细胞]]&gt;5/高倍[[视野]])或出现红细胞管型; 4、[[病理]] [[动脉]]壁或动脉及[[小动脉]]周围或外部区域示[[肉芽肿性炎]]症。 有以上两条或两条以上出现时,可诊断为Wegener肉芽肿,敏感性为88.2%,特异性为92%. ==小儿韦格纳肉芽肿的诊断== ===小儿韦格纳肉芽肿的检查化验=== 一、[[实验室检查]] 可有[[贫血]]、[[白细胞]]和[[血小板增多]]。[[血沉加快]]。C[[反应蛋白]]增高。[[尿常规检查]]可见[[蛋白尿]]、[[血尿]]和红[[细胞]]管型。有[[肾功能衰竭]]者,[[血尿素氮]]及[[肌酐]]增高。[[肌酐清除率]]、定性尿[[化学]]检查、尿中[[红细胞]]和管形的沉降试验可用于诊断和随访[[肾小球肾炎]]患者。 二、间接免疫荧光试验 是进行ANCA筛查的标准试验。核周边[[染色]]的ANCA多见于肾小球肾炎、各种形式的[[血管炎]]和[[结缔组织病]]等,不具有对任何[[疾病]]的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊[[抗体]]亚型的试验包括[[酶联免疫]]试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及[[免疫沉淀法]]。在典型病例(上、下[[呼吸道]][[肉芽肿]]血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为 C-ANCA([[胞浆]]型[[抗中性粒细胞胞浆抗体]])阳性,而缺乏[[肾病]]者其阳性率降至 70% ,病情缓解时 C-ANCA [[滴度]]下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病 c-ANCA 阳性率甚低,因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。 三、组织病理 鼻窦及鼻病变组织活检示[[坏死]]性肉芽肿和 ( 或 ) 血管炎。血管炎类型可多 种多样,常呈节段性[[坏死性血管炎]],病变累及[[小动脉]]、细动脉、[[小静脉]]、[[毛细血管]]及其周围组织。肾活检示局灶性节段[[坏死性肾小球肾炎]]。[[皮肤]]活检示白细胞破碎性血管炎。 四、.[[X线]]检查胸片 X线检查可见两肺多发性病变,中下[[肺野]][[结节]]和非特异性间质[[浸润]],有的呈空洞,孤立性肿块等,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。类似[[肺炎]]、[[结核]]、[[肺癌]]等,可见[[胸腔]]渗液,[[支气管]]体层显相示[[气管]]或[[支气管狭窄]]。[[上呼吸道]]X线显示鼻窦粘膜增厚,鼻及鼻窦[[骨质破坏]]。 ===小儿韦格纳肉芽肿的鉴别诊断=== 本病须与下面[[疾病]]相鉴别。 [[结节性多动脉炎]]:主要节段性地累及中小[[动脉]]呈炎性及[[坏死]]病变,无[[肉芽肿]]性损害,侵犯的组织器官多,[[临床表现]]多样,常有[[皮下结节]],[[高血压]],[[腹部症状]],早期出现[[肾脏损害]],而[[呼吸]][[疲乏]]常不受累。 [[淋巴瘤样肉芽肿病]]:为系统性血管[[浸润]]性和[[血管]]中心性坏死性[[肉芽肿病]],[[上呼吸道]]常不受累,病变主要累及肺、[[皮肤]]、[[神经]]及肾间质,以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、组织细胞、异形淋巴细胞浸润,虽有肉芽肿性[[血管炎]]表现,但[[肉芽肿损害]]常不明显,血管炎表现也非典型[[白细胞]]破碎性或[[纤维蛋白样坏死]]型。 中线[[恶性网状细胞增多症]]:病变常局限于[[鼻腔]]、副鼻窦。腭及喉部,临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、[[发热]]、[[全身衰竭]]表现。病理上以[[凝固性坏死]]为主,有多形性[[细胞]]浸润,亦可见异形淋巴细胞,不伴有血管炎及肉芽肿变。 [[肺出血肾炎综合征]](Goodpasture syndrome):以[[肺出血]]和[[肾小球肾炎]]为特征的Ⅱ行[[超敏反应性疾病]],肾及肺活检[[免疫荧光]][[抗体]]法可测得抗肾小[[基底膜]]抗体,并可测得循环抗GBM抗体,可与[[韦格内肉芽肿]]鉴别。 [[变应性肉芽肿病]]:临床上多有[[哮喘]]或[[过敏史]],累及上下[[呼吸道]],如肺内浸润性病变,而[[肾脏受累]]相对较少。主要侵犯[[小动脉]],细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以[[嗜酸性粒细胞]]为主等。[[显微镜]]多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA),但是,变应性肉芽肿肺部[[症状]]较严重,常有多器官累及,病灶与外周血中[[嗜酸粒细胞增多]],[[血清]][[IgE]]水平较高;[[显微镜下多血管炎]]较多系统受累,其[[肾炎]]很少有[[免疫复合物]]沉积,[[神经炎]]多见; [[过敏性紫癜]]:过敏性紫癜是一种较常见的[[微血管]][[变态反应]]性[[出血性疾病]]。多累及皮肤、[[消化道]]、[[肾脏]]、[[关节]],其血管炎多为[[IgA]][[复合物]]沉积。 ==小儿韦格纳肉芽肿的并发症== 可并发[[咯血]],[[肾功能不全]],出现[[器质性脑综合征]],有精神[[症状]]、[[偏盲]]、[[惊厥]]和[[偏瘫]]等,有关节[[肿痛]]及[[脾脏]]肿大。累及[[垂体后叶]]引起[[尿崩症]]。[[眼眶]][[炎症]]伴[[眼球突出]]是Wegener[[肉芽肿]]最常见的眼部表现。 [[病理]]表现有实质[[组织坏死]]、肉芽肿、[[多核]][[巨细胞]]、[[微脓肿]]和[[血管炎]]等,曾有少数病例最后发展为[[恶性淋巴瘤]]。 儿童的[[软骨]]结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍,[[声门]]下狭窄是成人的5倍。 ==小儿韦格纳肉芽肿的预防和治疗方法== 本病发生可能与[[药物过敏]]、[[微小病毒感染]]等有关,应积极预防,尤其是[[呼吸系统疾病]]的防治,特别是儿童的[[鼻炎]][[症状]]不要忽视。 本病发病率较低,属于非常见病,易误诊和漏诊。Wegener[[肉芽肿]]年[[发病率]]为百万分到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。 ===小儿韦格纳肉芽肿的中医治疗=== 宜[[清热解毒]],[[活血化瘀]]。[[气血虚弱]],[[血瘀阻络]],宜[[益气养血]],[[祛邪]]通络,[[气滞血瘀]],[[行气活血]]通络。[[肝肾阴虚]],[[肝阳上亢]],宜滋阳[[潜阳]],活血化瘀。 ===小儿韦格纳肉芽肿的西医治疗=== 一、药物治疗 对轻型或局限型早期病例可单用[[糖皮质激素]]治疗,若疗效不佳应尽早使用[[环磷酰胺]]。对有肾受累或下[[呼吸道]]病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。 糖皮质激素:[[泼尼松]](龙)每日~2mg/kg,至少用药4周,[[症状]]缓解后逐渐减量维持;强地松每日~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨[[顿服]]方法维持; [[肾上腺皮质激素]]口服,剂量为1mg/(kg.d),待病情得到控制,可逐渐减量维持。 如合并[[肾炎]],或单纯[[激素]]治疗不敏感者,改用或加用[[免疫抑制剂]]。环磷酰胺 (CTX) :是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日~2mg/kg ,口服或[[静脉注射]]。 对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、[[雷公藤]]总苷等。对危重症可用大剂量[[甲泼尼龙]]冲击治疗,每日mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg.d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺[[副作用]]较大,也可应用[[甲氨蝶呤]]作为维持治疗。 二、对症治疗 1、有[[继发感染]]者则选用[[抗生素]]。据个别作者报告[[复方新诺明]]可使WG病情长期缓解,降低复发率。 2、[[血管炎]]损害严重者,可加用[[阿司匹林]]50mg,每日1次,[[双嘧达莫]]25mg,每日3次改善[[微循环]]。 3、对于已发生[[肾功能衰竭]]者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用[[血液透析]]及[[肾移植]]而获得成功者。 预后 本病预后严重。仅有[[上呼吸道症状]]者可以长期存活,但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断,合理治疗,使预后有了明显改善,80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者,90%在两年内死于肾功能衰竭和[[呼吸衰竭]]。糖皮质激素和[[细胞毒]]药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的[[毒性]]和[[免疫抑制]]性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其[[死亡率]],提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期[[肾功能不全]]者则效果不良。此病易复发,发生率可高达50% ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿韦格纳肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿症状_什么是小儿韦格纳肉芽肿_小儿韦格纳肉芽肿的治疗方法_小儿韦格纳肉芽肿怎么办_医学百科" metak="小儿韦格纳肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿治疗方法,小儿韦格纳肉芽肿的原因,小儿韦格纳肉芽肿吃什么好,小儿韦格纳肉芽肿症状,小儿韦格纳肉芽肿诊断" metad="医学百科小儿韦格纳肉芽肿条目介绍什么是小儿韦格纳肉芽肿,小儿韦格纳肉芽肿有什么症状,小儿韦格纳肉芽肿吃什么好,如何治疗小儿韦格纳肉芽肿等。韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomat..." /> [[分类:儿科疾病]]
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