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恶性组织细胞病
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malignant histiocytosis [[恶性组织细胞病]](恶组)是单核一[[巨噬细胞系统]]中组织细胞的恶性增生性[[疾病]]。[[临床表现]]以[[发热]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[全血细胞减少]]和进行性衰竭为特征。 ==[[病理]]== {{百科小图片|bkaad.jpg|恶性组织细胞病[[骨髓]]象}}恶性组织细胞[[浸润]]是本病[[病理学]]的基本特点,脾及[[淋巴结]]等造血组织为常见,但全身大多数[[器官组织]]也可累及,如[[皮肤]]、[[浆膜]]、肺、心、肾、[[胰腺]]、胃肠、[[内分泌]]、[[乳房]]、[[睾丸]]及[[神经系统]]等。这些器官及组织不一定每个都被累及,而受累的器官或组织,病变分布亦极不均一。恶性[[细胞]]可以是分散的或成集结,但极少形成瘤样的肿块。被累及的组织中有许多[[畸形]]的、形态多样的异常组织细胞,间有[[多核]][[巨细胞]]和吞噬性组织细胞,吞噬大量多种[[血细胞]]。其异常组织细胞是诊断本病的主要依据。 ==临床表现== 恶组多见于青壮年,以20~40岁者居多,男女发病为2-3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。起病急骤,病势凶险。{{百科小图片|bkaae.jpg|[[恶性组织细胞增生症]]}}发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发[[症状]]。[[体温]]可高达40°C以上。热型以[[不规则热]]为多,也有[[间歇热]]、[[弛张热]]和稽留热。少数病例用[[抗生素]]能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有[[化疗]]有效时体温才能恢复正常。 [[贫血]]也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。[[晚期]]病例,[[面色苍白]]和[[全身衰竭]]非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和[[乏力]]。 [[出血]]以皮肤[[瘀点]]或[[瘀斑]]为多见。其次为[[鼻衄]]、[[齿龈]]出血、粘膜血泡、[[尿血]]、[[呕血]]或[[便血]]也可发生。 此外,乏力、[[食欲减退]]、[[消瘦]]、衰弱也随病情进展而显著。{{百科小图片|bkaaf.jpg|反应性[[组织细胞增多症]]}}肝、脾、[[淋巴结肿大]]不一定同时发生。[[脾大]]比肝大更为常见。晚期病例,[[脾肿大]]可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度,可有[[压痛]],有时被误诊为[[肝脓肿]]。淋巴结肿大不如[[肝脾肿大]]常见,出现也较晚,以颈、腋下和[[腹股沟]][[外淋巴]]结肿大为多见。也可有[[肠系膜]]、[[腹膜]]后和[[纵隔]]等处深部淋巴结受累。 不典型病例(特殊类型恶组)可困身体某一组织或器官的病变特别突出,某些特殊的症状或[[体征]]成为主要的临床表现,而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为[[皮肤结节]]或肿块;有的出现[[胸腔积液]]、[[腹水]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]、便血、[[黄疸]]、[[肠梗阻]]或[[肠穿孔]];有的出现各种神经系统症状如[[肢体麻木]]、[[瘫痪]]、[[癫痫]]等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、[[神经]]型恶组等。 ==[[实验室检查]]== ===一、血象=== 全血细胞减少为本病突出表现之一。贫血出现更早,呈进行性。严重者[[血红蛋白]]可降至20~30g.L。[[白细胞]]早期可正常或增高。晚期常显著减少,有时可出现少数中、[[晚幼粒细胞]]。[[血小板计数]]大多减少,晚期更甚。部分病人[[血涂片]]可找到恶组细胞。用浓缩[[血液]][[涂片]]法可提高阳性率,对诊断有一定帮助。 ===二、骨髓象=== [[骨髓增生]]高低不一,晚期多数[[增生]]减低,三系细胞均减少。骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据,异常组织细胞形态特点可归纳为下列5种:①异常组织细胞(恶性组织细胞):{{百科小图片|bkaag.jpg|恶性组织细胞病骨髓象(集中视野)}}[[胞体]]较大,为规则的圆形。胞浆较丰富,呈深蓝或浅蓝色,可有细小颗粒和多少不等的空泡。[[核形]]状不一,有时呈分枝状,偶有双核。核[[染色质]]细致或呈网状,[[核仁]]显隐不一,有时较大。这种细胞在涂片的末端或边缘处最为多见。②多核巨组织细胞:胞体大直径可达50微米以上,外形不规则。胞浆浅蓝,无颗粒或有少数细小颗粒,通常有3-6个[[胞核]],核仁或隐或显。③[[淋巴样组织]]细胞:胞体大小及外形似[[淋巴细胞]],可呈圆形,椭圆形,不规则或狭长弯曲尾状。胞浆浅蓝或灰蓝色,可含细小颗粒,核常偏于一侧或一端,核染色质较细致,偶可见核仁。④单核样组织细胞。形态颇似[[单核细胞]],但核染色质较深而粗,颗粒较明显。⑤吞噬性组织细胞:胞体常很大,单核或双核,偏位,核染色质疏松,可有核仁。胞浆中含有被吞噬的[[红细胞]]、[[血小板]]、[[中性粒细胞]]或血细胞碎片等。以上5种细胞,目前认为以异常组织细胞和多核巨组织细胞诊断意义较大。但后者在[[标本]]中出现机率较低。单核样和淋巴样组织细胞在其他疾病中也可出现,在诊断上缺乏特异性意义。 ===三、[[细胞化学]]与[[免疫细胞化学]]=== 恶性组织细胞过氧化酶及硷性[[磷酸酶]]均属阴性;[[酸性磷酸酶]]阳性;[[苏丹黑]]及[[糖原]]反应阴性或弱阳性;α萘[[醋酸脂]]酶阳性;ASD氯醋酸脂酶阴性;[[萘酚]]-AS-醋酸脂酶阳性而不被[[氟化钠]]抑制。中性粒细胞硷性磷酸酶阴性或积分低,对恶组的鉴别诊断有一定价值。 S-100[[蛋白]]在恶组细胞中为阳性,而反应性细胞为阴性。 ==诊断及鉴别诊断== 本病临床表现变化多端,缺乏特异性,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。{{百科小图片|bkaah.jpg|[[间变]]性大细胞性[[淋巴瘤]]}}诊断应以临床表现为线索,以[[细胞形态学]]为依据。对有[[高热]]、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些[[感染性疾病]]如[[伤寒]]、[[布氏杆菌病]]、[[感染性心内膜炎]]、[[病毒性肝炎]]、[[败血症]]、[[结核病]]等引起的反应性[[组织细胞增生症]](也称噬血细胞[[综合征]]-鉴别见表(5-7-1)。此外,还应与[[结缔组织病]]、[[急性白血病]]、[[再生障碍性贫血]]、[[粒细胞缺乏症]]、[[恶性淋巴瘤]]等相鉴别。 ==治疗== 大部分患者可用治疗[[大细胞淋巴瘤]]的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用[[环磷酰胺]]、[[阿霉素]]、[[长春新碱]]、[[泼尼松]],以获得较高的缓解率。VP-16与[[阿糖胞苷]]的联合治疗也较有效。 本病如不予治疗,进展迅速,100%死亡。包括蒽环类抗生素在内的联合化疗的缓解率在50%以上,但缓解期短。大部分患者在一年内死亡,但少数可以生存数年。年轻患者可试用[[骨髓移植]]。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[病理学/恶性组织细胞增生症]] *[[血液病学/恶性组织细胞病|《血液病学》- 恶性组织细胞病]]
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