匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“尤因肉瘤”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
尤因肉瘤
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-肿瘤}} [[尤因肉瘤]](Ewing’s sarcoma)传统的概念认为系起源于[[骨髓]]的[[间充质]][[结缔组织]],以小[[圆细胞]]为主要结构的原发恶性[[骨肿瘤]]。现代的新概念是:起源[[神经]]外[[胚层]]的骨或软组织的小圆细胞[[肿瘤]]。 ==尤因肉瘤的病因== (一)发病原因 病因不详。 (二)发病机制 在早期,[[肿瘤]]仍局限于骨内时,质地较坚实。一旦[[骨皮质]]被破坏而肿瘤侵犯软组织,则质地变柔软而脆弱。肿瘤外观为具有光泽的融合性圆形[[结节]],呈灰白色。在发生[[继发性]]变化后,可呈紫红色或因[[坏死]]而呈黄色。[[变性]]严重时可形成囊腔,内含[[液化]]的坏死组织。镜下所见:典型的瘤细胞大小较一致,小而圆,没有清晰的[[胞质]]境界,紧密地聚集在一起的瘤细胞内有时可见典型的或不典型的[[有丝分裂]]象。[[银染色]]可见[[网状纤维]]常围绕大片瘤细胞,形成分叶状的间隔,很少穿插在瘤细胞之间,这是和骨的原发性[[网织细胞肉瘤]]([[非霍奇金淋巴瘤]])的重要鉴别点。用[[组织化学]]方法,如[[高碘酸]]雪夫(PAS)反应,可显示瘤细胞胞质内有大量[[糖原]](在电镜下也已证实)。这一点可与网织细胞肉瘤和[[神经母细胞瘤]]鉴别。 ==尤因肉瘤的症状== 一般来说任何骨均可发病,[[长骨]]多于[[扁骨]],也有报道两者基本相等。其中长骨好发于[[股骨]]、[[胫骨]]、[[肱骨]]、[[腓骨]],可侵犯[[干骺端]]及骨干;扁骨好发于[[髂骨]]、[[肩胛骨]]、[[肋骨]]、颌骨、[[骶骨]]。 主要[[症状]]为局部[[疼痛]]、[[肿胀]],开始时疼痛常不剧烈,呈间歇性,活动时加剧,并逐渐加重,变为[[持续性疼痛]]。位置表浅者,早期即可发现包块,有[[压痛]]、皮温高,发红。全身情况差,常伴有[[发热]]、[[贫血]]、[[白细胞计数]]增高。[[血沉增快]],有时很类似[[急性血源性骨髓炎]]。更有特殊者应用[[抗生素]]后[[肿痛]]常减轻,[[体温]]可降至正常,继之症状重复出现。发生在[[脊椎]]者常伴有剧烈根性痛、[[截瘫]]及[[大小便失禁]]。尤文[[肉瘤]]发展极快,早期即可发生广泛转移,累及全身骨骼,[[内脏]]及[[淋巴]],但发生[[病理性骨折]]者较少见。 1.[[X线]]诊断 [[尤因肉瘤]]无论在临床还是在X线片诊断上,早期均比较困难,有时即使是活体组织检查,由于取材未包括瘤细胞巢,确诊亦很困难,需要电镜及[[免疫]]组织化学和[[分子]]学方法才能确诊,因此,需要将临床、[[影像学]]、[[病理]]三者结合综合分析。局部疼痛剧烈,肿胀发展快,全身情况恶化迅速,经抗感染治疗无效,或开始时有效,很快又变为无效时,应考虑诊断本病。在X线片上:长骨的干骺端受累,其位置较[[骨肉瘤]]更近骨干,瘤区出现反应性新生骨,典型“葱皮样”[[骨膜]]增生者,诊断较容易,但多数病例并非呈典型表现,而主要表现为骨破坏,扁骨有溶骨、[[硬化]]或混合型破坏,无明显特殊表现,但其他[[恶性肿瘤]]骨破坏常有其特殊征象。短期内重复摄片比较有助于诊断。[[CT]]和[[MRI]]对病骨周围[[软组织肿胀]]及肿块界限比X线要优越的多,且MRI又比CT更敏感,并能显示[[骨髓]]状况。在组织学上,取材要充分足够,应包括软组织、骨膜、[[骨质]]及瘤骨。镜下可见小圆形均匀一致的瘤细胞,[[组织化学]]检查多数瘤细胞含糖原(90%以上)。 2.[[基因诊断]] [[细胞遗传学]]研究发现:尤因肉瘤具有11号和22号[[染色体]]的相互[[易位]]t(11、22)或21号和22号染色体相互易位t(21、22)导致EWS[[基因]]与FLⅡ基因或ERG基因重排而发病。约86%的尤因肉瘤可检测到有11号和22号染色体的异位;用反[[转录]]PCR(RT-PCR)、[[染色体原位杂交]](FISH)和[[DNA]][[分子杂交]]可检测出大约90%尤因肉瘤有EWS/FLⅡ的融合的基因的转录和5%~10%的EWS/ERG的[[融合基因]]的转录。这对尤因肉瘤的诊断有重要意义。 ==尤因肉瘤的诊断== ===尤因肉瘤的检查化验=== [[白细胞]]常增高达(10.0~30.0)×109/L,[[血细胞]][[沉降率]]加快。由于大量[[骨膜]]新生骨形成,[[血清碱性磷酸酶]]可轻度增高,这对于成年人诊断意义较大。[[肿瘤细胞]][[糖原染色]]阳性;亦有文献报道,Bence-Jones试验阳性对本病有一定的诊断价值。 1.[[X线]]表现 [[尤因肉瘤]]在X线片上的表现差异很大,其基本X线表现是较广泛的溶骨性[[浸润]]性骨破坏及骨增生,发生在[[长骨]]者可在骨干也可在[[干骺端]]或骨干和干骺端同时受累。发生于长骨干骺端者早期受侵的干骺端[[骨松质]]中有小斑点状密度减低区,[[骨小梁]]不清晰,[[骨皮质]]的内面模糊,呈虫蚀状或鼠咬样,继之骨皮质出现同样改变,边缘模糊不清,骨皮质不同程度的变薄,骨膜膨起。骨膜增生呈现葱皮样改变者,约在一半以内,有时可见Codman三角,并可出现对称性梭形[[软组织肿胀]]或软组织肿块(图1)。有的亦可出现放射状或垂直于骨皮质的,形态一致的[[骨针]]。发生在骨干时,其早期病变位于[[髓腔]]内,可能会有少量的[[骨膜反应]],X线平片对前者观察不到。随病情发展出现斑点状溶骨性骨破坏如虫蚀状,继之融合为斑片状,并沿骨干纵轴扩展蔓延,同时会有大量呈葱皮状骨膜反应,可见到Codman三角。病骨周围为对称的棱形状软组织肿胀或软组织肿块,亦可出现垂直于骨干呈放射状排列、密度较均匀、形态一致的骨针。 发生于[[扁骨]]的尤因肉瘤的X线表现可呈现出溶骨型、硬化型及混合型骨破坏三类。有的甚至出现膨胀性改变(图2)。有的亦可出现放射状针状骨。有作者(1986)认为:针状新生骨则为尤因肉瘤比较独特的表现,出现率不低,原发于[[骨盆]]的[[肿瘤]]其出现率就更高。位于椎体的病变,表现为椎体广泛[[骨质破坏]],邻椎可受累,多无骨膜反应,椎旁可见软组织阴影。 2.[[CT]]检查特点 骨破坏的分型同X线,也分型。病骨周有明显的大的软组织肿物,内部质地比较均匀,密度类似于[[肌肉]],肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨,表现为密度增高影像。 3.[[MRI]]检查特点 病骨周可见明显的大的软组织肿物,在T1加权像显示与肌肉相同或略高的信号,在T2加权像为明显的[[高信号]];能比较清楚地确定病变的边界;对[[骨髓]]显示清楚。 4.[[骨扫描]]特点 99mTc骨扫描显示;反应性成骨和[[病理性骨折]]一般显示出中等强度不规则浓集;病骨周围的软组织肿物常无核素浓集;骨膜反应区可显示[[核素]]浓集。 ===尤因肉瘤的鉴别诊断=== 主要需与急性化脓性[[骨髓炎]]、骨[[原发性]][[网织细胞肉瘤]]、[[神经母细胞瘤]][[骨转移]],以及[[骨肉瘤]]相鉴别。 1.急性化脓性骨髓炎 本病发病急,多伴有[[高热]],[[疼痛]]较[[尤因肉瘤]]剧烈,[[化脓]]时常伴有[[跳痛]],[[夜间痛]]并不加重,有些病例伴有[[胸部]]或其他部位[[感染]]。早期的[[X线]]片上受累骨改变多不明显,然后于[[髓腔]][[骨松质]]中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现[[骨质增生]],多有[[死骨]]出现;[[穿刺]]检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,[[细菌培养]]阳性,而尤因肉瘤则否。进行脱落[[细胞学]]检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤因肉瘤对[[放疗]]极敏感。 2.骨原发性网织细胞肉瘤 多发生于30~40岁,病程长,全身情况尚好,临床[[症状]]不重,X线表现为不规则的溶骨性骨破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。[[病理]]检查,[[胞核]]更不规则,具有多形性,网织[[纤维]]比较丰富,包绕着瘤细胞。[[组织化学]]检查:[[胞浆]]内无[[糖原]]。 3.[[神经细胞瘤]]骨转移 多见于5岁以下的幼儿,60%来源于[[腹膜]]后,25%来源于[[纵隔]],常无明显原发病症状,转移处有疼痛、[[肿胀]],多合并[[病理性骨折]],尿液检查[[儿茶酚胺]]升高。X线片上常很难鉴别;病理上[[成神经细胞]]瘤的[[细胞]]呈梨形,形成真性[[菊花]]样;电镜下瘤细胞内有[[神经内分泌]]颗粒。 4.骨肉瘤 [[临床表现]][[发热]]较轻微,主要为疼痛,夜间重,[[肿瘤]]穿破[[皮质]]骨进入软组织形成的肿块多偏于骨的一旁,内有[[骨化]]影,骨反应的大小形态常不一致,常见Codman三角及放射状[[骨针]]改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。 ==尤因肉瘤的并发症== 发生在[[脊椎]]者常并发截瘫及[[大小便失禁]]。合并[[病理性骨折]]者少见。 ==尤因肉瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 由于[[尤因肉瘤]]恶性度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、[[放疗]]、单药[[化疗]]效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年[[生存率]]不超过10%。随着[[细胞]][[增殖]]动力学理论的深入研究和新[[抗癌药物]]的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的认识的深入,也为制定安全有效的治疗方案提供了理论基础,使对尤因肉瘤的化疗有了显著的进步,特别是近年来采用综合[[疗法]],使局限性尤因肉瘤治疗后5年生存率提高到75%以上。 1.放疗 尤因肉瘤对放疗极为敏感,经小剂量照射后,能使[[肿瘤]]迅速缩小,局部[[疼痛]]明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。Larsson等报道64例,其中绝大部分单用放疗,个别合并手术治疗,5年生存率也只有17%。放疗的剂量一般为40~60Gy/4~5周。现提倡放疗总剂量为55Gy。 2.化疗 尤因肉瘤(骨未分化[[网状细胞肉瘤]])是骨的高度[[恶性肿瘤]],来源于[[骨髓]]内的[[神经上皮]]。与[[骨肉瘤]]一样,尤因肉瘤易发生早期转移,不进行化疗的长期生存率为5%~10%。 尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案,亦按照化疗、手术、再化疗的步骤,但由于肿瘤对放疗敏感,手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术,尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。 传统的化疗方案为VAC及VACA方案。由于[[环磷酰胺]](CTX)及[[放线菌素D]](dactinomycin)均有[[骨髓抑制]]作用,[[长春新碱]](VCR)主要是[[神经]][[毒性]],有被IFO取代CTX的趋势。经过临床观察,ADM在尤因肉瘤的治疗中有明显作用,可以明显的提高5年生存率。在给药方式上,大剂量间歇化疗的效果明显好于小剂量连续化疗。肿瘤的体积大小也与预后有关。近年的研究表明,IFO及Vp-16对尤因肉瘤有效率可达60%以上。以下列举传统的VAC及VACA方案,以及SSG的化疗方案。 对于[[组织学]]反应不好及复发转移的病例,马法兰(malphalan)有较好的临床效果。提高方案[[中药]]物的剂量结合全身放疗,采用骨髓、[[干细胞]]解救等方法有望提高5年生存率。[[转移因子]]、[[干扰素]]、[[白介素-2]]等[[生物]]治疗的效果不肯定。 (1)VAC方案: VCR:1.4mg/m2,[[静脉]]冲入,每周1次,共12次。 ACD:0.015mg/(m2.d),静滴,连续5天,每12周重复1次。 CTX:300mg/(m2.d),口服5~10天,每6周重复1次。 (2)VACA方案(尤因肉瘤研究协作组,IESS): VCR:静脉冲入,每周1次,第1~6周和第8~13周。 ACD:0.015mg/(m2.d),静滴,连续5天,每12周重复1次。 CTX:500mg/m2,静冲,每周1次。 ADM:30mg/m2,静冲,第1~3天,每3周重复1次。 (3)SSG Ⅸ方案:化疗周期为35周。在可以达到广泛切除的条件下,采用ADM、IFO、VCR及CDP四药联合。手术前3疗程,手术后3周进行术后化疗,分疗程,每3周为一疗程。加上手术及恢复的3周,共35周。 VAI:第1、3、5、6、8、9、11疗程。 VCR:1.5mg/m2,[[静脉注射]],第1天。 ADM:30mg/m2,[[静脉滴注]],第1、2天。 IFO:1mg/m2,静脉滴注,第1~5天。 PAI:第2、4、7、10疗程。 CDP:90mg/m2,静脉滴注,第1天。 ADM:30mg/m2,静脉滴注,第1天。 IFO:1mg/m2,静脉滴注,第1~5天。 3.[[外科]]治疗 单纯采用[[外科手术]]治疗的患者日趋减少。手术治疗的目的是彻底切除病灶,减少患者体内瘤细胞的数目,以省去较长时间的放疗,目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重,无法放疗或化疗,或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移,为解决局部剧痛或治疗[[病理性骨折]]而施行姑息手术治疗。 4.综合治疗 综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择: (1)放疗+化疗:主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。Johson等报道用CTX与放疗联合,使67%的尤因肉瘤的患者无瘤生存期达44~52个月。 (2)手术切除+中等量放疗+化疗:只要是能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有人主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用[[骨移植]]以及[[人工骨]]、[[关节]]修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗35Gy,再加联合化疗。 (3)术前化疗:尤因肉瘤术前化疗是为了提高治疗效果,主要用足叶乙昔(Vp-16)和[[异环磷酰胺]](IFO)。 (4)对已播散的尤因肉瘤的治疗:只要全身情况允许,在给予[[支持疗法]]的同时,对骨原发病灶及转移灶给予放疗加联合化疗。Johnson等报道此类病人的治疗效果,其2年生存率仍达44%。Brudach(1993)等对愈后差的患者给12Gy的全身放疗加大剂量的MFL和大剂量的Vp-16化疗后,并用[[造血干细胞]]解救,6年生存率为45%。 (二)预后 过去截肢或放疗的5年生存率仅5%~15%;现手术联合放疗、化疗的5年生存率可达75%。广泛骨破坏及周围[[血液]]的[[白细胞]]改变,很难区别。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="尤因肉瘤,尤因肉瘤症状_什么是尤因肉瘤_尤因肉瘤的治疗方法_尤因肉瘤怎么办_医学百科" metak="尤因肉瘤,尤因肉瘤治疗方法,尤因肉瘤的原因,尤因肉瘤吃什么好,尤因肉瘤症状,尤因肉瘤诊断" metad="医学百科尤因肉瘤条目介绍什么是尤因肉瘤,尤因肉瘤有什么症状,尤因肉瘤吃什么好,如何治疗尤因肉瘤等。尤因肉瘤(Ewing&rsquo;s sarcoma)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
该页面使用的模板:
模板:头部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
模板:底部模板-肿瘤
(
查看源代码
)
返回至
尤因肉瘤
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志