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异位胰腺
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【概述】 [[异位胰腺]](Heterotopic Pancreas) 亦称迷走[[胰腺]](Aberrant Pancreas)或[[副胰]](Accessory Pancreas),凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺。属于一种先天性[[畸形]]。本病由吉恩-舒尔茨(Jean-Schultz)于1727年首次报道。其确切[[发病率]]国内外无文献报道,在尸体解剖中[[发现率]]为0.11~0.21%,男女之比约为3∶1。丁士海等综合国内文献报道,本病的发病年龄最小5岁,最大61岁,平均34.9±1.7岁,男女之比为4.3∶1。 【[[病因学]]】 异位胰腺的发生原因与[[胚胎发育]]异常有关。在人胚的第6~7周时,当背侧和腹侧胰始基随着[[原肠]]上段旋转融合过程中,如果有一个或几个胰始[[基细胞]]停留在原肠壁内,由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的[[细胞组织]],将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到[[空肠]],成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至[[脾脏]],就会在这些器官中出现胰腺组织,也为异位胰腺。 【[[病理]]改变】 异位胰腺可见于腹腔的任何部位,以[[十二指肠]]最多见,约占27.7%;胃次之,约占25.5%;空肠约占15%;[[回肠]]与Meckel[[憩室]]约占3%;偶尔也可见于[[胆囊]]、[[胆管]]、[[肝脏]]、脾脏、[[肠系膜]]、[[大网膜]]、模[[结肠]]、[[阑尾]]、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺,50%以上位于远侧半胃,主要在胃前、后壁和大弯侧,[[幽门]]前区比[[胃窦]]部稍多。在十二指肠者,主要位于乏特氏(Vater)[[乳头]]以上,尤以十二指肠球部较多见。丁士海等综合国内文献报道67例异位胰腺的所在部位:胃33例,占49.8%(其中胃窦部28例,为84.8%,胃体部5例,15.2%);十二指肠8例,占11.9%;空肠15例,占22.4%;回肠8例,占11.9%;其他还有[[胆总管]]、[[升结肠]]、胰周[[脂肪组织]]各1例。 异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色,单个分叶状[[结节]],偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1~2cm,6cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中,如位于[[胃肠道]]壁内,则多位于粘膜下。丁士海综合文献报道29例,其中[[粘膜下层]]14例(48.3%),[[浆膜]]下层6例(20.7%),粘膜下和[[肌层]]内4例(13.8%),肌层内3例(10.3%),浆膜下、肌层和粘膜下层内2例(6.9%)。异位胰腺外观形态与正常相似,但无被膜,不能剥离。其中央稍凹陷,常有[[胰管]]开口。[[显微镜]]所见为正常胰腺组织,有[[腺泡]]、异管等小叶结构,约1/3的病例可见[[胰岛]]。有时异位胰腺组织可发生[[急性胰腺炎]]、[[慢性胰腺炎]]、[[囊肿]]、[[腺瘤]]或[[腺癌]]。 【[[临床表现]]】 异位胰腺多无临床[[症状]],可在手术或[[尸检]]中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时,可出现以下6种临床表现,有人也称其为六型: 1.梗阻型 生长于[[消化道]]的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起[[幽门梗阻]];位于乏特氏[[壶腹]]部可引起[[胆道梗阻]];位于肠道可引起[[肠梗阻]]或[[肠套叠]]等。 2.[[出血]]型 异位胰腺易引起[[消化道出血]],其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜[[充血]]、[[糜烂]],或侵蚀胃肠道粘膜[[血管]]导致消化道出血。 3.溃疡型 位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌[[胰蛋白酶]],消化胃、肠粘膜而形成[[溃疡]];位于粘膜下的异位胰腺,可压迫上层粘膜引起粘膜[[萎缩]],然后发生溃疡。 4.[[肿瘤]]型 异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层,可使粘膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生[[胰岛素瘤]],引起[[血糖]]过低;恶性变时则出现[[胰腺癌]]的表现。 5.憩室型 异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在[[美克]]尔(Meckel)憩室内最为常见,并可出现[[憩室炎]]、出血等症状。 6.隐匿型 由于异位胰腺是[[先天性发育异常]],因此,有些病例可终生无任何症状,或在手术或尸检时偶然被发现。 【[[并发症]]】 常见并发症如:急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。 【诊断】 异位胰腺多数不引起任何症状,目前也缺乏特异的检查、诊断方法。仅少数病例因其部位较特殊、体积又较大者可以作出诊断。 幽门前区的异位胰腺,可引起幽门梗阻症状(梗阻型),[[上消化道]]钡餐检查可见幽门前区[[充盈缺损]],表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡[[龛影]]),称为脐样征。在切位片上,有时可在充盈缺损中有一细管状[[致密影]]伸入其中,称为[[导管]]征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。 异位胰腺位于胆囊内,[[胆囊造影]]时可见胆囊壁上有充盈缺损,呈固定性。[[胆囊结石]]的负影可移动,据此可供鉴别;但与[[胆囊息肉]]区别困难。 [[内窥镜]]检查与活检:位于胃、十二指肠内的异位胰腺,可行[[纤维]][[胃镜]]或胰胆管镜检查,了解其部位、大小和形态,并同发生于胃、十二指肠内的其他[[疾病]]进行鉴别。如能看到胰管开口,就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时,可以肯定诊断。 【治疗措施】 异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时,应进行手术治疗。如[[胃次全切除术]]、[[肠切除术]]、[[憩室切除术]]等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除,再[[缝合]]胃壁或肠管。切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺,且病人在术前也无异位胰腺引起的症状,在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下,应尽可能予以同时切除。术中还应作冰冻切片,如有[[癌变]]则应扩大切除范围或行根治术。 [[分类:疾病]]
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异位胰腺
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