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慢性淋巴细胞性白血病
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkabm.jpg|}} ==〖概述〗== [[慢性淋巴细胞性白血病]]简称慢淋(CLL)是一种B[[淋巴细胞]]的克隆性恶性[[疾病]](T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种[[细胞]]的[[免疫]]机能不全,并且对抗原性[[刺激反应]]低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的[[抗体]]形成有关,这些抗体对机体的[[免疫功能]]有抑制作用。慢淋的进展期可导致[[骨髓]]功能[[衰竭]]和直接的组织器官[[浸润]]。 [[症状]]和[[体征]]往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现[[淋巴细胞增多]]。最早出现的症状常常是[[乏力]]、疲倦、体力活动时气促。[[浅表淋巴结]]特别是[[颈部]]淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,[[晚期]]成串成堆,直径可达2~3cm,无[[压痛]]、质硬、可移动。[[肠系膜]]或[[腹膜]]后淋巴结可引起[[腹部]]或[[泌尿系统]]症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现[[食欲减退]]、[[消瘦]]、低热、[[盗汗]]、[[贫血]]等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性[[溶血性贫血]],此时贫血常较严重,并可出现[[黄疸]]。晚期可有[[皮肤]][[紫癜]]和[[出血倾向]],易感染,尤其是[[呼吸道感染]]。这与正常[[免疫球蛋白]]的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外[[胃肠道]]、[[骨骼系统]]可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤[[瘙痒]]。偶见[[白血病]]性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色[[结节]]或[[皮肤增厚]]。全身皮肤对以发红、[[扁桃体]]、[[唾液腺]]或[[泪腺]]也可肿大。 ==〖病史及症状〗== ===(1) 病史提问=== 起病缓慢,病人多无明显症状,[[问诊]]应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。 ===(2) 临床症状=== 乏力、消瘦、[[纳差]]、盗汗、体力减退、[[发热]],偶有皮肤瘙痒。 体检发现:全身[[淋巴结肿大]],质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期[[脾脏]]明显肿大。[[骨痛]]不明显。晚期皮肤可见[[出血点]]。 ==〖辅助检查〗== ===1. 血象=== [[白细胞增多]]是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,[[白细胞计数]]大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占[[白细胞]]的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。[[中性粒细胞]]和其他正常白细胞均显著减少。早期:贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期:贫血可以很严重,[[网织红细胞]]增高,[[血清胆红素]]增加。晚期[[血小板计数]]常减低。 ===2. 骨髓象=== 早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,[[增生]]活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。红系、粒系相对减少,[[巨核细胞]]正常或减少。 ===3. 血免疫球蛋白=== 血[[免疫球蛋白减少]]或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ[[轻链]]或λ轻链检测阳性。50%的病例有[[丙种球蛋白]]减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有[[高尿酸血症]]。 ==〖临床分期及鉴别诊断〗== ===1. 临床分期=== 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。 目前通用的国际临床分期标准如下: A期:[[血液]]中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或[[血小板减少]]。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的[[淋巴结]]不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。 B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。 C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血([[血红蛋白]],男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。 ===2. 鉴别诊断=== 鉴别诊断应与结核性[[淋巴结炎]]、[[淋巴瘤]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[毛细胞]]白血病、[[幼淋巴细胞白血病]]等鉴别。 ==〖治疗〗== A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。 ===1. [[化学]]治疗=== CLB([[苯丁酸氮芥]])应用最广,用法为①0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。②间歇[[疗法]],0.2mg/kg.d,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合[[化疗]],用CLB十PDN([[泼尼松]]),CLB0.1~0.2mg/kg.d与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN([[卡氮芥]])0.5~1mg/kg,静注,第1天;CYX([[环磷酰胺]])10mg/kg静注,第2天;L~PAM([[苯丙氨酸氮芥]])0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR([[长春新碱]])0.03mg/kg静注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第1~14天。停药4周后可重复。 晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,[[血清球蛋白]]减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。 ===2. [[放射治疗]]=== 主要用于浅表或深部淋巴结肿大或[[脾大]]经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。 ===3. 其他治疗=== 如并发[[自身免疫]]性贫血或血小板减少,应采用[[糖皮质激素]]治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑[[脾切除术]],术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复[[感染]]或严重感染,可应用[[抗生素]]。[[低丙种球蛋白血症]]者可定期给予丙种球蛋白。另外,[[中成药]][[六神丸]]也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂[[耐药]]物病例可试用本品。 ==〖预后〗== 病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、[[出血]]或感染,以[[肺部感染]]最为多见。 ==〖[[临床表现]]〗== 慢性淋巴细胞性白血病是一种中年以上人的疾病,约90%的患者年龄超过50岁,平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大,常首先引起病人的注意,晚期成串成堆,直径可达2~3cm,无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大,肝亦可肿大,但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血,此时贫血常较严重,并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向,易感染,尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关,可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润,表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。 [[分类:肿瘤]][[分类:癌症]][[分类:白血病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-血液学}}
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