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[[小管萎缩病变]]:[[局灶性节段性肾小球硬化]](FSGS)是儿童和成人[[肾病综合征]](NS)常见的[[原发性]][[肾小球]][[疾病]]。其[[组织病理学]]特征是肾小球节段性[[瘢痕]],伴或不伴肾小球[[毛细血管]]内泡沫[[细胞]]形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球&lt;50%);节段性是指肾小球的部分[[小叶]]被累及;球性[[硬化]]是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。[[病理]]特点多伴有[[肾小管]][[萎缩]]病变,[[肾间质纤维化]]. ==小管萎缩病变的原因== [[病理]]特点: ①节段性:一个或几个[[肾小球硬化]],余[[肾小球]]正常;②局灶性:一个肾小球部分[[硬化]];③多伴有[[肾小管]][[萎缩]],[[肾间质纤维化]];④可与[[MCD]]合并;⑤可与MsPGN合并。 据国内统计以系膜增生性[[肾炎]](系[[膜增生性肾小球肾炎]])为最多,其次为[[局灶性节段性肾小球硬化]]、膜增生性肾炎、[[膜性肾病]]等。 ==小管萎缩病变的诊断== 本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有[[上呼吸道感染]]或[[过敏反应]]。临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]],约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]],[[尿蛋白]]量可在1~30g/d,约50%以上的病人有[[血尿]],镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]],患者24h尿蛋白&lt;3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和[[肾功能不全]],而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的[[临床表现]]。少数患者无明显[[症状]],偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常,[[IgG]]水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或[[过敏]]可使上述症状加重。 本病不同[[病理]]类型的临床表现略有差异,典型FSGS并有[[肾小球]]肥大者,尿蛋白量较少;[[细胞]]型FSGS常有大量蛋白尿(&gt;10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血[[肌酐]]&gt;2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常&gt;10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重,而高血压则相对较少。该型起病急,进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。 儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭,少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭。 本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的[[继发性]]因素,如[[HIV感染]]、吸毒等。仔细询问病史、体检和[[实验室检查]]有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对[[激素]]不敏感的患者,应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性[[肾小球硬化]](FSGS)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于[[近髓]]质的肾小球受累,轻者仅累及数个[[毛细血管]]襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的[[透明变性]]物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见[[球囊]]粘连,[[脏层]][[上皮细胞]][[增生]]形成“帽样”结构,甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性[[全肾]]小球[[硬化]]。受累[[肾单位]]的[[肾小管]]上皮细胞常[[萎缩]],周围[[基质]]见细胞[[浸润]],[[纤维化]]。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与[[基底膜]]脱离,[[内皮细胞]]和系膜处有电子致密物沉积。[[免疫荧光检查]]在硬化区见[[IgM]]及C3呈不规则、团状、[[结节]]状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,[[IgA]]、IgG少见。本病易误诊为微小病变[[肾病]],故需结合临床表现、肾[[组织学]]所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与[[MCD]]的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外,还可见于多种[[肾脏]]疾病的慢性发展过程,如[[梗阻性肾病]]、[[反流]]性肾病、[[AIDS]]病人及[[二醋吗啡]][[成瘾]]者;甚至可见于过度[[肥胖]]者。因此,要综合分析作出正确诊断。 ==小管萎缩病变的鉴别诊断== 1.非塌陷性局灶节段性[[肾小球硬化]] 目前对于CG及FSGS的关系仍有争议。有的学者认为CG是独立的[[疾病]],大部分学者认为CG是非塌陷性局灶节段性肾小球硬化(NC-FSGS)的严重类型。它们间的区别在于临床上CG患者中[[尿蛋白]]大于10g/d的人数比NC-FSGS明显多;发病时[[肾功能不全]]比例高,[[肾功能]]恶化快。其[[病理]]区别是:①CG为[[肾小球]][[毛细血管]]塌陷,[[基质]]物明显扩张,病变节段很少与[[肾小球囊]]粘连,而NC-FSGS相反。②CG[[上皮细胞]]肥大明显并有上皮细胞内颗粒。③CG的病变节段很少位于小球[[血管]]极,而这种改变在NC-FSGS很常见。④CG的小管间质[[炎症]]、[[萎缩]]及[[纤维化]]较NC-FSGS明显。[[免疫学]]证实,CG的肾小球[[肾小管]]的[[增生]]标志多于NC-FSGS。尽管如此,由于CG的病变多呈节段局灶分布,目前仍将其归入特发性局灶节段性肾小球硬化,但作为特殊亚型,其[[临床表现]]及形态学改变与特发性FSGS有所不同。 2局灶及节段性增生性[[肾小球肾炎]] 其后期病变亦可类似本病之病理改变,此病变也多见于[[IgA]][[肾病]]、局灶增生性[[狼疮性肾炎]]及[[紫癜性肾炎]]、[[小血管]]炎等。其病理改变为局灶性节段性[[内皮细胞]]及[[系膜细胞]]增生,伴局灶及节段分布的新月体形成。根据其相应的临床表现及特征性[[免疫荧光]]所见,可作鉴别。 4.局灶性肾小球纤维化 与本病在病理上是不同的概念,较少见。病变肾小球皱缩呈[[胶原纤维]][[染色]],嗜银及PAS染色阴性。 5.微小病变肾病 目前多数学者认为[[MCD]]与FSGS为两种不同类型的[[肾脏]]病变。FSGS早期,病变多局限于皮髓交界区,因而肾活检检查常因穿不到该部位而与MCD混淆。故应注意两者的鉴别,如[[糖皮质激素]]不敏感者及年龄较大者,可能是FSGS早期,必要时重复进行肾活检。[[连续切片]]可提高诊断率。MCD光镜下肾小球很少有形态学改变。肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴,[[近曲小管]]上皮细胞可见有空泡样改变。电镜下上皮细胞[[肿胀]],足突融合成片状,滤孔闭塞,伴上皮细胞空泡[[变性]]、[[微绒毛]]形态、[[蛋白]]吸收滴及[[溶酶体]]增加。[[免疫荧光检查]]多为阴性,偶见[[IgG]]和(或)[[IgM]]、IgA、C3沉着。 此外,超过40岁的正常人群,[[被膜]]下[[皮质]]可有[[硬化]]荒废的肾小球,应注意与本病区别。 本病多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有[[上呼吸道感染]]或[[过敏反应]]。临床首[[发症]]状最多见的是[[肾病综合征]],约2/3的患者有大量[[蛋白尿]]和严重[[水肿]],尿蛋白量可在1~30g/d,约50%以上的病人有[[血尿]],镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。成人中30%~50%患者有轻度持续性[[高血压]]或表现为[[慢性肾炎综合征]],患者24h尿蛋白&lt;3.5g/d,水肿不明显,常有血尿、高血压和肾功能不全,而50%以上可呈肾综的表现,有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显[[症状]],偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。此型无症状性蛋白尿可持续很长时间,预后较好。少数此型患者也可逐渐发展为终末期[[肾衰竭]]。蛋白尿绝大部分为无选择性,但早期可有高度或中度选择性。[[血清]]C3浓度正常,IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现。上呼吸道感染或[[过敏]]可使上述症状加重。 本病不同病理类型的临床表现略有差异,典型FSGS并有肾小球肥大者,尿蛋白量较少;[[细胞]]型FSGS常有大量蛋白尿(&gt;10g/d),并易发生肾功能不全。有报道60%细胞型FSGS患者血[[肌酐]]&gt;2mg/dl,而典型FSGS仅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿,常&gt;10g/d,且肾功能不全比其他类型更加严重,而高血压则相对较少。该型起病急,进展快,通常起病后1~2年便进入终末期肾衰竭(ESRF)。 儿童患者临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40%~60%)FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭,少数患者(10%~15%)病情进展较快,较早出现肾衰竭。 本病的诊断临床上并没有可靠的指标,在FSGS的诊断中应依靠肾活检并注意排除各种可能的[[继发性]]因素,如[[HIV感染]]、吸毒等。仔细询问病史、体检和[[实验室检查]]有助于鉴别诊断。例如,表现为肾病综合征或单纯性蛋白尿患者伴有近端肾小管功能损害;持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿;对[[激素]]不敏感的患者,应怀疑FSGS。肾活检检查有助于诊断,典型的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的特征为局灶损害,影响少数肾小球(局灶)及肾小球的局部(节段)。起始于[[近髓]]质的肾小球受累,轻者仅累及数个毛细血管襻区,重者波及大部分肾小球,病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的[[透明变性]]物质(襻内泡沫细胞、透明滴),严重者见[[球囊]]粘连,[[脏层]]上皮细胞增生形成“帽样”结构,甚至出现“脐部”病变。另一种为局灶性[[全肾]]小球硬化。受累[[肾单位]]的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质见细胞[[浸润]],纤维化。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与[[基底膜]]脱离,内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、[[结节]]状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgM、C3沉积,IgA、IgG少见。本病易误诊为微小病变肾病,故需结合临床表现、肾[[组织学]]所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑。有助于FSGS与MCD的鉴别诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外,还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程,如[[梗阻性肾病]]、[[反流]]性肾病、[[AIDS]]病人及[[二醋吗啡]][[成瘾]]者;甚至可见于过度[[肥胖]]者。因此,要综合分析作出正确诊断。 ==小管萎缩病变的治疗和预防方法== 本病临床病程变化较大,病程转归各不相同,所以预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防[[疾病]]发生。对于已患和出现[[并发症]]的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。如一旦发现[[感染]],应及时选用对[[致病菌]]敏感、强效且无[[肾毒性]]的[[抗生素]]治疗,有明确感染灶者应尽快去除。当发现[[血浆]]白蛋白浓度低于20g/L时,提示[[高凝状态]]已存在,即应开始预防性抗凝治疗。对已发生[[血栓]]、[[栓塞]]者应尽早(6h内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予[[尿激酶]]或[[链激酶]]全身或局部[[溶栓]],同时配合抗凝治疗。并发[[急性肾衰竭]]如处理不当可危及生命,及时给予正确处理,大多数病人可望恢复。 ==参看== *[[腰部症状]] <seo title="小管萎缩病变,小管萎缩病变的治疗_小管萎缩病变的原因,小管萎缩病变怎么办_症状百科" metak="小管萎缩病变,小管萎缩病变治疗,小管萎缩病变原因,小管萎缩病变症状" metad="医学百科小管萎缩病变症状条目页面。介绍小管萎缩病变是怎么回事,小管萎缩病变的原因,小管萎缩病变怎么办,如何治疗等。小管萎缩病变:局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS..." /> [[分类:腰部症状]]
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