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尿中有较多尿卟啉
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[[尿中有较多尿卟啉]]是由于[[卟啉病]]引起的。卟啉病(porphyria)是一种[[卟啉]][[代谢]]紊乱的[[疾病]],以尿中和粪[[中卟啉]]和卟啉[[前体]][[排泄]]增多为特点。卟啉病为[[先天性疾病]],主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。 ==尿中有较多尿卟啉的原因== 1.急性间歇型 急性间歇型[[血卟啉病]]较为多见,为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]],由PBG[[脱氨酶]]([[尿卟啉]]原[[合成酶]])缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原[[脱羧酶]]缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布,男性患者比女性多,多数患者没有家族史。有些人虽有尿卟啉原脱羧酶的[[酶活性]]减低的[[生化]]缺陷,但尿中尿卟啉的[[排泄]]不一定增多,临床上也不一定有明显[[症状]]。[[遗传]]缺陷与[[酒精中毒]]、肝内铁负荷过重、[[肝损]]坏、女性[[激素]]等后天因素的协同作用使尿卟啉脱羧酶的活性进一步减低或ALA的形成受到刺激,结果使尿卟啉的形成明显增加,从而导致迟发性皮肤型[[卟啉病]]的发病。 3.混合型或变异型 混合性卟啉病是[[原卟啉]]原[[氧化酶]]和血红素合成酶减少所致的疾病,由常染色体显性遗传,两性均可得病。 4.遗传性粪卟啉型 [[遗传性粪卟啉病]]是一种很少见的卟啉病。属常染色体显性遗传疾病,由[[粪卟啉原]]氧化酶缺乏所致。部分患者有光感性[[皮肤]]损害,其[[临床表现]]与急性间歇型卟啉病相似。本病患者粪中虽亦有大量[[粪卟啉]]排出,但原卟啉的含量一般都较低。急性发作时,尿中也可有大量尿卟啉、粪卟啉、ALA和PBG。恢复期可变为正常。 ==尿中有较多尿卟啉的诊断== 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属[[医院]]近10年来不完全统计,在[[肝性卟啉病]]17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。[[腹痛]]及(或)[[神经]]精神[[症状]]为本病特征,由于体内[[卟啉]]不增加,故无光感性[[皮肤]]损害。 腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度[[绞痛]]或仅有重压感。[[疼痛]]呈阵发性或持续性加重,常泛发于全腹,有时痛虽局限,但无固定位置。腹软,无固定[[压痛]]点。常伴[[恶心]]、[[呕吐]]和[[便秘]]。有时在[[腹部]]可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱。[[X线]]腹部平片见扩张的肠环;钡餐[[胃肠道]]检查则可见[[小肠]][[痉挛]],在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有[[发热]],[[白细胞]]数增高。曾有报道因此误诊为[[急腹症]]而进行剖腹探查。有时腹痛在一侧涉及[[背部]]并向[[膀胱]]、外生殖器放射,而与[[肾绞痛]]类似。腹痛发作持续时间长短不一,频度亦不一定,缓解期可长可短。有些病人只发作1~2次后即终身不发,但亦有每年皆发作一二次,甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于[[自主神经]]病变使小肠肌的[[神经支配]]不平衡,或卟啉[[前体]]的[[毒性]]作用,引起[[肠痉挛]]所致。 神经精神症状多种多样,常在腹痛后或与腹痛同时出现,亦可先于腹痛或单独出现。[[周围神经]]受损表现为肢体上行性[[瘫痪]],[[感觉异常]],[[腱反射消失]],有时可出现[[踝阵挛]]阳性而[[跟腱]][[反射]]消失的异常表现,12对[[脑神经]]均可受累,以[[面神经瘫痪]]为多见,自主神经受累可有多汗,[[心动过速]],[[血压]]波波动甚至出现[[直立性低血压]]。[[窦性心动过速]]每于发作时出现,缓解时消失,可作为[[疾病]]活动的一个指征。[[脑干]]受累可出现[[吞咽障碍]],[[声带麻痹]]和[[呼吸中枢]][[麻痹]],[[声音嘶哑]]甚至[[失声]]常为呼吸中枢麻痹的先兆。[[下丘脑]]受损可出现[[利尿激素]]不能正常分泌[[综合征]];并由此引起[[抽搐]]、[[谵妄]]以至[[昏迷]]。精神症状主要为类似[[精神分裂症]]、[[癔症]]和[[神经衰弱]]等。神经精神症状出现以后,一般预后不良。晚期往往出现[[肝硬化]]、[[肝功能]]损害、甚至[[黄疸]]、[[腹水]]、[[肝性脑病]]等严重情况。 发作时尿呈红色,如[[葡萄酒]]样。有时尿在刚排出时颜色正常,但经曝晒、加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-[[氨基酮戊酸]]及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、[[感染]]、[[创伤]]、饮酒、[[饥饿]]以及使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药、[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]、[[雌激素]]等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、[[妊娠]]有关。 其他病人病程潜隐而无症状,只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加,称为潜隐型,但在上述各种诱发因素作用下,有时亦可引起急性发作。 2.迟发性皮肤型 发病多在中年以后,男性多见,皮肤可有[[湿疹]]样、[[荨麻疹]]样、夏令[[痒疹]]样和多型性[[红斑]],多在曝光后一段时间出现。阳光充足时,身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有[[水疱]]的红斑,以后疱内渗血、[[糜烂]]、[[结痂]]并形成[[瘢痕]]。慢性皮肤损害可有多毛、[[色素沉着]]、粟粒疹以及类似[[硬皮病]]、皮肤炎的表现。有不同程度[[肝损害]],系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有[[酒精性肝硬化]],还有一些则伴有[[肝腺瘤]]。喝酒,使用雌激素或铁剂,以及与[[六六六]]接触等,常为发病的诱因。发作时,尿排出[[尿卟啉]]Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时,尿排出尿卟啉Ⅰ减少,而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10~30岁,[[临床表现]]兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种[[显性]][[遗传]]肝性卟啉病,可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。[[成年期]]发病除[[腹部症状]]、[[神经症]]状外,还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微,偶尔出现[[疱疹]]。[[皮肤病]]变为间歇性,有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪[[无力]]。轻微机械性皮肤创伤,有时诱发皮肤病变。妇女[[妊娠期]]皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化[[奎宁]]、[[酒精]]和[[麻醉药]]可诱发急性发作,应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉[[代谢]]紊乱的特点是在间歇期或[[潜伏期]],尿[[中卟啉]]及卟啉前体-[[氨基乙酰丙酸]]和卟胆原阴性,而粪中排出大量[[粪卟啉]]和[[原卟啉]]。在[[急性发作期]],粪中大量排出粪卟啉和原卟啉,尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多,是诊断要点。 4.遗传性粪卟啉型 可见于任何年龄,男女相等,有明显家族病史。病情潜隐而无症状,仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见,个别病人可出现[[光感性皮肤损害]]。它的[[生化]]诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出,但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性发作时,尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多,粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。 1.急性间歇型 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 本病比较少见,易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑[[急性间歇性卟啉病]]的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是[[末梢神经]]症状、局部[[肌无力]]、松弛性瘫痪等,神经精神病或[[精神病]]因服用[[巴比妥酸盐]]而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性[[激素]]或[[避孕药]]时发作者都要怀疑[[卟啉病]]的可能。 2.迟发性皮肤型 最主要的发现是[[尿中有较多尿卟啉]]和粪卟啉,尿呈红色。 3.混合型或变异型 主要表现为皮肤轻微损伤后出现[[真皮]][[擦伤]]、浅表糜烂和水疱。 4.遗传性粪卟啉型 部分患者有光感性皮肤损害,其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。 ==尿中有较多尿卟啉的鉴别诊断== 1.本病[[腹痛]]时,应与[[急腹症]]相鉴别。 2.出现[[神经]]精神[[症状]]时,应与[[糙皮病]]、[[硬皮病]]及[[皮肌炎]]等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时,应与铅、金、砷、[[酒精]]、苯、[[四氯化碳中毒]],以及[[再生障碍性贫血]]、实质性[[肝病]]、[[结缔组织病]]、[[霍奇金病]]、[[白血病]]等引起的症状性[[卟啉]]尿相鉴别。 1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属[[医院]]近10年来不完全统计,在[[肝性卟啉病]]17例中,本型即占15例。发病年龄23~58岁,20~30岁者8例。男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性[[皮肤]]损害。 腹痛突然发生,程度轻重不一,一般为中度以至重度[[绞痛]]或仅有重压感。[[疼痛]]呈阵发性或持续性加重,常泛发于全腹,有时痛虽局限,但无固定位置。腹软,无固定[[压痛]]点。常伴[[恶心]]、[[呕吐]]和[[便秘]]。有时在[[腹部]]可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱。[[X线]]腹部平片见扩张的肠环;钡餐[[胃肠道]]检查则可见[[小肠]][[痉挛]],在小肠痉挛的近侧端可见扩张的肠环。可有[[发热]],[[白细胞]]数增高。曾有报道因此误诊为急腹症而进行剖腹探查。有时腹痛在一侧涉及[[背部]]并向[[膀胱]]、外生殖器放射,而与[[肾绞痛]]类似。腹痛发作持续时间长短不一,频度亦不一定,缓解期可长可短。有些病人只发作1~2次后即终身不发,但亦有每年皆发作一二次,甚至多次者。一般认为腹痛的病因系由于[[自主神经]]病变使小肠肌的[[神经支配]]不平衡,或卟啉[[前体]]的[[毒性]]作用,引起[[肠痉挛]]所致。 神经精神症状多种多样,常在腹痛后或与腹痛同时出现,亦可先于腹痛或单独出现。[[周围神经]]受损表现为肢体上行性[[瘫痪]],[[感觉异常]],[[腱反射消失]],有时可出现[[踝阵挛]]阳性而[[跟腱]][[反射]]消失的异常表现,12对[[脑神经]]均可受累,以[[面神经瘫痪]]为多见,自主神经受累可有多汗,[[心动过速]],[[血压]]波波动甚至出现[[直立性低血压]]。[[窦性心动过速]]每于发作时出现,缓解时消失,可作为[[疾病]]活动的一个指征。[[脑干]]受累可出现[[吞咽障碍]],[[声带麻痹]]和[[呼吸中枢]][[麻痹]],[[声音嘶哑]]甚至[[失声]]常为呼吸中枢麻痹的先兆。[[下丘脑]]受损可出现[[利尿激素]]不能正常分泌[[综合征]];并由此引起[[抽搐]]、[[谵妄]]以至[[昏迷]]。精神症状主要为类似[[精神分裂症]]、[[癔症]]和[[神经衰弱]]等。神经精神症状出现以后,一般预后不良。晚期往往出现[[肝硬化]]、[[肝功能]]损害、甚至[[黄疸]]、[[腹水]]、[[肝性脑病]]等严重情况。 发作时尿呈红色,如[[葡萄酒]]样。有时尿在刚排出时颜色正常,但经曝晒、加酸或加热后则转为红色,对诊断本病有一定帮助。尿排出-[[氨基酮戊酸]]及卟胆原增加(正常人每天从尿排出氨基酮戊酸07~32mg),尿卟胆原试验阳性,为诊断本病的重要实验室根据。 本病缓解期无症状。可因精神刺激、[[感染]]、[[创伤]]、饮酒、[[饥饿]]以及使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药、[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]、[[雌激素]]等药物而诱发;发作期间可因上述因素而使病情加重。部分女病人的发作可能与月经、[[妊娠]]有关。 其他病人病程潜隐而无症状,只有尿排出-氨基酮戊酸、卟胆原增加,称为潜隐型,但在上述各种诱发因素作用下,有时亦可引起急性发作。 2.迟发性皮肤型 发病多在中年以后,男性多见,皮肤可有[[湿疹]]样、[[荨麻疹]]样、夏令[[痒疹]]样和多型性[[红斑]],多在曝光后一段时间出现。阳光充足时,身体暴露部位的皮肤往往因轻微创伤或受压后而出现带有[[水疱]]的红斑,以后疱内渗血、[[糜烂]]、[[结痂]]并形成[[瘢痕]]。慢性皮肤损害可有多毛、[[色素沉着]]、粟粒疹以及类似硬皮病、皮肤炎的表现。有不同程度[[肝损害]],系卟啉在肝内沉积所致。部分病人伴有[[酒精性肝硬化]],还有一些则伴有[[肝腺瘤]]。喝酒,使用雌激素或铁剂,以及与[[六六六]]接触等,常为发病的诱因。发作时,尿排出[[尿卟啉]]Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟胆原正常。缓解时,尿排出尿卟啉Ⅰ减少,而粪排出卟啉增加。 3.混合型或变异性 发病年龄多在10~30岁,[[临床表现]]兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种[[显性]][[遗传]]肝性卟啉病,可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。[[成年期]]发病除[[腹部症状]]、[[神经症]]状外,还有皮肤对光敏感病变。皮肤对光敏感轻微,偶尔出现[[疱疹]]。[[皮肤病]]变为间歇性,有时为本病的惟一临床症状。部分病人急性发作有腹痛和瘫痪[[无力]]。轻微机械性皮肤创伤,有时诱发皮肤病变。妇女[[妊娠期]]皮肤病变较显著。在间歇期巴比妥类药物、氯化[[奎宁]]、酒精和[[麻醉药]]可诱发急性发作,应该视为用药禁忌。严重病例腹部症状、神经症状和肝功能损害症状和急性间歇型相似。卟啉[[代谢]]紊乱的特点是在间歇期或[[潜伏期]],尿[[中卟啉]]及卟啉前体-[[氨基乙酰丙酸]]和卟胆原阴性,而粪中排出大量[[粪卟啉]]和[[原卟啉]]。在[[急性发作期]],粪中大量排出粪卟啉和原卟啉,尿中-氨基乙酰丙酸和卟胆原也明显增多,是诊断要点。 4.遗传性粪卟啉型 可见于任何年龄,男女相等,有明显家族病史。病情潜隐而无症状,仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见,个别病人可出现[[光感性皮肤损害]]。它的[[生化]]诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出,但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性发作时,尿中粪卟啉Ⅲ及其前体卟胆原与-氨基乙酰丙酸含量都增多,粪中粪卟啉Ⅲ当然更多。 1.急性间歇型 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 本病比较少见,易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑[[急性间歇性卟啉病]]的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是[[末梢神经]]症状、局部[[肌无力]]、松弛性瘫痪等,神经精神病或[[精神病]]因服用[[巴比妥酸盐]]而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性[[激素]]或[[避孕药]]时发作者都要怀疑[[卟啉病]]的可能。 2.迟发性皮肤型 最主要的发现是[[尿中有较多尿卟啉]]和粪卟啉,尿呈红色。 3.混合型或变异型 主要表现为皮肤轻微损伤后出现[[真皮]][[擦伤]]、浅表糜烂和水疱。 4.遗传性粪卟啉型 部分患者有光感性皮肤损害,其临床表现与急性间歇型卟啉病相似。 ==尿中有较多尿卟啉的治疗和预防方法== 1.一般措施 (1)预防为先:避免[[近亲结婚]],可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜[[妊娠]][[分娩]]。 (2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜[[疾病]]的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激。 (3)避免阳光曝晒:有光感性[[皮炎]]的人,应避免阳光照射。 (4)密切监护:治疗过程中,应注意水、电解质平衡,有[[低钠血症]]、[[低氯血症]]、[[低镁血症]]、水不足或过多等[[并发症]]时,需分辨原因,适时处理,进行[[呼吸]]监护,特别在有[[吞咽障碍]]、[[声音嘶哑]]、[[失声]]时尤应注意,及时使用[[辅助呼吸]],使呼吸[[麻痹]]病人渡过危险。 (5)谨慎用药:患者应严格谨慎使用[[巴比妥]]、[[利眠宁]]、[[甲丙氨酯]]([[眠尔通]])、磺胺类药及[[苯妥英钠]]、[[灰黄霉素]]和[[雌激素]],以防诱发或加重本病。 2.营养原则 本病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易[[消化]]而无刺激性的软质食物。 (1)糖类:本病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,[[静脉滴注]]或口服。 (2)[[蛋白质]]:患者应进富含多种[[氨基酸]]的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋[[白质]]。 (3)[[维生素]]:由于该病患者体内[[卟啉]][[前体]][[合成酶]]大量消耗组织中的[[维生素B6]],可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对[[肝脏]]和[[神经系统]]的损害,故应适当补充[[维生素B]]类,另外,[[维生素E]]可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。 3.药物治疗 (1)急性间歇型:[[急性期]]须迅速缓解[[症状]]。[[葡萄糖]]和羟[[高铁血红素]]能抑制-ALAase,使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食,可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注,每小时输入10~20g;必要时加用[[胰岛素]]。羟高铁血红素可予每千克体重3~4mg,溶于[[生理盐水]]中,[[静脉]]缓慢注射:时间不少于10min,按病情需要每12小时重复1次:一般在首次注射后48h,症状即可缓解;短期内使用较大剂量可引起[[肾损害]]需予注意。对症处理可使用安定、[[氯丙嗪]]、[[丙氯拉嗪]]、安定[[副醛]]、[[水合氯醛]]等;[[高血压]]可使用降压药,但[[甲基多巴]]不能使用。[[普萘洛尔]]([[心得安]])能阻抑-ALAase,曾有报告剂量用至100mg,4次/d,能减轻[[心动过速]]、[[腹部不适]]和[[焦虑]]。治疗过程中还应注意水,[[电解质平衡]],有低钠血症、低氯血症、低镁血症、水不足或过多等并发症时,需分辨原因适当处理。 (2)迟发性皮肤型:静脉放血以减少[[肝血]]含铁量能使[[皮肤症状]]缓解,[[肝功能]]得到改善。可每周放血1次,每次~500ml,直至[[血红蛋白]]降至110g/L、[[血细胞比容]]降至38ml%时停止。如尿[[中卟啉]]排出仍未下降,则待血红蛋白升高或回复正常水平后,再行放血。 混合型和遗传性粪卟啉型:急性间歇型症状时,处理与急性间歇型相同。对于皮肤症状的处理主要是防止[[创伤]]和日光照射。β-[[胡萝卜素]]是否有效,有待研究。 ==参看== *[[小儿先天性光敏感性卟啉症]] *[[肝性血卟啉病综合征]] *[[原卟啉病]] *[[肝性卟啉病]] *[[盆腔症状]] <seo title="尿中有较多尿卟啉,尿中有较多尿卟啉的治疗_尿中有较多尿卟啉的原因,尿中有较多尿卟啉怎么办_症状百科" metak="尿中有较多尿卟啉,尿中有较多尿卟啉治疗,尿中有较多尿卟啉原因,尿中有较多尿卟啉症状" metad="医学百科尿中有较多尿卟啉症状条目页面。介绍尿中有较多尿卟啉是怎么回事,尿中有较多尿卟啉的原因,尿中有较多尿卟啉怎么办,如何治疗等。尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyri..." /> [[分类:盆腔症状]]
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