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[[弥漫性硬化]] ==疾病分类== [[神经内科]] ==疾病概述== [[弥漫性硬化性肾小球肾]]炎是各种类型[[肾小球肾炎]]发展到[[晚期]]的结果。病人的主要[[症状]]为[[慢性肾功能衰竭]]。有些病人过去有[[肾炎]]的病史。约25%的病人起病缓慢,无自觉症状,无肾炎病史,发现时已为晚期。 ==[[临床表现]]== 晚期[[硬化性肾炎]]病人常有[[贫血]]、持续性[[高血压]]和[[肾功能不全]],而[[尿常规检查]]往往变化不明显。[[蛋白尿]]、[[血尿]]、管型尿都不如早期那样明显,[[水肿]]也很轻微。出现[[多尿]]、[[夜尿]],尿的[[比重]]降低,常固定在1.010左右。病人往往有明显的高血压。高血压可引起[[左心室]]肥大,严重时甚至可导致[[心力衰竭]]。水电解质[[代谢]]和[[酸碱平衡]]调节发生障碍。最后可导致[[氮质血症]]和[[肾功能衰竭]]。病人常有贫血。 有些肾炎病变发展缓慢,病程长短不一,可达数年至数十年之久。早期进行合理治疗控制疾病发展,可取得较好的效果。病变发展到晚期,大量[[肾单位]]被破坏,如不采取措施可导致肾功能衰竭和[[心功能]][[衰竭]],故应注意预防和早期治疗。硬化性肾炎的死亡原因主要为肾功能不全引起的[[尿毒症]]。其次为高[[血压]]引起的心力衰竭和[[脑出血]],以及机体[[抵抗力]]降低而引起的[[继发感染]]。 ==疾病描述== 弥漫性硬化是[[亚急性]]或慢性广泛的脑白质[[脱髓鞘]]疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周[[脑炎]]报告,故又称为Schilder病。 ==症状[[体征]]== 1、幼儿或[[青少年期]]发病,男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。 2、[[视力]]障碍可早期出现如[[视野缺损]]、同向性[[偏盲]]及[[皮质盲]]等,也常见[[痴呆]]或智能减退、[[精神障碍]]、[[皮质]]聋、不同程度[[偏瘫]]或四肢瘫和[[假性球麻痹]]等,可有[[癫痫]]发作、[[共济失调]]、[[锥体束]]征、[[视乳头水肿]]、[[眼肌麻痹]]或[[核间性眼肌麻痹]]、[[眼球震颤]]、[[面瘫]]、[[失语]]证和尿便失禁等。 ==[[病理]]生理== [[脑白质病]]变常侵犯整个脑叶或大脑半球,两侧病变陈不对称,也可以对称性受累,多以一侧[[枕叶]]为主,界限分明。[[视神经]]、[[脑干]]和[[脊髓]]也可发现与MS相似的病灶,新鲜病灶可见[[血管]]周围淋巴[[细胞]]侵润和[[巨噬细胞]]反应,晚期胶质细胞[[增生]],也可见组织[[坏死]]和空洞,有人认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的[[变异]]型。 ==诊断检查== <b>(一)辅助检查</b> 1、EEG可见高波幅慢波占优势的非特异性改变。多见[[视觉]][[诱发电位]]异常,与视野及视力障碍一致,指示视神经受损。 2、CT显示脑白质大片状低密度区,枕、顶和[[颞区]]为主,累及一侧或两侧半球,多不对称。MRI可见脑白质T1低信号、T2[[高信号]]的弥漫性病灶。 3、CSF-MNC正常或轻度增多,[[蛋白]]轻度增高,一般不出现寡克隆带。 <b>(二)诊断及鉴别诊断</b> 1、诊断 根据病史、病程及体征性临床表现如皮质盲、智能减退和精神障碍等,并结合[[神经]][[影像学]]、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可做出[[临床诊断]]。 2、鉴别诊断 本病临床上易与[[肾上腺脑白质营养不良]](ALD)混淆,ALD为[[性连锁]]遗传,仅累及男性,[[肾上腺]][[萎缩]]伴[[周围神经]]受累及ECV异常,血极长链脂[[肪酸]]含量增高。本病预后不良。发病呈进行性恶化,多数患者在数月至数年内死亡,平均病程6.2年,但也有存活十余年的病例。死因多为合并[[感染]]。 ==治疗方案== 本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及[[支持疗法]],加强护理。文献报告用[[皮质类固醇]]和[[环磷酰胺]]可使部分病例临床症状有所缓解。 [[分类:疾病]]
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