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恶性高热
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恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规[[麻醉]]用药引起围手术期死亡的遗传性[[疾病]]。它是一种亚临床[[肌肉]]病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触[[挥发性]][[吸入麻醉药]](如[[氟烷]]、[[安氟醚]]、[[异氟醚]]等)和[[去极化]][[肌松药]]([[琥珀酰]][[胆碱]])后出现[[骨骼肌]][[强直]]性收缩,产生大量能量,导致[[体温]]持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。 ==2. 好发于哪些人群?== 恶性高热以[[先天性疾病]]如特发性脊柱侧弯、[[斜视]]、[[上睑下垂]]、[[脐疝]]、[[腹股沟疝]]等多见,在其它[[外科疾病]]中也有散在报道; 据国外报道,成人[[发病率]]为1/50,000,小儿为1/15,000;男性发病多于女性; 据国内文献报道,我国恶性高热共有34例,[[死亡率]]:73.8%。高于国外报道的死亡率(5-10%)。 ==3. 发病机制是什么?== 恶性高热[[易感者]]的骨骼肌[[细胞膜]]发育缺陷,在诱发药物(主要是挥发性[[麻醉药]]和琥铂酰胆碱)作用下,使[[肌细胞]]浆内钙离子浓度迅速增高,使肌肉挛缩,[[产热]]急剧增加,体温迅速升高。同时产生大量[[乳酸]]和[[二氧化碳]],出现[[酸中毒]]、低氧[[血症]]、高血钾、[[心律失常]]等一系列变化,严重者可致患者死亡。 ==4. 典型[[临床表现]]是什么?== (1) 突然发生的[[高碳酸血症]]; (2) 体温急剧升高,可达45℃~46℃; (3) 骨骼肌僵直; ==5. 临床上如何诊断“恶性高热”?== (1) 根据典型的临床表现 (2) 结合相关的化验检查(主要是[[磷酸肌酸]][[激酶]]和[[肌红蛋白]]) (3) 排除下列可能导致[[高代谢]]状态的原因:[[甲状腺功能亢进]]、[[嗜铬细胞瘤]]、[[感染]]、[[输血反应]]和某些非特异性诱发药物反应如神经安定[[综合症]]等: 结合以上三方面,可[[临床诊断]]“恶性高热”(详见表1、表2),值得注意的是:确诊恶性高热还需[[咖啡因]]氟烷离体骨骼肌收缩试验 ==6. 如何确诊“恶性高热”?== <b>咖啡因</b><b>氟烷离体骨骼肌收缩试验</b>是目前筛查及诊断恶性高热的[[金标准]]。对有(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。 接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的[[一级亲属]]、麻醉中出现[[咬肌]][[痉挛]]者。 [[北京协和医院]][[麻醉科]]现在已经可以进行该项检查。 ==7. 对该病进行[[基因]]检测的意义是什么?== 尽管恶性高热是一种遗传性疾病,但恶性高热致病基因的尚不完全明确,因此目前还不能通过基因检测的方法明确诊断;但是对确诊(通过骨骼肌收缩试验)的患者进行基因检测,寻找[[基因突变]],如果在其亲属中发现相同的基因突变,则其亲属可以诊断为恶性高热易感者; 北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法,并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。 ==8. 有治疗的特效药物吗?== 丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物。治疗的可能机制是通过抑制[[肌质网]]内钙离子释放,在骨骼肌[[兴奋]]-收缩耦联水平上发挥作用,使骨骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时,应尽早[[静脉注射]]丹曲洛林,以免[[循环衰竭]]后,因骨骼肌血流灌注不足,导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。 该药具有[[乏力]]、[[恶心]]及[[血栓性静脉炎]]等[[副作用]]; 目前国内尚无此药。 ==9. 如何预防恶性高热的发生?== (1)详细询问病史,特别注意有无肌肉病、麻醉后[[高热]]等个人及家族史; (2)对可疑患者,应尽可能地通过术前肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,指导麻醉用药; (3)对可疑患者,应避免使用诱发恶性高热的药物(见表3); (4)麻醉手术过程中除了脉搏、[[血压]]、[[心电图]]等常规监测外,还应监测[[呼气]]末CO2及体温,密切观察患者病情变化。 ==10.恶性高热发生后,如何抢救?== (1)一旦考虑为MH时,应立即终止吸入麻醉药,并用高流量氧气进行过度[[通气]],尽快完成手术;同时寻求帮助; (2)尽早静脉注射丹曲洛林; (3)立即开始降温(包括[[物理]]降温、[[静脉]]输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、[[体外循环]]降温等措施); (4)尽早建立有创[[动脉]]压及[[中心静脉压监测]]; (5)监测[[动脉血]]气:纠正酸中毒及高血钾; (6)治疗心律失常; (7)根据液体出入平衡情况输液,适当应用升压药、[[利尿药]]等,以稳定血流动力学,保护[[肾功能]]; (8)[[肾上腺皮质激素]]的应用; (9)手术后应加强监护和治疗,以确保病人安全度过[[围术期]]; ==11.抢救成功后,我们还需做什么?== 病情稳定后,应取患者肌肉[[标本]]进行骨骼肌收缩试验明确诊断,并进一步进行基因检测,对其家属进行检查,筛选出易感者。对于易感者可制定合适的麻醉方案,避免恶性高热的发生。 恶性高热可再次复发,初次抢救成功并不意味着最终的成功。需加强监护和治疗,以确保病人安全度过围术期
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恶性高热
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