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巴德-吉亚利综合征
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[[巴德-吉亚利综合征]](Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于各种原因所致的[[肝静脉]]和邻近的[[下腔静脉狭窄]]闭塞,肝静脉和[[下腔静脉]][[血液]]回流障碍,产生肝大及[[疼痛]]、[[腹水]]、[[肝脏]][[功能障碍]]等系列[[临床表现]]。 ==巴德-吉亚利综合征的病因== (一)发病原因 在病因的探讨上,综合各家意见,主要病因集中在[[血栓形成]]、膜性狭窄和局部压迫三方面。 1.血栓形成 BCS常常发生于各种[[血液凝固]]性增加的病人,其中报道最多的是真性[[红细胞增多症]]和其他髓[[增生]]性[[疾病]]。Wanless等报告一组145例[[尸检]]资料,见[[真性红细胞增多症]]和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有[[显性]][[门静脉高压]]。[[阵发性夜间血红蛋白尿]](PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%~27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官[[炎症]]性病变如[[溃疡性结肠炎]]和Crohn病屡有伴发BCS。总之,各种原因所致的血液凝固性升高,均可导致[[肝静脉]]和(或)[[肝段]][[下腔静脉血栓形成]]。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位,迄今尚没有满意的解释。 2.膜形成 1912年,Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段[[下腔静脉]]膜性梗阻(MOVC),1950年,Bennett再次作了报道。此后,关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变,还是后天因素所致,目前仍有争论。以往多数学者认为,MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据[[病理]]解剖发现研究下腔静脉和肝段的[[胚胎发育]],提出组成下腔静脉各部包括部分[[心脏]]、肝总[[静脉]]、肝窦、右下主静脉的上段和下段,如果在发育过程中异常融合或堵塞,可以解释若干类型的病理变化。以后,Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例[[狼疮]]抗凝因子阳性病人,经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻,从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明,[[红细胞生成素]]增加,红系[[集落]]形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加[[综合征]]中发挥重要作用。也有人提出[[蛋白]]C缺乏亦与BCS有关。 3.局部压迫 邻近脏器病变,包括炎症、[[创伤]]、肝占位性病变或[[转移性癌]]肿,压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉,或是[[肝癌]]沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。 (二)发病机制 1.分型 对于肝静脉和(或)肝段[[下腔静脉阻塞]]的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型,对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细,具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系,同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。 Ⅰ型a:[[隔膜]]在通畅的开口上方。 b:隔膜在闭塞的[[肝左静脉]]和通畅的[[肝右静脉]]之间。 c:隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。 Ⅱ型a:隔膜在闭塞的肝静脉上方。 b:隔膜在闭塞的肝静脉下方。 Ⅲ型:腔静脉横膈部狭窄,肝静脉通畅。 Ⅳ型:腔静脉肝段[[血栓]]性闭塞,肝静脉受累。 Ⅴ型:腔静脉肝段狭窄,肝静脉受累。 Ⅵ型:腔静脉肝段节段性闭塞,肝静脉受累。 Ⅶ型:[[肝静脉闭塞]]。 由于Hirooka分型过于繁杂,不便实用。汪忠镐综合各种分类方法,根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况,从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)。 Ⅰ型:下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞,肝静脉未被累及,但是,肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此,除下腔静脉有阻塞外,肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧,血流[[淤滞]],可继发血栓形成。若血栓延伸,即可堵塞肝静脉开口和主干。 Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞,肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞,合并左肝静脉或[[右肝静脉]]闭塞,甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型:肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞,下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或[[血栓性静脉炎]]。有学者观察到,随着病程的延长,肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。 2.病理和病理生理 (1)[[肝脏]][[组织学]]:BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响,首先是阻塞的程度,如为完全性阻塞,则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时,组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因,如为血液凝固性增高,各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成,[[血管]]壁也可有增厚及[[内皮]]损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见,血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程,急性阻塞时,[[中央静脉]]和肝窦[[淤血]]、扩张、[[出血]],[[小叶]]中央区[[肝细胞]][[萎缩]]、破坏或消失;淤血区旁,肝细胞可发生脂肪样变;在[[门静脉]]周围,肝细胞呈再生现象。[[亚急性]]阻塞时,则见小叶中央静脉壁增厚,呈纤维性变,肝细胞萎缩和小叶间[[纤维]]组织增生;周围肝细胞再生更加显著时,形成假小结节。慢性阻塞时,产生广泛的[[纤维化]]病灶,正常[[肝小叶]]结构遭到破坏,由纤维组织和再生小结节替代,导致[[肝硬化]]和[[门静脉高压症]],肝静脉回流受阻,肝脏淤血肿大,肝静脉和肝窦压力升高,继而肝淋巴液形成增加,经[[肝包膜]]溢入腹腔而产生[[腹水]]。 (2)侧支循环:BCS时侧支循环的[[解剖学]]变化取决于阻塞的部位和性质。 ①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞,肝内静脉形成侧支循环相互沟通。 ②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管,形成肝-体静脉侧支循环。 ③肝脏血流亦可经肝-[[奇静脉]]侧支循环[[引流]]到[[上腔静脉]]。 ④门-体静脉吻合支形成,尤其是胃冠状静脉、[[胃短静脉]]与奇静脉、[[半奇静脉]]的分支相吻合,形成[[胃底]]和[[食管]]下段[[黏膜]]下[[静脉曲张]]。 ⑤肝背静脉[[代偿]]性扩张,[[尾叶]][[充血]]和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有[[栓塞]],肝脏血流停滞而发生[[梗死]],病人短期内死于肝衰,BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。 下腔静脉阻塞,除肝静脉流出道受阻外,尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张,血流淤滞,在[[腹膜]]后,[[腰静脉]]、[[肾静脉]]、[[肾上腺静脉]]和[[腰升静脉]]显著扩张,互相交通形成侧支循环,血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧[[浅静脉]]迂曲扩张,血流自下向上。双下肢及[[会阴]]部[[肿胀]],浅静脉曲张,足踝部[[皮肤色素沉着]],甚至发生营养性[[溃疡]]。 ==巴德-吉亚利综合征的症状== BCS最常发生在20~45岁的青壮年。性别方面,一般报道,男性[[发病率]]高。[[腹水]]和肝大是最常见的临床征象。[[临床表现]]与阻塞部位有关,[[肝静脉]]阻塞者主要表现为[[腹痛]]、[[肝脏肿大]]、[[压痛]]及腹水;[[下腔静脉阻塞]]者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有[[下肢水肿]]、[[下肢溃疡]]、[[色素沉着]],甚至[[下肢静脉曲张]]。病变波及[[肾静脉]]者,可出现[[蛋白尿]],甚至表现为[[肾病综合征]]。根据病人[[症状]]出现缓急进行[[临床分型]]。 1.[[急性期]] 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似[[急性肝炎]]和急性重型[[肝炎]]。骤然发作腹痛、[[腹胀]],随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张。伴有不同程度的[[肝脏]]功能损害。重症病人呈现[[休克]]或[[肝功能衰竭]]迅速死亡。 2.[[亚急性]]型 病程在1年以内。临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。多数病人有肝区[[疼痛]]、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与[[腹部]]、下[[胸部]]及[[背部]]浅表[[静脉曲张]]同时存在,为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现[[黄疸]]和[[脾大]]。 3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外,多数病人呈隐袭性起病。症状和[[体征]]缓慢出现,开始感[[上腹不适]]或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者,有脾大和[[食管静脉曲张]],甚至[[呕血]]和[[黑便]]。合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁[[静脉]]怒张十分明显,血流方向自下向上。双侧下肢水肿,[[小腿]][[皮肤]]有棕褐色[[色素斑]]点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性[[溃疡]]。双侧[[下肢]]静脉压升高。 急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征,慢性患者有肝大、[[门体侧支循环]]和腹水三联征。实时[[超声]]和[[多普勒超声]]可以对85%以上的患者提示BCS的诊断,BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)[[下腔静脉造影]]及肝活检。 ==巴德-吉亚利综合征的诊断== ===巴德-吉亚利综合征的检查化验=== 1.[[肝功能]] 急性型者[[ALT]]、[[AST]]升高,[[血清胆红素]]增加,[[血清蛋白]]减少,[[凝血酶原时间]]延长,部分患者有[[ALP]]升高。[[亚急性]]型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似[[肝硬化]]。 2.血液学 急性型[[血常规]]可有[[白细胞]]升高,部分患者有多[[血症]],表现为[[血细胞比容]]和[[血红蛋白]]增加。亚急性及慢性者,除[[显性]][[红细胞增多症]]外,一般无明显变化。 3.[[腹水]]检查:BCS时腹水[[蛋白]]浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值,并发自发性腹膜炎时出现相应改变。 1.[[超声]]检查 (1)[[腹部]][[B超]]:腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法,可以对多数病人作出正确诊断,诊断符合率可达94.4%。常作为本病的首选检查方法。现按本病所累及[[血管]]描述如下。 ①[[肝静脉]]改变:受阻的肝静脉可以是一条或多条,其表现取决于梗阻程度和范围,具体表现为: A.[[肝段]][[下腔静脉阻塞]]:肝静脉开口以上下腔静脉阻塞,肝静脉回流受阻,肝静脉增宽,内径&gt;1.0cm,管腔内血流[[淤滞]],见“自发性显影”现象。CDFI:[[静脉血]]流方向及流速异常。 B.膜性阻塞:常位于肝静脉开口处,有膜样、条样回声,该支肝静脉内径增宽,并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、[[走行]]无规律的交通支。CDFI:[[隔膜]]处血流紊乱,流速增快,频谱失常。 C.[[栓子]]形成:包括[[血栓]]和癌栓,肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI:该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。 D.外压性狭窄和闭塞:邻近可见压迫的肿物。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈[[代偿]]性扩张,腔内回声正常,血流通畅。 ②[[下腔静脉]]改变: A.下腔静脉膜性阻塞:肝段下腔静脉内或入[[右心房]]处见“线样”及“等号”[[强回声]],管腔内亦见“自发性显影”现象。 B.栓子形成:肝静脉腔内低-中等的实质性回声。 C.外压性下腔静脉变窄:系由于[[尾叶]][[淤血]]明显增大所致。 D.下腔静脉受阻的共同表现:受阻远段下腔静脉有不同程度扩张,内径&gt;2.4cm。CDFI:闭塞段内无血流信号,狭窄处血流束变窄,[[充盈缺损]],失去正常三相波形态,代之以高速的[[湍流]]。 (2)[[多普勒超声]]:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。 ①多普勒超声可准确判断有无血流信号,如果肝静脉血流信号消失,可肯定有阻塞存在。 ②多普勒超声可准确判断血流方向,如果肝静脉呈逆向血流,也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉[[多普勒]]波型变化。正常时,肝静脉血流是时相性的,血流频谱随心动周期而变化,最大[[血流速度]]和最小血流速度之比常大于4.0。若这种时相性变化消失,表现为平流或稳流,则提示下腔静脉或肝静脉入口处的阻塞。但此种改变缺乏特征性,肝硬化时,81.3%可呈现类似变化。此时若有下腔静脉中下段的[[血液]]逆流,亦可作出诊断。 2.[[CT]]检查 CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于[[肿瘤]]、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜,而肝内侧支血管的显示也不如超声和[[MRI]]。 (1)CT[[平扫]]: ①肝大,尤以[[肝尾叶]]增大为其特征之一,这与[[尾状叶]]直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低,尾状叶及[[肝左叶]]中央部分密度相对较高。 ③可见腹水。 (2)CT增强: ①增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度,边缘模糊,继而表现相反,即外周部分呈延迟强化,尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清,这与肝静脉回流受阻,尾状叶及部分由下腔静脉[[引流]]的[[肝脏]]血流代偿性增多有关。 ②肝脏呈斑片状强化,区域性或广泛性密度不均是其特征之一。 ③肝静脉不强化,肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉[[栓塞]]、[[血栓形成]]时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈[[裂隙]]状,阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形。若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环[[静脉]]支。 ④可显示扩张的肝外侧支静脉,如[[奇静脉]]、[[半奇静脉]]和[[腰升静脉]]等。 3.MRI检查 MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点,可显示肝静脉、下腔静脉走行,肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立等征象。不足是有时鉴别慢血流与血栓困难,不能判断血流方向。 (1)[[肝脏肿大]],肝脏信号改变,T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织,是由于[[解剖]]上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉,当肝静脉回流受阻,尾状叶一般不受累或受累较轻。 (2)肝静脉、下腔静脉形态异常,肝静脉狭窄或闭塞,肝静脉与下腔静脉不连接,肝段下腔静脉明显狭窄或阻塞,可显示下腔静脉隔膜和阻塞段,阻塞端以下下腔静脉扩张,血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和[[下腔静脉血栓形成]],呈软组织[[高信号]],[[矢状面]]、[[冠状面]][[成像]]能显示其范围。肝内侧支血管形成,呈“逗点状”或“[[蜘蛛网]]”状,走行紊乱。 (3)伴发腹水,T1加权图像上肝周围低信号,T2加权图像上呈高信号。 (4)肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号,奇静脉扩张。 (5)可清晰显示下腔静脉和右心房的解剖结构,为本病诊断提供重要的术前信息(图2)。 4.[[血管造影]] 血管造影是明确BCS病变部位的最重要方法。一般可通过以下3种方法了解肝静脉及下腔静脉形态和血流动力学变化(图3,4,5)。 (1)经[[股静脉]]下腔静脉插管:下腔静脉完全性梗阻时,[[导管]]不能进入正常距离,向上逐渐出现阻抗,测压见下腔静脉压显著升高;如果有下腔静脉阻塞时,需同时经颈静脉[[上腔静脉]]插管作双向造影,可清晰显示膜性结构的形态和阻塞距离的长短。此时,在阻塞部位以下可见附壁血栓,更可清晰显示迂曲、扩张的[[腰静脉]]、腰升静脉、[[脊柱]]前静脉、膈静脉及[[心包]]膈静脉,亦可见血流经奇静脉。可见一支或二支肝静脉阻塞,阻塞下段扩张,或一支阻塞、另一支代偿性扩张,亦可见各支肝静脉间的分流。若没有下腔静脉阻塞,操作娴熟者导管不能进入静脉,提示肝静脉有梗阻。 (2)经肝静脉插管:肝静脉阻塞时最好经肝作肝静脉插管测压及造影。此时肝静脉压显著增加,注入[[造影剂]]可显示[[梗死]]部位、程度、形态,可见肝静脉间各种侧支循环将血液引流入右心房或[[反流]]入门静脉,肝内血管呈蜘蛛网状。此时若同时行[[下腔静脉造影]],则可更清楚地了解肝静脉受累情况。即使经肝静脉插管不能成功,行肝实质造影也可明确诊断。但是,有严重[[出血倾向]]和大量腹水的病人,禁忌行肝实质[[穿刺]]造影。 (3)[[腹腔动脉]]和[[肠系膜上动脉造影]]及间接[[门静脉]]造影:选择性[[动脉造影]]也可明确诊断,此时常可显示狭窄的伸直的肝动脉、高密度[[毛细血管]]影和门静脉血液逆流。 5.99Tc肝扫描 99Tc肝扫描诊断BCS的特征表现是肝脏增大,形态失常。示踪剂聚集于[[充血]]肥大的肝尾叶,呈“中央浓集”现象,[[肝右叶]]示踪剂呈稀疏状分布或明显减少。部分病人,[[脾脏]]中度或重度显影和增大。 6.内[[镜检]]查 [[胃镜]]仅可检出[[食管]]-[[胃底静脉曲张]],对BCS的诊断帮助不大。[[腹腔镜检查]]对BCS的诊断具有重要意义,镜下肝脏明显肿大,表面光滑,外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。 7.肝活检 BCS时肝脏[[组织学]]均可呈现特征性变化,只要临床[[症状]]排除心源性因素,肝活检一般都可作出明确诊断。然而,该检查不能确定阻塞的性质、部位和范围,不能代替血管造影检查。有严重出血倾向和大量腹水时,行肝穿刺有一定危险,故不宜作为手术前常规检查项目。 ===巴德-吉亚利综合征的鉴别诊断=== 1.[[急性肝炎]] 急性型BCS须与急性肝炎区别: (1)急性BCS[[腹痛]]剧烈,[[肝脏肿大]]和[[压痛]]均非常明显,而且[[颈静脉充盈]],肝颈回流征阴性。 (2)[[腹水]]的出现和增长速度以及[[下肢水肿]]与[[肝功能]]变化不成比例。 (3)患者没有[[病毒性肝炎]]或肝[[毒性]]药物或毒物[[接触史]],病毒性肝炎的[[病原学]]检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变[[嗜酸性]]变和点状[[坏死]],而是[[小叶]]中央带的[[出血]]性坏死伴肝窦明显扩张,各级[[肝静脉]][[血栓形成]]。 (5)[[血管造影]]可将二者明确区别开来。 2.急性重型[[肝炎]](暴发性肝炎) 以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别: (1)暴发型BCS可以[[肝脏]]不缩小或缩小不明显,并伴有[[脾脏]]的迅速增大和[[颈静脉]]明显充盈。 (2)BCS时[[ALT]]、[[AST]]和[[血清胆红素]]均明显升高,没有酶疸分离现象。 (3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。 (4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝[[腺泡]]各带,各级肝静脉可见附壁[[血栓]]。 (5)及时血管造影可明确诊断。 3.[[肝硬化]] [[亚急性]]或慢性BCS常常伴有肝硬化,肝硬化病人也可伴有BCS。因此,确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有: (1)BCS大多没有急性肝炎病史,即使病程中曾有[[黄疸]]也大多伴有腹水。 (2)[[体格检查]]是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时,腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列,[[引流]]方向也呈离心性。BCS时,在下[[胸部]]、两肋和腰背部出现[[静脉曲张]],MOVC时血流方向由下向上,单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下,下肢水肿伴有[[溃疡]]形成,[[色素沉着]]或静脉曲张者支持MOVC。 (3)肝静脉和(或)[[下腔静脉造影]]和肝活检可以明确诊断。 亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化,肝活检无助于二者的鉴别,但后者有长期右心衰或[[缩窄性心包炎]]的病史和证据,只要仔细检查[[心脏]]和侧支循环[[体征]],鉴别诊断多无困难。 ==巴德-吉亚利综合征的并发症== 1.[[急性期]] 有不同程度的[[肝脏]]功能损害,重症病人呈现[[休克]]或[[肝功能衰竭]]迅速死亡。 2.[[亚急性]]型 约有1/3的患者出现[[黄疸]]和[[脾大]]。 3.慢性期 病期甚长者,有脾大和[[食管静脉曲张]],甚至[[呕血]]和[[黑便]]。重症病人有[[下肢静脉曲张]],甚至足踝部发生营养性[[溃疡]]。双侧[[下肢]]静脉压升高。 ==巴德-吉亚利综合征的预防和治疗方法== 预防:根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。 ===巴德-吉亚利综合征的西医治疗=== 药物治疗 (1)支持和对症治疗:[[支持疗法]]可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有[[腹水]]者给予[[利尿药]]。发生[[食管静脉曲张]][[出血]]、[[肝性脑病]]者应给予相应处理。 (2)抗凝和[[溶栓]][[疗法]]:对于由[[血栓形成]]所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。 (3)病因治疗:有明确病因或诱因者应予以去除,如[[寄生虫感染]]者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“[[保肝]]”、[[利尿]]等对症治疗。如继发于真性[[红细胞增多症]],应给以[[静脉]]放血、[[放射性]]磷或[[骨髓抑制]]性药物,如[[苯丁酸氮芥]]、[[环磷酰胺]]、[[白消安]]([[马利兰]])等。继发于发作性夜间[[血红蛋白尿]]者可服用大量碱剂或[[静注]]右旋醣酐,可使[[溶血]]暂减轻。[[肾上腺皮质激素]]可控制血红蛋白尿的发作,[[丙酸睾酮]]([[丙酸睾丸素]])也有一定效果。由良、[[恶性肿瘤]]引起者应行[[肿瘤]]切除或[[栓塞]]疗法,[[化疗]]和[[放疗]]。伴发于[[炎症]]性[[肠病]]或[[胶原病]]者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。 手术疗法 1948年,Blakemore首先采用脾-[[肾静脉]][[分流术]]治疗1例Budd-Chiari’s[[综合征]]获得成功。20世纪60年代以来,有关手术治疗本症的报道日益增多,取得了比较满意的效果。与[[内科]]治疗相比较,手术疗法已展示出可喜的前景。目前已基本公认,手术解除[[肝静脉]]和(或)[[下腔静脉阻塞]],是最理想的治疗方法。一旦明确诊断,经短期的内科支持疗法后,尽早施行手术。应根据[[病理]]类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。 (1)门-体[[静脉分流术]]:肝静脉阻塞后,[[肝细胞]]呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性[[坏死]]和[[肝动脉灌注]]减少引起[[缺血]]。门-体分流使[[门静脉]]系转变为流出道,[[脾静脉]]和肝内[[血液]]逆流,经门静脉系而流入[[低压]]的[[下腔静脉]],从而使门静脉压和肝窦压力降低,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且[[肝脏]]功能和[[组织学]]检查能恢复正常,或仅遗留轻度[[纤维]]样变。门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。 对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人,较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉[[端侧吻合]]分流术;当肝脏[[淤血]]肿大显著,妨碍显露门静脉,尤其是[[肝尾叶]]显著增大,使门静脉和下腔静脉的正常[[解剖]]位置改变,门-腔静脉[[侧侧吻合]]发生困难时,一些学者推荐“H”形桥式分流术,用[[移植]][[血管]]横置于[[肠系膜上静脉]]与下腔静脉之间,其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“[[外科]]干”行端侧吻合。由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处,为避免分流栓塞,有学者将“H”形分流改良成“C”形分流,即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端引向上至[[十二指肠]]第三段的顶端和[[胰腺]][[钩突]]部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较,术后栓塞率降低。 对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人,常采用的手术有肠系膜上静脉-[[右心房]]分流术、门静脉-右心房分流术,另有学者采用门静脉-[[肺静脉]]分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、门静脉系-右心房分流术;对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-[[颈内静脉]]经[[胸骨]]后人工血管转流术。 (2)膜[[切除术]]:对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段[[下腔静脉狭窄]]同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用[[球囊导管]]扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、[[隔膜]]下有[[血栓]]繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经[[右房]]破膜与经[[股静脉]]会师式破膜、扩张和内支架置入术。 (3)腔-房转流术:对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞,或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人,常采用的手术为腔-房转流术。该种术式属于[[心包]]内转流术,有出现[[心包炎]]可能;近年来,有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉[[人造血管]]转流术。 (4)根治性矫正术:为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。该手术方法适用于局限性阻塞,伴新鲜血栓形成,且[[溶栓药]]溶栓无效时,或阻塞段达1~6cm(如为血栓病例,也适于长段病变),或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合,或局部异物(如纤维[[激光]]头端折断),或小儿病例均为手术指征。手术方法为经右第6肋开胸,打开膈肌,[[建立体外循环]](亦可不用[[体外循环]]),直视下切除病变段,补片或架桥重建血管通路。 (5)[[腹膜]]-[[颈静脉]]分流术:腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好,但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗,它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的[[病理生理学]]变化。一般认为,只是当其他手术不可施行或失败,腹水成为一个突出问题时,方采用腹膜-颈静脉转流术,以解除病人痛苦和延长生命。 (6)[[原位肝移植]]:1976年,Putnam等首次将原位肝移植用于BCS的治疗。Glenn等用[[肝移植术]]治疗23例晚期患者,5年[[生存率]]为44.7%,术后病人的主要致死原因是多发性栓塞[[并发症]]。1988年,Campbell等报告17例,术后长期抗凝治疗,3年累积生存率达88%。国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。原位肝移植主要用于并发的[[暴发性肝功能衰竭]]和晚期[[肝硬化]]。 (7)术后并发症及处理: ①[[心功能不全]]:为本症术后常见的并发症。当肝静脉和(或)[[下腔静脉梗阻]]解除后,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的[[心脏]]负担,发生[[心力衰竭]]。为防止心力衰竭,在梗阻解除后,立即给予强心、利尿处理,包括毛花苷C([[西地兰]])0.4mg,[[呋塞米]]([[速尿]])10~40mg,[[静脉注射]],将有助于减少心力衰竭的发生。 ②腹水或[[乳糜腹]]:手术前因下腔静脉回流受阻,在肝静脉血无出路的情况下,[[血浆]]流入肝淋巴间隙,导致超负荷的肝淋巴液通过[[肝包膜]]漏出进入腹腔,成为顽固的、难以消退的腹水,少数病人因扩张[[高压]][[淋巴管]]的破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。[[乳糜性腹水]]可采取口服[[泛影葡胺]],可使之消退加快。大量腹水可以[[腹腔穿刺]]抽取。个别患者需手术探查,[[结扎]]破裂的淋巴管。[[乳糜胸]]可尽量抽尽[[积液]],注入[[四环素]]或[[红霉素]]加[[普鲁卡因]],常起到良好疗效。 ③[[血胸]]:少量血胸可严密观察,若出血量较大(大于100ml/h),应及时开胸止血。若因抗凝治疗所致,应注意各有关的监测指标,及时调整[[抗凝药]]物及剂量。 ④肝性脑病:因巴德-恰里综合征病例的[[肝功能]]常较肝硬化病例为好,致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(&lt;15%),且在注意饮食后多可防止发作。中度和重度可按肝性脑病处理。 ⑤[[人工血管]]阻塞:若怀疑有血栓形成,可用血流[[多普勒]]在人工血管处探测,条件允许,可行[[B超]]、间接肠系膜上静脉造影,或经皮人工血管直接[[穿刺]]造影,观察人工血管通畅情况。预防可术后抗凝治疗。 ⑥[[肺栓塞]]:肺栓塞可采用溶栓药物([[尿激酶]]、[[链激酶]]、r-tPA等)溶栓治疗;方法除静脉全身给药外,也可采用介入局部溶栓治疗;有条件的可建立体外循环,[[肺动脉]]切开取栓。 ⑦其他:包括[[纵隔]][[积水]]、[[肺脓肿]]、乳糜胸等,均较少见,发生后经对症处理,多能治愈。<br /><br /> 预后: BCS仅极少数可自行缓解,绝大多数病情呈进行性加重,预后恶劣。McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡,平均生存时间仅6个月。Ahn等报告12例经内科治疗的患者,作出诊断后2年生存率仅9%。在[[急性期]]患者往往死于[[肝衰竭]](肝性脑病),[[亚急性]]和慢性患者大多发展为肝硬化,[[门静脉高压症]]则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形成者[[病死率]]为50%~90%,[[肝细胞癌]]也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发[[肝癌]](24/71例),Simson们报告的南非101例MOVC中,48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。现在由于诊断水平的提高,治疗方法的改进,BCS的预后已有改观。汪忠镐报告手术治疗260例经验,经1个月至9年随访,总有效率为76.2%,手术[[死亡率]]为6.9%,肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结54例经皮穿刺球囊[[血管成形术]],成功率为96.29%,随访1~25个月无复发。 ==巴德-吉亚利综合征的护理== 东方民族的[[发病率]]比西方民族高。在我国,高发地区集中于黄河下游,如河南河北和山东等地区本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)∶1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见 。 ==巴德-吉亚利综合征吃什么好?== [[巴德-吉亚利综合征]][[食疗]]方 [[鸭血]][[鲫鱼]]白米粥 所谓补[[肝血]]食鸭血。鸭血性平,营养丰富,肝主藏血。取鸭血100克,鲫鱼100克,白米100克同煮粥服食,可养肝血,辅治[[贫血]],也可帮助[[肝癌]]患者[[保肝]]。 红枣[[女贞子]]花生汤 原料:红枣20枚,花生仁30克,女贞子20克。制法:水煮,[[临睡前服]]。功效:红枣[[性味]]甘温,女贞子性味甘平,花生仁甘平。有[[柔肝]][[养血]]、降低[[血清]][[谷丙转氨酶]]之功。血清谷丙转氨酶轻度升高的[[肝炎]]患者可经常食用,可作为[[慢性肝炎]]的辅助治疗。 [[泥鳅]][[豆腐]]汤 原料:泥鳅150克,豆腐1盒。制法:泥鳅去[[内脏]]清净,加水适量煮汤。功效:泥鳅性味甘平,有退[[黄疸]]作用,还可提高[[血清白蛋白]]。 [[荸荠]]汤 原料:荸荠20克,洗净,不除皮。制法:荸荠切碎,煮汤代茶。功效:荸荠味甘寒,有[[清热]][[利尿]]之功效,治[[湿热]]、黄疸、[[小便不利]],同时可起保肝[[护肝]]之功效。 巴德-吉亚利综合征吃什么对身体好? 1[[大豆]]及豆制品 含有丰富的[[蛋白质]]、钙、铁、磷、[[维生素B]]、中等量脂肪及少量碳水化合物对[[肝脏]]修复非常有益。 2海鲜类 例如[[白带]]鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如[[牡蛎]]、蟹等,能增强[[免疫功能]],修复破坏的组织细胞、不受[[病毒]]侵犯。但选择、烹调要得当否则会[[食物中毒]],蒸煮应在100度加热半小时以上。若对海鲜[[过敏]]则忌食,可多食[[香菇]]、[[银耳]]、[[海带]]、[[紫菜]]等 3[[西瓜]] 有[[清热解毒]]、除烦止渴、利尿降压之用,富含大量糖、[[维生素]]及[[蛋白酶]]等。蛋白酶可把不溶性蛋白质转化为可溶性蛋白质。 4含钾丰富的食物 海带、米糠及麦麸、[[杏仁]]果、葡萄干、香蕉、[[李子]]、[[瓜子]]。 5可食动物的肝、瘦肉、鱼虾、鸡鸭、蛋类等高[[蛋白]]、适量脂肪的饮食 6新鲜的[[蔬菜]]、水果及金针菜、[[大枣]]、[[芝麻]]、[[山楂]]等 7绿茶 对肝脏有好处,有抗凝、防止[[血小板黏附]]聚集,减轻[[白细胞]]下降和[[活血化瘀]]作用。但饮茶应适时适量,清晨可泡一杯不宜太浓,每天茶水总量不超过1000~1500毫升。在饭前一小时暂停以免茶水冲淡胃酸,防碍食物吸收。 巴德-吉亚利综合征最好不要吃什么食物? 最好不要吃动物油和甲鱼。 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="巴德-吉亚利综合征,巴德-吉亚利综合征症状_什么是巴德-吉亚利综合征_巴德-吉亚利综合征的治疗方法_巴德-吉亚利综合征怎么办_医学百科" metak="巴德-吉亚利综合征,巴德-吉亚利综合征治疗方法,巴德-吉亚利综合征的原因,巴德-吉亚利综合征吃什么好,巴德-吉亚利综合征症状,巴德-吉亚利综合征诊断" metad="医学百科巴德-吉亚利综合征条目介绍什么是巴德-吉亚利综合征,巴德-吉亚利综合征有什么症状,巴德-吉亚利综合征吃什么好,如何治疗巴德-吉亚利综合征等。巴德-吉亚利综合征(Budd-Chiari..." /> [[分类:消化内科疾病]]
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