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恶性贫血
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{{百科小图片|bk87u.jpg|病变[[细胞]]}}'''恶性贫血'''又称为[[巨幼红细胞性贫血]],在我国比较少见,病因常由[[妊娠]]、哺乳、胃吸收不良、[[营养不良]]或口服[[叶酸]][[拮抗药]](具有[[拮抗]][[二氢叶酸]][[合成酶]],使[[四氢叶酸]]合成发生障碍的药,如[[乙氨嘧啶]]、[[甲氨蝶呤]])所致。 ==基本概述== {{百科小图片|bk87v.jpg|恶性贫血}}恶性贫血属于核成熟障碍型贫血三组中的一组,国内少见,本病的基本缺陷在于胃内因子分泌障碍。胃内因子产生于胃体和胃底,这是一种胃[[粘蛋白]],有加速[[维生素B12]]在[[小肠]]粘膜吸收的作用。因此本病患者存在维生素B12[[吸收障碍]],产生维生素B12的相关[[临床表现]]。胃内因子缺乏的发病机制尚待阐明,可能与遗传或[[自身免疫]]因素有关。 良性贫血有别于恶性贫血,前者是由于缺铁,使[[血红蛋白]](血色素)合成减少,但[[红细胞]]不低;后者是缺乏叶酸和维生素B12等造血因子,使幼稚红细胞在发育中的[[脱氧核糖核酸]](DNA)合成出现障碍,细胞的分裂受阻,形成[[畸形]]的巨幼红细胞,并伴有[[神经症]]状([[神经炎]]、[[神经]][[萎缩]])。 ==病因== 恶性贫血的基本缺陷是因胃粘膜永久性的萎缩,不能分泌[[内因子]]。由于缺乏内因子,食物中的维生素B12不能被吸收。 这种胃粘膜萎缩,一般指[[慢性萎缩性胃炎]],范围广泛,而在胃的体部最显著,在[[胃窦]]部改变较少。胃粘膜萎缩处有大量[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]][[浸润]]。[[组织学]]切片显示[[主细胞]]和[[壁细胞]]几乎完全消失,常常变成象小肠的[[上皮细胞]]。由于这些细胞的萎缩,内因子及[[盐酸]]的分泌均不存在,[[胃蛋白酶]]的分泌显著减少。注射[[组织胺]]或胃泌素也不能使胃液中出现盐酸。尿中尿胃蛋白酶的[[排泄]]显著减少。[[血液]]中胃泌素的浓度增高。 恶性贫血的发病机理目前多认为是[[遗传因素]]和自体免疫因素复杂的相互作用的结果。 遗传因素:恶性贫血的发生与种族和遗传显然有关。诸如①本病最多见于北欧的斯堪的那维亚人,特别是瑞典中部的人;②恶性贫血患者[[血型]]属于A型者比其他型者多;③约有10%病人,其同一代或不同代的家族中患有同病者超过1人;在家族中有[[血清]]维生素B12浓度低于正常,血清或胃液中有自[[抗体]]及患有其他自体免疫[[疾病]]的发病数都比一般人高。{{百科小图片|bk87w.jpg|注意饮食健康}}自体免疫因素:恶性贫血病人同时患有其他自体免疫疾病,如[[甲状腺机能亢进]]、[[甲状腺机能减退]]及[[桥本氏甲状腺炎]]者较多见。很多患者的血清及胃液中可查出胃的自抗体,如壁细胞抗体,内因子抗体,抗内因子抗体等,这些抗体可直接引起胃粘膜萎缩和维生素B12吸收障碍。 ==临床表现== 典型病例有下列三组特征: ①[[巨幼细胞性贫血]]; ②[[舌炎]]与[[胃酸缺乏]]; ③[[周围神经]]变性与[[脊髓]]联合变性。[[神经系统]][[症状]]主要有:周围神经变性引起[[肢体麻木]]感或[[感觉异常]];脊髓[[后索]]变性引起[[腱反射]]消失,肌张力减弱,位置觉紊乱;[[反射亢进]]与肌张力增强等。神经系统症状可为本病的突出表现,甚至病人被疑为[[周围神经炎]]或[[多发性硬化]]而首先就诊于[[神经科]]。 血象出现[[巨红细胞]],[[骨髓]]显示巨幼红细胞[[增生]]。胃酸缺乏,[[空腹]]血清胃泌素显著增高。有条件可检测内因子及其抗体。 ==诊断== 本病的诊断一般可根据临床特征、血象与骨髓象、胃液分析、维生素B12的疗效以及长期随诊而确定。血清维生素B12测定、[[放射性核素]]维生素B12吸收试验也有助诊断。 首先应与红血病相鉴别,后者用维生素B12治疗无效,且幼稚红细胞形态有明显的[[病理]]改变。在再发期病例常有[[溶血]]现象,应注意与其他类型[[溶血性贫血]]相区别。病人有[[食欲减退]]、胃游离盐酸缺乏,尚需与[[胃癌]]相区别;但须注意,本病可为胃癌的前期。 国产维生素B12疗效常不显著,常用[[弥可保]],再者针灸治疗能明显改善[[下肢]][[无力]]症状。 ==治疗== 对由营养不良、[[婴儿期]]、[[妊娠期]]的恶性贫血患者,可选用叶酸治疗,成人1次~10mg,儿童1次mg,1日3次,同时辅以维生素B12[[肌内注射]]1次~1.5mg,口服每日~4.5mg。对药物引发的贫血,合并应用[[甲酰四氢叶酸钙]]静滴治疗,1次mg,1日1次。 ==护理要点== 给病人富于营养和[[高热]]量、高蛋白、多维生素、含丰富无机盐和饮食,以助于恢复造血功能。 [[缺铁性贫血]]可多吃动物的[[内脏]],如心、肝、肾以及[[牛肉]]、鸡蛋黄、[[大豆]]、[[菠菜]]、红枣、黑木耳等。 [[巨幼红细胞性贫血]]在疗程后期可能出现相对缺铁现象,要注意及时补充铁剂。 [[再生障碍性贫血]]患者要注意防止[[交叉感染]],尽量不要去公共场所。住房要通风。忌服[[合霉素]]、[[氯霉素]]、磺胺类、[[退热]][[止痛片]]等抑制骨髓的药物。 避免过度劳累,保证睡眠时间。 ==相关人物== {{百科小图片|bk87x.jpg|居里夫人 Marie Curie}}居里夫人是一位法国籍波兰科学家。她研究[[放射性]]现象,发现了一系列新元素,包括镭和钋。此外她的放射原理以及放射[[同位素]]分离法都是非常有名的。1903年她和丈夫皮埃尔一起荣获诺贝尔奖。当时放射性元素的破坏作用还没有被发现,居里夫人在工作时没有采取任何保护措施,有时将装有放射性元素的试验管放在衣袋里,有时放在抽屉里,<b>由于长期接触放射性元素,居里夫人最终在1934年7月4日死于恶性贫血。 </b> [[分类:疾病]][[分类:贫血]] {{导航板-过敏反应及自身免疫性疾病}}
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