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干燥综合征
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{{百科小图片|bk8pv.jpg|}} [[干燥综合征]]概述干燥综合征是一种以侵犯[[泪腺]]、[[唾液腺]]等[[外分泌腺]]为主的慢性[[自身免疫性疾病]],又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性[[角膜]]、[[结膜炎]]、口腔干燥症或伴发[[类风湿性关节炎]]等其它[[风湿]]性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他[[自身免疫病]]中,单独存在者为[[原发性干燥综合征]](1SS ),而继发于类风湿性关节炎、[[系统性硬皮病]]、[[系统性红斑狼疮]]等其他[[自身免疫病]]者为[[继发性干燥综合征]](2SS )。本病[[发病率]]高,多发于 40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]浸润,使[[腺体细胞]]破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。 干燥综合征是一个全球性疾病, 90 %以上为女性,发病年龄大多为 40 — 60 岁的中老年,小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准,所以该病的[[患病率]]很不准确。一般估计为 0.1 %— 0.7 %。在美国,干燥综合征的发病率仅次于[[类风湿关节炎]]。多年来,本病在我国一直较陌生,直至 1980 年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国[[内经]]对万余人群的调查发现,该病患病率为 0.29 %— 0.77 %,说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 %~ 0.4 %的发病率。 ==干燥综合症的病因== (1)自身免疫:干燥综合征病人体内检测出多种[[自身抗体]]如[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]、[[抗RNP抗体]]、[[抗SSA抗体]]、[[抗SSB抗体]]等以及[[高球蛋白血症]],反映了[[B淋巴细胞]]本身的功能高度亢进和[[T淋巴细胞]]抑制功能低下。另外,本病T[[淋巴细胞亚群]]的变化即抑制性[[T细胞]]减少,反映了细胞免疫的异常。 (2)遗传基础:在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现[[人类白细胞抗原]]中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)病毒感染:目前至少有三种[[病毒]]如[[EB病毒]]、[[巨细胞病毒]]、[[HIV]]病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激[[B细胞]][[增生]]及产生[[免疫球蛋白]]。有医学家在原发性干燥综合征患者中的[[涎腺]]、泪腺、[[肾脏]][[标本]]中检测出EB病毒及其[[DNA]][[基因]]。 1 EB病毒 原发性[[EB病毒感染]]常侵犯[[腮腺]],但当时并不发生SS,然而从50%SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒(正常人为20%)。病人腮腺内EB病毒DNA增加,说明病毒被[[活化]],但此现象也见于其他免疫紊乱疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作为一多[[克隆]]B细胞活化剂,可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。 2 HIV—1病毒 [[人类免疫缺陷病毒]]HIV—1[[感染]]可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大,是CD8+而非CD4+淋巴细胞侵犯组织,自身抗体([[RF]],抗SS—A抗体,抗SS—B抗体,抗核抗体)频率不增高,与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV[[蛋白]]—P24反应性增高。 3 HTLV—1(人T淋巴细胞病毒)感染可导致口干,眼干及成人T[[淋巴细胞白血病]]。 == 临床表现 == 起病缓慢,多有[[乏力]],甚至[[发热]]。 #口干: 口干思饮,严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生[[龋齿]],原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才[[唾液腺肿大]],呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少[[继发感染]]。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。 #眼干: 口才有眼磨擦异物感或无泪,泪腺一般不肿大,或轻度肿大。 #[[皮肤粘膜]] [[皮肤干燥]]、[[瘙痒]]:常见的[[皮疹]]是[[紫癜]],也有[[荨麻疹]]样皮疹,呈多形性、结节[[红斑]]。有口[[唇干裂]],[[口腔溃疡]],[[鼻腔]]、阴道粘膜干燥。 #关节与肌肉:70%~80%有[[关节痛]],甚至发生[[关节炎]],但存坏性关节炎少见。可出现[[肌无力]],5%发生[[肌炎]]。 #肾:近半数并发[[肾损害]],常见受累部位是远[[肾小管]],临床表现有症状型或亚临床型[[肾小管酸中毒]]。前者表现血pHH低下和尿不能[[酸]]化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的[[并发症]]有:①[[周期性]][[低血钾]]性[[麻痹]];②肾性软[[骨病]];③[[肾性尿崩症]],近端肾小管受累表夙有[[氨基酸尿]]、磷[[酸尿]]、[[糖尿]]、β2-微球[[蛋白尿]]。[[肾小球]]受累者少见,但预后很差。 #肺:17%患者有[[干咳]],但不发生反复[[肺部感染]]。50%患者的[[支气管]][[肺泡]]冲洗液中有过多的[[炎症细胞]],表明有[[肺泡炎症]]存在,仅有少数病人发生弥漫性间质[[肺纤维化]]。[[肺功能检查]]常显示功能下降,但多无临床症状。 #[[消化系统]]: ①[[萎缩]]性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄[[酸缺乏]];②小[[肠吸收不良]];③[[胰腺]]外分泌功能低下;④[[肝肿大]],血清[[转氨酶升高]],有[[黄疸]]者肝病理[[活检]]常呈[[慢性活动性肝炎]]的改变,此类患者能[[肾上腺皮质激素]]的的以应较好。 #[[神经系统]]: 因不同部位的[[血管炎]]而构成[[中枢神经系统]]不同水平的损害,症状包括[[癫痫]]、[[偏瘫]]、[[偏盲]]、[[脊髓炎]]、[[脑神经炎]]及[[周围神经炎]]。后者累及感觉[[纤维]]为主。 #血象:1/4~1/5出现[[白细胞]]及[[血小板减少]],仅少数有[[出血]]现象。 #[[淋巴组织]]增生: 5%~10%患者有[[淋巴结肿大]]。至少50%患者在病程中[[内脏]]出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是,本病患者的[[淋巴瘤]]发病率要比正常人群高44倍。在中国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有[[巨球蛋白血症]]或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗体消失。 '''干燥综合症患者在[[呼吸系统]]及肾脏表现显著''' 1.呼吸系统:由于上、下[[呼吸道]]粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者[[气管]]及支气管因干燥而出现干咳,反复出现[[支气管炎]]和[[肺不张]],最常见的表现是[[间质性肺炎]]和[[肺间质纤维化]],出现[[咳嗽]]和[[呼吸困难]],胸片可见细网状及结节状阴影,肺功能以小[[气道]]障碍为主,其次为弥散功能和限制[[性功能]]异常,肺功能异常通常早于肺部[[X线]]表现。 2. 肾脏:约50 %的患者有[[肾脏损害]],以远端肾小管损害最为多见,表现为[[肾小管性酸中毒]],其[[尿PH值]]增高,尿浓缩[[功能障碍]],肾性尿崩症,肾性软骨病,[[泌尿系结石]]和肾组织[[钙化]],低血钾性麻痹和钙磷[[代谢障碍]]。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。 '''干燥综合症会引起关节痛吗 ?''' 干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外,有部分病人还会出现关节痛,但出现关节炎的很少,仅占 10%左右,多无[[滑膜]]增生肥厚,可有[[晨僵]],但时间不如[[类风湿性关节炎]]病人长,多数病人关节痛呈自限性,可反复出现,受累关节通常是[[大关节]],多不对称,有时也可累及较小的关节,一般不造成永久性的关节损伤,很少引起关节间隙狭窄及[[骨质]]的侵蚀、破坏。 部分肯定的类风湿性关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征,在原有疾病基础上出现口、眼干等症状,但较原发性干燥综合征症状轻,因此,诊断原发性干燥综合征应除外类风湿性关节炎。有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。 ==诊断检查== 1.检验 :血、尿、[[便常规]],肾小管酸化功能试验,[[血沉]]、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、[[冷球蛋白]]及肝[[肾功能]]测定,特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体,该抗体阳性对诊断有重要价值。 2.[[胸部]]、受累关节X线片,脑[[CT]]及[[磁共振]]检查 。必要时作肾脏及[[腹部]][[B超]]检查及[[上消化道]]内镜检查。 3.其他检查 :唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜[[染色]]。必要时行[[口腔粘膜]]、[[淋巴结]]、肝肾[[活组织检查]]。 4. 诊断标准 (1)[[口干燥]]征诊断标准:至少有2个下列试验异常:①未刺激的唾液流率下降;②[[唇腺]]炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润;③唾液腺[[同位素]]造影异常。 (2)[[干燥性角结膜炎]]诊断标准:①滤纸试验,5min内潮湿长度≤10mm;②泪膜破碎时间<10s;③角膜染色点>10个。 (3)抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病,可确定诊断。 ==治疗== 无特殊治疗。注意口眼的卫生,以0.5%[[甲基纤维素]]滴眼;时常以[[枸橼酸]]溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纤维素餐前涂抹口腔偶可改善症状。在发生严重的功能改变及广泛的系统累及以及伴同其他[[结缔组织病]]时,可采用[[皮质类固醇]]、[[免疫抑制剂]]或[[雷公藤]]制剂,[[血浆]]置换治疗,可抑制腮腺肿大和改善[[外分泌]]功能。 ====治疗方案==== 1.按[[内科]]一般护理常规护理。 2.戒烟、酒,避免使用抗[[胆碱]]能药物。 3.保持口腔清洁、勤漱口。 4.[[人工泪液]]滴眼,睡眠前以眼药膏保护角膜。 5.[[必漱平]]48mg/d,分3次服。 6.补钾,适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾,每日[[静脉]]可输入[[氯化钾]]6~9g,平稳后改服含钾枸橼酸合剂。 7.[[糖皮质激素]]适用于合并有神经系统、[[肾小球肾炎]]、间质性肺炎、[[肝损害]]、[[血细胞]]降低、肌炎等症患者。[[泼尼松]]1.0mg/(kg.d),症状缓解后逐渐减量。 8.免疫抑制剂如[[环磷酰胺]]1~2.5mg/(kg.d),口服或[[静脉注射]],[[硫唑嘌呤]]1~2mg/(kg.d),口服。服药期间,每周复查2次[[血常规]],并嘱病人多饮水。 9.联合[[化疗]]适用于合并淋巴瘤者。 ==预后预防== 本病病程缓慢,取决于病变的累及范围以及伴有的其他疾病,对[[假性淋巴瘤]]的病例需密切观察其转归,发生恶性淋巴瘤者预后差。 ==安全提示== 干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的细节很重要。 1.保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。 2.饮食:多吃[[滋阴]][[清热生津]]的食物,包括[[丝瓜]]、[[芹菜]]、[[黄花菜]]、[[藕]]和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。 3.尽可能避免使用的药物:能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括: (1)抗胆碱类药; (2)[[抗高血压药]]:α-[[阻滞剂]]([[可乐定]]),β-阻滞剂([[心得安]]); (3)[[利尿剂]]; (4)[[抗抑郁药]]:[[阿米替林]]、去甲阿米替林等; (5)肌[[痉挛]]药:[[胺苯环庚烯]]、[[美索巴莫]]; (6)泌尿系用药:乌拉胆硷、羟丁宁; (7)[[帕金森]]用药:[[卡比多巴]]、[[左旋多巴]]; (8)减[[充血]]剂:[[扑尔敏]]、左旋[[麻黄]]硷等。 4.注意口腔卫生:口干、唾液少、龋齿和舌[[皲裂]]者要注意口腔卫生,防止口腔[[细菌]][[增殖]],有龋齿者要及时修补。每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口。 5.忌烟酒,减少[[物理因素]]的刺激,平日用[[麦冬]]、[[沙参]]和[[甘草]]等[[中药]][[泡水]]代茶饮保持口腔湿润。 6.保护眼睛:眼泪少使眼干涩,防御功能下降,可引起[[角膜损伤]],易发生[[细菌感染]]、视力下降及其它眼病,应注意防止眼干燥,可用人工泪液点眼,但作用时间短;病情严重者用[[可的松]][[眼药水]]点眼,能较快缓解症状,但停药后易复发,不能长期使用,以免角膜变薄[[穿孔]];有眼刺激症者用2%[[乙酰半胱氨酸]]眼液,3-4次/日。另外1%[[环孢素]]眼液滴眼,2-3次/日,可显著增加[[泪液]]分泌。 ==如何早期发现干燥综合征?== 原发性干燥综合征是一种并不少见的疾病,其典型的临床表现是口干、眼干。但一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口干、眼干也是一种病。因此,从起病到确诊往往少则几个月,长可达10余年,并且常在出现明显内脏损害,如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊,丧失了治疗时机。如何早期发现原发性干燥综合征是医生和病人共同关心的问题。当出现以下情况时要考虑原发性干燥综合征: (1)不典型的关节痛,尤其是老年女性,不符合类风湿关节炎诊断标准。 (2)近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。 (3)成年人反复出现[[腮腺肿大]]。 (4)眼睑反复出现化脓性感染。 (5)不明原因的高球蛋白血症。 (6)远端肾小管酸中毒,低钾软瘫。 (7)不明原因的肺间质纤维化。 (8)不明原因的肝[[胆管]]损害,[[慢性胰腺炎]]。 ==哪些疾病可继发干燥综合征?== 继发性干燥综合征是指在已有肯定诊断的风湿病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、[[混合性结缔组织病]]、多发性肌炎和皮肌炎、系统性硬化病等基础上出现了干燥综合征。据不完全统计,几乎所有的自身免疫病均可出现继发性干燥综合征,但最为常见的是类风湿关节炎病人。类风湿关节炎诊断明确,有典型的[[关节肿痛]]、晨僵、骨侵蚀,在此基础上又出现口干、眼干等症状,经[[口腔科]]、[[眼科]]检查及血液化验符合干燥综合征的诊断,即可诊断为继发性干燥综合征。约有一半左右的类风湿关节炎病人会出现继发性干燥综合征,尤其好发于中老年类风湿关节炎病人。 ==中医认识及治疗== 干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的[[慢性炎症]]性的自身免疫性结缔组织病。因主要侵犯泪腺,故以眼和口的干燥为主要临床特征。本病有原发性和继发性之分,后者除口眼于燥外,尚同时伴发其他结缔组织病,以类风湿性关节炎多见。干燥综合征任何年龄都可以发病,但以中年女性居多。本病病程进展缓慢,一般预后良好,伴发恶性淋巴瘤者,预后较差。 干燥综合征属中医的“燥证”、“燥痹”等范畴。 【病因病理】 干燥综合征的病因为素体[[阴虚]],复感[[火热]][[温燥]]之邪;或嗜食辛辣香燥、或过服[[补阳]][[燥剂]];或[[房劳]]过度,均[[伤津]]耗液,致阴虚燥甚而为燥证。 病理变化为火热温燥或湿[[热毒]]邪,伤津耗液,致体内[[阴液]]不足,[[脏腑]]失于滋润:肝阴不足,则眼干涩,[[视物模糊]];肺[[胃阴]]伤,则[[咽干]][[声嘶]],或干咳[[便秘]]。[[阴虚内热]]测[[五心烦热]]。[[燥热]]阴伤,[[血瘀]]络痹测见皮下[[紫斑]]、[[关节疼痛]]。病延日久,阴伤[[气耗]],进而[[阴损及阳]],[[阴阳]]俱亏。 【诊断要点】 1.[[干燥性角膜结膜炎]],眼泪减少,甚至外刺激无[[流泪]]反应。口腔于燥,唾液减少。或有吞咽固体食物困难,[[鼻衄]]、声嘶等症,或有身体下垂部非[[血小板减少性紫癜]],关节疼痛,雷诺现象及淋巴瘤等。 2.类风湿因子阳性,抗核抗体阳性,抗[[甲状腺抗体]]阳性,抗唾液腺[[导管]][[细胞质]]抗体阳性。唇[[活组织检查]]可见到阳性病灶。 【[[辨证]]分型】 1.燥热阴亏症状:两国干涩,[[口咽]]干燥,五心烦热,[[小便短赤]],[[大便燥结]],或伴干咳无疾。[[舌红]],[[苔少]]或[[无苔]],脉细。 [[证候]]分析:燥热阴亏,肝阴不足,则两[[目干涩]]; 肺胃阴伤测口咽干燥,干咳无疾,大便燥结;阴虚内热,则五心烦热,小便短赤;舌红,苔少或无苔,脉细,均为燥热阴亏之征。 2.燥热血瘀症状:口眼干燥,两国红赤或有异物感,腮部[[肿胀]][[热痛]],皮下紫斑,或伴关节疼痛。舌黯红或有[[瘀斑]],苔光或薄黄燥,脉细涩。 证候分析:燥热津伤,失于儒润,则口眼干燥,或眼中异物感;燥热入血,[[血热]]内迫,则[[目赤]];血热瘀毒,则腮部肿胀热痛;血燥而瘀,溢于[[肌肤]]则皮下紫斑;痹阻[[络脉]]测关节疼痛;舌黯红或有瘀斑,苔光或薄黄燥,脉细涩,均为燥热血瘀之征。 3.[[湿毒]][[化燥]]症状:口苦口黏而干,双目[[眵]]多,但感干燥,腮部肿胀发酸,[[牙龈肿痛]],胸[[脘]]烦闷,[[纳呆]]食少,[[口臭]],[[口渴]]不欲饮,小便短赤,大[[便溏]]滞或秘结,关节[[红肿]][[胀痛]]。舌红,[[苔黄腻]],[[脉滑]]数。 证候分析:湿热毒邪,灼津化燥。邪在[[肝经]]坝u双目眵多,但感于燥;邪在[[胃经]],则腮部肿胀发酸,牙龈肿痛;邪在中焦,则胸院烦闷,纳呆食少,口臭,口渴不欲饮;邪在[[下焦]],则小便短赤,[[大便]]搪滞或秘结; [[湿热]]之邪,滞留关节,则关节红肿胀痛;舌红,苔黄腻,脉滑数,均为湿热毒邪内盛之征。 4.气阴俱亏症状:形倦神疲,[[少气]]懒言,口干咽燥,[[声音嘶哑]],两目干涩,视物模糊,鼻干不适,[[手足心热]]。舌红胖,苔少而干,[[脉细数]]或细弱。 证候分析:燥热久稽,阴损气耗。[[气虚]],则形倦神疲,少气懒言;津伤,则口于咽燥,声音嘶哑,两目干涩,视物模糊,鼻干不适;阴虚内热坝U手足心热;舌红胖,苔少而干,脉细数或细弱,均为气阴俱亏之征。 5.[[阴阳两虚]]症状:病延多年,见口、眼、鼻干燥,[[面色苍白]],关节[[隐痛]]不休,[[头晕]][[耳鸣]],[[腰膝酸软]],[[阳痿]]。舌红或淡,少苦,脉沉弱。 证候分析:病延日久,阴损及阳。阴亏见口、眼、鼻干燥;[[阳虚]]气弱,血不上荣侧面色苍白无华;血失温运,关节[[经络]]失养测隐痛不休;[[肝肾阴虚]],虚阳上扰,则头晕耳呜;[[肾虚]]阳弱,则腰膝酸软,阳痿不举; 舌红或淡,少苦,脉沉弱,均为阴阳两虚之征。 【分型治疗】 1.燥热阴亏[[治则]]:[[清热养阴]][[生津润燥]]。 方药:[[养阴清肺]]汤加减。 [[生地]]15克麦冬12克[[玄参]]12克[[白芍]]12克[[丹皮]]9克[[贝母]]6克[[石斛]]15克甘草3克随症加减:五心烦热,少眠溲赤者,加[[黄连]]3克、[[知母]]10克,以清心泻火[[益阴]]。 2.燥热血瘀治则:[[滋阴润燥]],[[清热凉血]]。 方药:[[清营]]汤加减。 [[水牛角]]30克玄参12克生地15克麦冬12克[[丹参]]15克丹皮12克[[赤芍]]15克[[金银花]]12克[[连翘]]12克[[竹叶]] 6克随症加减:[[目涩]]而痛者,加[[枸杞子]]15克、石斛15克、[[菊花]]6克,以滋肝[[清火]];腮部肿胀疼痛者,加[[蒲公英]]30克、[[僵蚕]]10克,以加强[[清热解毒]],[[消肿散]]结;关节疼痛者,加[[秦艽]]12克、[[桑枝]]15克、[[络石藤]]15克,以通络上痛。 3.湿毒化燥治则:清化湿毒,[[养阴润燥]]。 方药:[[甘露消毒丹]]加减。 [[藿香]]10克[[茵陈]]15克[[黄芩]]15克金银花15克连翘15克[[白蔻仁]]5克[[滑石]]15克([[包煎]])本通6克沙参12克石斛12克[[芦根]]30克[[天花粉]]15克随症加减:双目干涩而痛者,加菊花6克、枸杞子12克,以[[清肝]]润目;[[口苦]]口臭者,加黄连3克、[[竹茹]]9克,以[[清胃降逆]];[[大便秘结]]者,加生[[地卫]]5克、玄参12克,以[[养阴]][[润肠通便]]。 4.气阴俱亏治则:[[益气养阴]]、[[润燥]]补虚。 方药:[[增液汤]]合[[补中益气汤加减]]。 生地15克玄参12克麦冬12克[[黄芪]]20克[[太子参]]15克[[白术]]12克[[当归]]9克[[陈皮]]6克枸杞子15克石斛15克[[升麻]]6克[[炙甘草]]6克随症加减:伴有低热者,加[[银柴胡]]10克、[[鳖甲]]10克、[[青蒿]]10克,以[[清虚热]]。 5.阴阳两虚治则:养阴益阳、润燥补虚。 方药:[[左归饮]]加减。 [[熟地]]12克山药15克[[山茱萸]]9克枸杞子12克[[菟丝子]]15克[[鸡血藤]]30克[[杜仲]]12克[[牛膝]]12克[[阿胶]]9克(烊)[[鹿角胶]](烊)[[肉桂粉]]2克(兑服)随症加减:[[四肢不温]]者,加当归9克、[[细辛]]3克,以[[活血通经]];[[大便干结]]者,加[[肉苁蓉]]15克、玄参12克,以温润[[通便]]。 【[[中成药]]】 1.[[杞菊地黄丸]] 每次6克,每日2次。 2.[[生脉饮口服液]] 每次 10rnl,每日 2次。 【简便方】 生地、熟地、[[天冬]]、麦冬、山药、肉苁蓉各15克,水煎去渣,加牛奶250毫升[[冲服]]。适用于干燥综合征的[[口干舌燥]],皮肤干燥,大便秘结者。 【其它[[疗法]]】 食疗法:梨汁、[[荸荠]]汁、[[鲜芦根]]汁、藕汁(或[[甘蔗]]汁)、麦冬汁各适量和匀,代茶频饮。适用于干燥综合征的[[口舌干燥]]者。 [[外治法]]:淡盐水漱口,[[甘油]]润唇,[[金霉素]]或[[红霉素眼膏]]睡前点眼,或平时用生理盐水滴眼。 [[针灸疗法]]:针刺选[[曲泽]]、[[大陵]]、[[三间]]、[[少商]]、[[承浆]]、[[完骨]]、[[外关]]、[[中渚]]、[[翳风]]、[[颊车]]等穴,每次~5穴,[[平补平泻]],[[留针]]15分钟。 【注意事项】 1 .干燥综合征发病率较高,合理治疗及科学调摄生活,对本病的治疗及[[康复]]极为重要。 2.平时不宜多用温燥补药,忌食辛辣食品及烟酒。 3.避免长期的恶性情绪刺激及劳欲过度。 ==干燥综合症典型病案== <b>病例一;</b> 米某:女, 42 岁,干部,家住 安徽省芜湖市银湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初诊 患者 于 1995 年前出现周身关节疼痛,口眼干燥症状不明显,在当地诊所诊断为[[类风湿]],曾先后多次按类风湿治疗,疼痛好转后即停用药物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥症状加重,无唾无泪,进食干性食物时上腭、舌、颊及[[口唇]]疼痛,烧灼感,[[咽下困难]]。在当地[[中医院]]诊断为 " 干燥综合征 " 给予中药治疗,效果不明显。于 2001 年 8 月 30 日因劳累后感寒而发热,[[恶寒]],双侧腮腺肿大,因而来我中心诊治。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,进食干性食物时咽下困难。发热, T38.8 ℃ , 双侧腮腺肿大,僵硬。口唇干裂,[[咽喉痛]],牙[[齿焦]]枯,脱落,周身乏力。[[舌体]]胖大,中有多而深的[[裂纹]],活动自如,舌下脉络突出,[[舌质]]绛红,无苔无津,[[脉虚数]]。查: [[ESR]] ,102.0mm/h ,泪流量:左右眼均为 0 。唾液流量: 0 。 {{百科小图片|bk8pw.jpg|干燥综合征泪[[腺组织]]中细胞}} 辨证: [[阴虚火旺]]。 [[中医诊断]]: 燥证 。 西医诊断: 干燥综合征。 药用: 1)每次包,每天2次。 验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 一个月后热象明显好转,肿大的腮腺已完全消失,无[[硬结]]。用药一个疗程后,患者自述口干燥症状明显好转,并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛,眼亦有所好转。[[舌中]]裂纹减少,变浅。舌质淡红,舌体胖大,少津,苔薄而少。遂停上方改为[[薄芝片]]一次片、一日三次治疗,二个疗程后于 2001 年 4 月 10 日病人来院复查,述病情痊愈,各项检查示,化验指标正常,嘱其停药随诊,随访至今未见复发。 <b>病例二;</b> 李某某 ,女, 32 岁,教师, 山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。 1999 年 6 月 5 日 初诊。 患者于 1997 年前因感受[[风寒]]而至关节疼痛,晨起僵硬。于当地医院诊为 " [[风湿性关节炎]] " ,给予对症治疗,病情稍有好转。 98 年病情复发,经多次治疗病情仍时好时坏,效果不甚明显。于 1999 年 3 月眼干开始明显,于上海某医院唇腺活检:唇腺组织 >4mm × 2 ,灶性炎症 >10 处,诊断为 " 干燥综合征 " 给予[[中西医]]结合治疗,症状好转。 1999 年 6 月患者因受凉后病情加重,以四肢[[关节僵硬]],肿胀疼痛为主,并出现严重口咽干,[[唾液分泌]]减少,不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见:口眼干燥,无唾无泪,周身关节肌肉疼痛,[[膝关节]]及[[踝关节肿胀]]疼痛,活动障碍,舌质红,少苔,脉细数。查:抗 SSA+ , RF+ ,抗 U1RNP+ , ESR 108.6 , [[尿常规]]: LEU1+ , 血常规: [[RBC]] 3.15 × 1012/l HBG 88g/l 。泪流量:左右眼均为 0 ,唾液流量: 0 。 辨证:肝肾阴虚、经[[脉痹]]阻 中医诊断:燥证。 西医诊断:干燥综合征 药用: 1) 每次包,每天2次。2 )薄芝片 一次 4 片 一日 3 次 验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 治疗三个月后,关节疼痛及口眼干燥明显好转,查 ESR19mm/h , 尿常规正常,血常规 HGB 102g/l , RBC 3.44 × 1012/l ,泪流量 左右眼各 1mm ,继续上方治疗。 200 年 2 月 12 日患者来电述,口眼干燥症状已完全消失,未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。 <b>病例三;</b> 袁某某 ,女, 47 岁,家住北京市 海淀区罗庄西里。 1998 年 5 月 5 日初诊。 患者自述口眼干燥 5 年余,近 1 年来病情加重。就诊时见:口眼干燥、形体[[消瘦]]、[[神疲乏力]]、头晕耳鸣、[[心烦]][[潮热]]、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月[[经量]]少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查:抗 ANA+ ,抗 SSA+ ,抗 SSB+ , RF+ , ESR 49mm/h , [[IgG]]31.7g/l , [[IgM]]2.2g/l , [[IgA]] 5.4 g/l ,泪流量:左 6mm ,右 2mm 。角膜荧光染色: + ,含糖试验 >30min ,唇腺活检:有大量淋巴细胞浸润,部分腺体萎缩,腮腺造影示:双侧[[腮腺导管]]腊肠样变,粗细有均。 辨证:肝肾阴虚。 中医诊断:燥证。 西医诊断:干燥综合征。 药用: 1) 每次包,每天2次。 验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1 剂, 治疗 3 个月后,口眼干燥明显改善,一般症状消失,泪流量测定:左眼 8mm ,右眼 6mm ,角膜荧光染色阳性,实验室检查:抗 SSA+ ,抗 SSB- , RF+ , ESR 7mm/h , IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ,含糖试验 <15min 。嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效,随访至今无复发。 <b>病例四;</b> 张某某 ,女, 35岁,[[妇科]]医生,家住 河北唐山市丰润区。 2002年6月5日初诊。 患者于 4年前以面部红色触痛性斑块,[[末梢血]][[中性粒细胞]](GR)明显增多,被河大二院诊为“[[急性发热性嗜中性皮病]]”。[[门诊]]口服火把根片、10%[[碘化钾]]、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月,该患者无明显诱因面部、[[背部]]出现红色斑块,并日渐扩大,触痛明显,伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力,此症状出现4天后就诊。体检:T38.1℃,眼[[结膜充血]],眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面,面部及背部散在不对称性[[水肿]]性红斑及结节,直径2~4cm左右,边界清楚并隆起,无[[糜烂]],呈离心性扩大,结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%,血沉25mm/h,抗核抗体及SSA、SSB均为阳性,针刺反应阳性。组织病理示:[[真皮]][[乳头层]]水肿,真皮浅层和中层[[毛细血管扩张]],[[内皮]][[细胞肿胀]],[[血管]]及[[汗腺]][[核碎裂]]。 [[临床诊断]]:急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。 药用: 1) 每次包,每天2次。 验方:滋阴方加减, 水煎服,每日 1剂, [[静脉滴注]][[维生素]] C2.0g和[[地塞米松]]5mg,1次/d,10%碘化钾10ml,3次/d,40天后,症状开始缓解,斑块消退,地塞米松递减停药,复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性,其它实验室检查均正常,但皮疹已消退,嘱其口服[[阿赛松]]4片,1次/d,并递减药量,三个疗程天后所有症状消失,实验室检查均已正常,停药随诊未见复发。 <b>病例五;</b>王 XX 女, 48 岁,辽宁省沈阳市: 患者双手遇冷出现青紫、苍白己 10 年。 1998 年 3 月出现口干、眼干、声音嘶哑,沈阳某 医院诊断为干燥综合征。 2000 年 2 月因[[甲状腺肿大]],[[甲状腺球蛋白抗体]] 33 . 5 %。而诊断为 “自身免疫性[[甲状腺炎]]”。 2000 年 4 月 11 日初诊:患者乏力,[[食欲减退]]、全身关节痛,但不 伴有红肿。口眼干燥。颜面无[[浮肿]]。[[血压]]正常,甲状腺球蛋白抗体 33 . 5 % ; [[甲状腺]][[微粒体]]抗 体 32 . 85 %,临床诊断:干燥综合征、[[桥本氏甲状腺炎]]。 治疗:中药用菊花、石斛促进泪水分泌;丹参、红花抗炎:当归、[[川芎]]替代激素;[[花粉]]促 进唾液分泌;[[昆布]]、[[海藻]]改善甲状腺功能;[[天龙]]、蛇皮、[[乌梢蛇]]调节[[免疫功能]]。同时服用免疫 刺激刑。 2000 年 5 月 12 日,体力改善,口干及眼干缓解。发音亦较上月清晰。 2000 年 7 月 13 日,患者发音已恢复正常,遇刮风和空气干燥时仍感眼部不适,但己不需人工泪液,口干亦较 前减轻,夜间不需饮水。此后逐渐减少用药量。 至 2001 年 6 月,每周用药一次,除有轻微口干 外,无其他不适,虽然笔者多次建议患者到[[内分泌科]]检查治疗[[甲状腺病]],但患者因无明显症状, 未予重视。 干燥综合征患者血清中常同时出现[[抗甲状腺]]成分的抗体,因而常常合并桥本氏甲状腺炎, 笔者认为,这可能是[[甲状腺功能减退]]、[[黏液性水肿]]等甲状腺疾患多发于中老年女性的主要原因。 干燥综合征和桥木氏甲状腺炎都是自身免疫病,有共同的病因。所以治疗干燥综合征的同时, 桥本氏甲状腺炎的症状也得到改善:无论是干燥综合征还是桥本氏甲状腺炎,轻型病例在中药 治疗时不一定需要同时服用激素。当中药治疗出现疗效,主要症状控制之后,以脉冲式用药, 就可以达到继续改善症状和防上复发的效果 复杂病症巧梳:干燥综合征:唾液减少口干口渴 [[分类:疾病]][[分类:病理学]] ==参看== *[[老年病防治/干燥综合征|《老年百病防治》- 干燥综合征]] *[[治疗干燥综合症的药品列表]] {{导航板-过敏反应及自身免疫性疾病}} [[分类:医学视频]]
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