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急诊医学/急性溶血性贫血
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{{Hierarchy header}} [[急性溶血性贫血]]是指在短时期内[[红细胞]]大量破坏而[[骨髓]]造血功能[[代偿]]不足时发生的[[贫血]]。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官[[缺氧]]外,大量红细胞破坏形成的碎片可导致心、肺及肾筀等脏器的损害,[[凝血机制]]障碍和[[抗体]][[抗原反应]],严重者可危及生命。 '''(一)[[血型]]不合[[输血]]后引起的急性溶血''' 此类急性溶血多系ABO血型不合引起,少数为Rh血型不合引起。输血后发生[[溶血]]的时间长短不一,取决于抗体的[[效价]]和输入的[[血量]]。部分病人物别是Rh血型不合者,可于输血后数天或数周后出现迟发性溶血反应。表现[[症状]]为腰背疼、头胀、心前区压迫感、[[寒战]]、[[发热]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、气促,也可以有苍白、大汗、不安、[[皮肤]]潮湿、[[血压]]下降等[[休克]]症状和[[少尿]]、[[无尿]]等[[急性肾功能衰竭]]的症状。当大量[[血管]]内溶血时,[[血浆]]中的游离[[血红蛋白]]超过了结合[[珠蛋白]](haptoglobin)所能结合的量时,或转变为高铁血红蛋白后,超过了血红素[[结合蛋白]](hemopexin)所能结合的[[高铁血红素]]时,游离血红蛋白便通过[[肾小球]]从尿中排出,成为[[血红蛋白尿]],尿色呈暗红色或酱油样。 治疗原则是停止输入不合血型的血,[[静脉输液]]及利尿。为减轻溶血,可[[静脉点滴]][[氢化可的松]]。 '''(二)药物引起的[[溶血性贫血]]''' 多种[[化学]]药物可以引起溶血性贫血,可有不同的发病机理。 1.对红细胞直接的[[毒性]]作用 如[[砷化氢]]是一种气体,在金属冶炼时,由酸与含有砷的金属或矿物接触后产生。吸入后可以发生急性溶血。其他如[[氯化钠]](或钾)、铅、铜、苯等也可对红细胞有直接的毒性作用。 2.通过[[免疫机制]]作用 (1)[[半抗原]]型([[青霉素]]型):用大剂量青霉素(每天用量超过1000万~2000万u)一定时间(1周以上)后,青霉素能作为半抗原与[[正常红细胞]]膜上的[[蛋白质]]牢固地结合,产生IgG温抗体,这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞,发生的溶血性贫血多为轻度或中度贫血。少数病人用药时间过长,亦可有严重贫血。病人在发作时抗人[[球蛋白]]试验(Coombs test)呈阳性。治疗原则是停用青霉素。多数病人不一定需要输血,血象可逐渐恢复。 [[头孢菌素]]偶尔亦可起类似的半抗原作用,但大多数只是表现抗人球蛋白试验阳性,不一定有溶血或贫血。 (2)[[免疫复合物]]型([[奎尼丁]]型):奎尼丁、[[奎宁]]、非那西汀、[[利尿酸]]、[[对氨水杨酸]]、磺胺类及口服降脂药等能刺激IgM抗体的产生,并与之牢固地结合成[[复合物]]。这种复合物被吸附于红[[细胞膜]]上,可以激活[[补体]]发生溶血。复合物与红细胞的结合不牢固,离解后还可与其他红细胞结合并激活补体。因此,少量的抗体就能引起大量红细胞的破坏,发生血管内溶血和血红蛋白尿。贫血发生很快,可以出现严重贫血,或伴有急性肾功能衰竭、[[弥散性血管内凝血]](DIC)。 治疗原则是首先停用有关药物。贫血严重者可给输血,但需注意输血可能提供补体而加重溶血。有血红蛋白尿者补充液体及碱性药物。如有急性肾功能衰竭或DIC,均应注意给予相应的处理。 (3)自体免疫型([[甲基多巴]]型):α-甲基多巴、[[多巴]]、[[甲灭酸]]及[[利眠宁]]可作用于抗体形成机构,使[[免疫细胞]]发生获得性的改变,产生抗自身红细胞的抗体。在病人的[[红细胞膜]]上及[[血清]]中存在IgG抗体,故抗人球蛋白直接试验与间接试验均可为阳性。这类溶血性贫血起病缓慢,一般症状较轻,不大会在急诊室遇见。 表39-1 诱发性溶血的药物 {| class="wikitable" | 分类 | 药物 |- | [[抗疟药]] | 扑疟[[喹啉]]、阿的平、奎宁 |- | 砜类 | [[氨苯砜]]、索尔福克宋 |- | 磺胺类 | 磺[[乙酰胺]]、[[磺胺二甲]]氧达嗪、磺胺二甲基异噁唑、[[水杨酸偶氮磺胺吡啶]] |- | [[镇痛药]] | [[乙酰水杨酸]]([[阿司匹林]])、非那西汀、[[乙酰苯胺]] |- | [[硝基呋喃类]] | [[呋喃妥因]]、[[呋喃唑酮]] |- | 其他 | [[维生素K]]、[[丙磺舒]]、对氨水杨酸、奎尼丁、[[氯霉素]]、 [[Image:gl0i9mmr.jpg]] 啶酸、[[普鲁卡因酰胺]]、萘、[[美蓝]] |} 3.诱发G6PD缺乏症病人溶血 一些药物(表39-1)对[[葡萄糖]]6-[[磷酸脱氢酶]](glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏症病人可诱发急性溶血。这些药物能通过影响红细胞的[[代谢]],导致红细胞膜的氧化性损伤及血红蛋白氧化成[[高铁血红蛋白]],进而凝聚、变性及沉淀,使红细胞的可变形性降低,易于碎裂。病人常于服药后数小时至1~2天后发病,以血管内溶血为主。大量的溶血除有血红蛋白尿、[[黄疸]]及严重贫血外,病人可发生休克或急性肾功能衰竭。溶血发作期间病人红细胞内能观察到[[变性珠蛋白小体]](Heinz body)。由病史及G6PD过筛试验或G6PD活性测定可以诊断。 治疗原则是停用诱发溶血的药物,贫血严重者可以输血,有休克或急性肾功能衰竭者给对症处理。 '''(三)[[感染]]引起的急性溶血性贫血''' 某些感染,如产气荚膜[[杆菌]][[败血症]]时,红细胞迅速被破坏,出现急性溶血性贫血,贫血严重,还可发生急性肾功能衰竭,[[病死率]]较高。[[伤寒]]或[[病毒性肝炎]]亦可并发急性血管内溶血。少数[[恶性疟疾]]也可以发生严重的溶血。 一些慢性溶血性贫血病人,如[[遗传性球形红细胞增多]]症、G6PD缺乏症、[[丙酮]]酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症、不稳定[[Hb]]病及[[自身免疫性溶血性贫血]]等发生感染时,贫血会加重,可以出现严重贫血。 感染引起溶血或贫血加重的原因是综合性的。红细胞破坏增加、骨髓造血功能减退、[[红细胞生成素]]减少或利用减低以及铁的利用减少等。 治疗原则是以治疗感染为主,贫血严重的可以输血。 '''(四)[[阵发性睡眠性血红蛋白尿症]](paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)''' PNH是一种慢性血管内溶血性贫血,常会急性发作血红蛋白尿而加重贫血。PNH的病因尚不清楚。用扫描电镜观察病人的红细胞,发现有损伤性改变。病人的红细胞内[[乙酰胆碱]]脂酶活力降低,[[脂质]]减少,三磷酸酰[[苷酶]]活力增加。除红细胞外,病人的[[白细胞]]及[[血小板]]对[[活化]]补体的敏感性亦增加。[[粒细胞]]的功能有改变,如[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]及[[乙酰胆碱酯酶]]活性降低、化学趋向性异常等。少数PNH病人在病程中可转变为不同类型的[[白血病]]或[[骨髓纤维化]]。故有人将PNH列为[[骨髓增生]]性疾患的一个类型,认为它是[[造血干细胞]]发生[[基因突变]]的结果。 PNH病人发作血红蛋白尿前常有一定的诱因,如上[[呼吸道感染]]、发热、[[输血反应]]、某些药物或食物、剧烈运动、[[过度疲劳]]、[[精神紧张]]、情绪波动、手术及妇女月经期等。发作的程度及持续时间的长短有不同。除贫血症状加重外,病人常伴有[[排尿困难]]、[[尿道]]刺痛、腰痠、四肢[[关节]]痠痛及恶心、呕吐、[[腹痛]]等症状。确定诊断须靠[[酸溶血试验]](Ham test)、[[蛇毒因子溶血试验]]及尿[[含铁血黄素]]试验(Rous test)。 治疗原则是去除诱因;贫血严重者应输入用[[生理盐水]]洗涤过的红细胞;[[肾上腺皮质]][[类固醇]]对部分病人可以控制血红蛋白尿的发作。 '''(五)[[镰状细胞贫血]]''' 镰状细胞贫血主要分布在热带非洲和美洲的黑人中,是HbS的[[纯合子]][[疾病]]。HbS是β珠蛋白链第6位上正常的[[谷氨酸]]被[[缬氨酸]]代替的[[异常血红蛋白]]。在缺氧时,HbS的各[[分子]]聚合起来,形成螺旋形的细丝,使红细胞扭曲成镰形。这种镰变的红细胞的可变性降低,在通过[[脾窦]]时易于破坏,造成溶血性贫血。体内各组织中的局部缺氧时,在[[微血管]]中也会发生红细胞的镰变。镰变的红细胞可增加[[血液]]的粘滞性,使血流变慢,引起微血管的堵塞,加重了缺氧状态,使更多的红细胞发生镰变,逐渐引起的血管内[[血栓形成]]、组织[[梗死]]和[[出血]]。 在临床上,镰状细胞贫血的病人常于感染、[[麻醉]]、飞机减压、[[脱水]]或[[酸中毒]]时诱发红细胞镰变。病人除有贫血、黄疸和[[脾大]]外,常伴随有器官损伤(表39-2),容易误诊,如关节疼痛常被误诊为[[风湿性关节炎]],剧烈腹痛易误为[[急性阑尾炎]],胃、十二指[[肠穿孔]]或其他[[急腹症]]。鉴别靠血片中可找到镰状红细胞,确诊需做[[血红蛋白电泳]],HbS占80%以上。 表39-2 镰状细胞贫血伴随的器官损害 {| class="wikitable" | 器官 | 损害 |- | 皮肤 | 持续[[溃疡]] |- | 眼 | [[视网膜出血]] |- | 心 | [[充血性心力衰竭]] |- | 肺 | 感染、梗死、[[栓塞]] |- | 肝 脾 肾 | 梗死 |- | [[胆囊]] | 胆结石 |- | 尿道 | 出血 |- | [[生殖]]系 | [[不孕]]、[[阳萎]]、异常[[勃起]] |- | [[骨骼]] | [[骨折]]、[[骨髓炎]]、[[髋关节]][[无菌]]性[[坏死]] |- | 中枢神经 | [[脑血管意外]] |- | 血管 | 闭塞 |} 治疗原则是去除或治疗诱发镰变的原因对症治疗。给氧、止痛及纠正脱水现象。贫血严重时可输血,条件许可时可用部分换血输血。 '''(六)溶血尿毒症[[综合征]]''' 溶血尿毒症综合征属微血管病性溶血性贫血。病人主要表现为急性血管内溶血和[[肾功能衰竭]],多发生于婴幼儿。本病的发病机理尚不清楚,有人认为可能是[[病毒感染]]触发[[肾脏]]内微血管的局灶性血管内[[凝血]]引起。 病人通常发病较急,有发热、[[胃肠道]]症状,伴贫血、黄疸、[[尿少]]。[[皮肤粘膜]]可出血,部分病人会有[[高血压]]。病人很快发生[[尿毒症]]或[[心力衰竭]],可以出现神志模糊、[[抽搐]]等[[神经系统]]症状。 [[实验室检查]]有严重贫血、[[血小板减少]]、[[网织红细胞]]增多,血片中有破碎的红细胞和[[球形红细胞]]。尿中有[[蛋白]]、红细胞、白细胞及管型、血红蛋白。进一步检查则见血浆游离血红蛋白和胆红质增高,[[尿素氮]]和[[肌酐]]明显增高,可以有DIC的实验室发现。 本病预后不良,多数病人死于急性肾功能衰竭。治疗原则是积极治疗肾功能衰竭。输红细胞、肾上腺皮质类固醇、[[肝素]]及抗血小板聚集剂的应用等。 {{Hierarchy footer}} {{急诊医学图书专题}} ==参看== *[[急性溶血性贫血]]
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