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尼兹诺夫综合征
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[[尼兹诺夫综合征]](Nezelof’s syndrome)即[[胸腺]]无[[淋巴]]发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴[[甲状旁腺]]机能不全,属[[常染色体隐性遗传病]],部分患者有[[嘌呤核苷磷酸化酶]]缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于[[原发性]][[联合免疫缺陷病]]。 ==尼兹诺夫综合征的病因== (一)发病原因 因[[常染色体隐性遗传]]缺陷,[[胸腺]]无[[淋巴]]发育不良所致。 (二)发病机制 本病属[[常染色体隐性遗传病]],部分患者有[[嘌呤核苷磷酸化酶]]缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。 ==尼兹诺夫综合征的症状== [[婴儿期]]即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌[[感染]]、致死性[[水痘]]、肺[[猪囊尾蚴病]]、[[细菌性肺炎]]和[[败血症]]。[[种痘]]后常引起全身性种痘疹。[[自身免疫]]现象发生率很高,Coomb’s试验阳性的[[溶血性贫血]]常见。患者外周[[血淋]]巴[[细胞]]显著减少,但[[免疫球蛋白]]水平正常或接近正常。 ==尼兹诺夫综合征的诊断== ===尼兹诺夫综合征的检查化验=== Coomb’s试验阳性的[[溶血性贫血]]常见。患者外周[[血淋]]巴[[细胞]]显著减少,但[[免疫球蛋白]]水平正常或接近正常。 ==尼兹诺夫综合征的并发症== 致死性[[水痘]]、肺[[猪囊尾蚴病]]、[[细菌性肺炎]]和[[败血症]]。[[种痘]]后常引起全身性种痘疹。 ==尼兹诺夫综合征的预防和治疗方法== 1.加强护理和营养 以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。 2.预防[[感染]] 应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病,必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理,直至重建[[免疫功能]]。 3.避免[[接种疫苗]] 对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]],应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[卡介苗]]等[[活疫苗]],以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。 ===尼兹诺夫综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.一般[[疗法]] (1)加强护理和营养:以提高患者的[[抵抗力]]和免疫力。 (2)预防[[感染]]:应注意[[隔离]],尽量减少与[[病原体]]的接触。对[[重症联合免疫缺陷]]病,必须将患儿长期置于[[无菌]]仓内护理,直至重建[[免疫功能]]。 (3)避免[[接种疫苗]]:对疑似[[免疫缺陷]]的[[新生儿]],应禁止[[接种]][[牛痘]]、[[冻干卡介苗]]等[[活疫苗]],以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种[[麻疹]]和[[脊髓灰质炎疫苗]]。 2.抗感染疗法 由于[[细胞免疫]]和[[体液免疫]]能力均低下,机体无法杀伤感染的[[病毒]]、[[细菌]]、[[真菌]]等病原体,因此,一旦发生感染,应选择[[广谱抗生素]]、有效的抗病毒制剂和[[抗真菌药物]]进行治疗。因[[抑菌]]性[[抗生素]]不能阻止[[病原菌]]的扩散,故还应使用[[杀菌]]性抗生素进行治疗。 3.[[免疫]]替补疗法 (1)体液免疫缺陷的替补: 对重症联合免疫缺陷病患者,不能输注含[[免疫活性细胞]]的制剂,如全血、含[[白细胞]]的[[血浆]]等,以免发生GVHR。 [[人血丙种球蛋白]]:也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg,以提高[[血清免疫]]球蛋白水平。 (2)细胞免疫缺陷的替补:主要是补充[[T淋巴细胞]]和增强[[T细胞]]的功能。 ①[[转移因子]](TF):系T淋巴细胞释放的一种[[淋巴因子]],可将正常人[[特异性免疫]]信息转移至T细胞,激活受者静止的[[淋巴细胞]],从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速,皮试阴性者接受相应的转移因子后18~24h,即可出现阳性反应,且可维持数月之久。临床上可用于伴[[湿疹]]和[[血小板减少]]的[[免疫缺陷病]],可起到一定程度的免疫重建作用,并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物),[[肌内注射]],每天或隔天1次,连用3~6天。注射部位以接近[[淋巴结]]的[[皮下组织]]为宜。 ②[[胸腺素]](thymosin):系从牛[[胸腺]]或猪胸腺提取出的[[多肽]]类[[激素]],不仅可诱导T细胞[[分化]]发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能,调节免疫平衡。可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病,但仅能改善临床[[症状]]。剂量5~10mg,肌内注射,每天1次,连用1~3周后改为隔天或每周1次,持续数月。 ③[[干扰素]](IFN):是在[[细胞]]感染病毒时产生的一种淋巴因子,可抑制病毒的[[增殖]]和促进自然杀伤(NK)细胞[[活化]],故可增强[[免疫功能低下]]患者的抗病毒能力。常用制剂为从人血白细胞制备的γ-干扰素。剂量100万U,肌内注射,隔天1次或每周2次,持续数月。[[基因工程]]制备的[[重组干扰素]]使药源更加丰富。 ④阿地[[白介素]]([[白细胞介素-2]]):系由T[[辅助细胞]]产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强[[NK细胞]]和淋巴因子激活[[杀伤细胞]]的能力。新生动物病毒感染的实验表明,该药具有保护[[宿主]]的作用。 ⑤[[腺苷]]脱氨酶(ADA):在重症联合免疫缺陷病患者中,部分与缺乏ADA有关,而正常人[[红细胞]]含多量ADA,因此给患者输注经过置换和照射的新鲜红细胞可暂时纠正ADA缺乏所致的免疫缺陷。大剂量牛ADA结合型[[聚乙烯]][[二醇]](PEG-ADA)肌内注射,每周1次,也有较好的效果。还有人认为,红细胞中大量的嘌呤降解酶可降解患者淋巴细胞中的[[毒性]]产物如脱氧[[ATP]]等。 ⑥[[骨髓移植]]:通过[[同种异体骨]]髓[[移植]],给患者[[植入]]正常的[[造血干细胞]],可重建正常的细胞和体液免疫功能,是本病患者的首选疗法。据报道,对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%,也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。 理想的供髓者是同卵[[孪生]]同胞,因孪生同胞也可有相同的先天缺陷,故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的[[供体]]。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时,应根据其细胞免疫缺陷的程度,选择程度不同的[[免疫抑制]]准备,以防移植的[[骨髓]]遭排斥。给重症联合免疫缺陷病患者植入&gt;0.5×108/kg的骨髓有核细胞时,可完全不用免疫抑制准备,但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者,则要求应用较强的免疫抑制准备,如用大剂量[[环磷酰胺]]和[[白消安]]([[马利兰]])。或全身性[[放射线]]照射,才能避免被排斥。 骨髓移植后GVHR的预防,可用[[环孢素]]选择性地抑制免疫活性细胞。移植过程中和随后的一段时间,因免疫功能低下而并发一些[[原虫]]如[[卡氏肺囊虫]]、病毒如[[疱疹病毒]]的感染,可应用[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]]([[复方新诺明]])、高效价特异性抗疱疹病毒[[免疫球蛋白]]加以防治。 ⑦胎[[肝移植]]:因胎龄2~6月的[[胎儿]][[肝脏]]内含大量造血干细胞,其中包括淋巴细胞的[[干细胞]],故在尚无合适的骨髓移植供体前,胎肝移植可代替其部分作用。一般采用3~5月胎龄的胎肝,胎儿经[[水囊引产]],一次治疗可用1个以上的胎肝,植入的细胞数须在3.0×108/kg以上。临床上应用于重症联合免疫缺陷病。 ⑧[[胸腺移植]]:胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种:可将胎儿胸腺的[[匀浆]]或薄片植入患者[[腹直肌]]内;或将[[胸腺上皮细胞]]经体外培养后再行植入;植入带供血[[血管]]的胸腺整体,并将供血血管与患者腹腔内的[[小血管]]进行吻合。胸腺移植也适用于重症联合免疫缺陷病患者,可改善部分免疫功能。 ⑨免疫淋巴细胞:近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。 (二)预后 患儿常在8岁内死亡,多死于[[水痘病毒]]或肺囊虫感染。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="尼兹诺夫综合征,尼兹诺夫综合征症状_什么是尼兹诺夫综合征_尼兹诺夫综合征的治疗方法_尼兹诺夫综合征怎么办_医学百科" metak="尼兹诺夫综合征,尼兹诺夫综合征治疗方法,尼兹诺夫综合征的原因,尼兹诺夫综合征吃什么好,尼兹诺夫综合征症状,尼兹诺夫综合征诊断" metad="医学百科尼兹诺夫综合征条目介绍什么是尼兹诺夫综合征,尼兹诺夫综合征有什么症状,尼兹诺夫综合征吃什么好,如何治疗尼兹诺夫综合征等。尼兹诺夫综合征(Nezelof&rsquo;s syndrom..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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