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小脑性共济失调
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人体的姿势保持与随意运动完成,与[[大脑]]、基底节[[小脑]]、[[前庭]]系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、[[平衡障碍]]等,这些[[症状]][[体征]]称为[[共济失调]]。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③[[前庭迷路]]性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。 ==症状== 小脑性共济失调是([[遗传性共济失调]])最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、[[步态]]等。行走不稳,[[步态蹒跚]],动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双[[上肢]]协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为[[痉挛状态]],共济失调步态也可随之转变为[[痉挛]]性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的[[主诉]]。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。 ==病因== 小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的[[神经]]结构病变引起的: ①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调),主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍,如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳),上肢共济失调不明、显,[[眼球震颤]]常无。定位诊断主要在[[小脑蚓]]部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型,共济失调[[毛细血管扩张症]]等。 ②四肢协调性共济失调(运动性[[小脑共济失调]]),主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍,如指鼻试验、[[跟膝胫试验]]不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧,眼球震颤较多见(粗大),步态不稳等。一般上肢比[[下肢]]的共济失调严重。定位诊断主要在[[小脑半球]]([[新小脑]])受损害; ③全小脑性共济失调,病损部位在原始小脑、新小脑、[[小脑核]]团、小脑传人(出)[[纤维]],[[临床表现]]为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。 另外,IAs有部分类型有较明显的[[周围神经]]损害、[[脊髓]][[后索]]损害,而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有[[视觉]]辅助时,共济失调症状更明显,行走时常常低头视脚下路面,不敢正视前方,夜间行路更困难,洗脸时身体易向脸盆方向倾倒,Romberg征闭眼时更明显不稳,常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调,Refsum[[综合征]]、[[后柱]]型共济失调、Roussy-Levy共济失调等 ==参看== *[[神经精神疾病诊断学/小脑性共济失调|《神经精神疾病诊断学》- 小脑性共济失调]]
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