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慢性淋巴细胞白血病
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{{头部模板-肿瘤}} [[慢性淋巴细胞白血病]]( chronic lymphocytic leukemia)简称慢淋,是一种起病缓慢的[[淋巴]][[细胞系]]中某些[[免疫功能]]不全的[[淋巴细胞]]恶性[[增生]]性疾病。本病在我国少见,仅占[[白血病]]的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。 本病的主要表现是全身[[淋巴结肿大]],[[脾大]],[[贫血]]及外周血中淋巴细胞异常增多。 本病的病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为[[感染]],尤其是[[肺炎]]多见。其他死亡原因有[[全身衰竭]],[[骨髓]]造血功能[[衰竭]]引起的严重贫血或[[出血]]。 == 疾病分类 == [[血液内科]],[[肿瘤科]],[[普通外科]] == 症状[[体征]] == 肝、[[脾肿大]]、[[腹水]]、[[黄疸]]。 == 慢淋的辅助检查 == 血象中[[白细胞增多]]是本病的特点,最突出的发现是小[[淋巴细胞增多]],[[白细胞计数]]大多在15~50×109/L,少数可超过100×109 /L。早期、小淋巴细胞占[[白细胞]]的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。[[中性粒细胞]]和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,[[网织红细胞]]增高,[[血清胆红素]]增加。晚期[[血小板计数]]常减低。骨髓象:早期白血病[[细胞]]仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有[[丙种球蛋白]]减少;10%~20%的病人有[[自身抗体]];30%患者有[[高尿酸血症]]。 == 诊断方法 == 慢性淋巴细胞白血病的发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常 增多。 病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重 贫血或出血。那么慢性淋巴细胞白血病诊断从一下几点检查入手. 1、[[血液]]:最突出的发现是小淋巴细胞增多。白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过10×109/L,早期小淋巴细胸占白细胞的 65%~75%其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在或很轻微,以后逐渐加重。如果发生自体[[免疫]] [[溶血性贫血]],则贫血可很严重,[[网织红细胞计数]]增高,血片中出现大小不均,异形及多染性[[红细胞]]和有核红细胞,抗人[[球蛋白]]试验阳性,血清胆红素增多;晚期血小 板计数常减低。 2、骨髓象:淋巴细胞显著增多,而正常的粒系、红系细胞和[[原核细胞]]均减少,晚期更显著。发生溶血性贫血时幼[[红细胞增多]]。 3、[[免疫学]]:约半数病人的[[血清]]丙种球蛋白减少,随着疾病的进展而加重。对[[疫苗]]刺激的[[抗体]]产生减少,但细胞[[免疫反应]]一般尚不减弱。大多数病例的恶性淋巴[[细胞表面]]有单[[克隆]]的[[IgM]]。在欧美98%病例的淋巴细胞源自[[B细胞]],2%源自[[T细胞]]。 == 治疗方案 == 选择性脾切除可在一定程度上缓解病情,但并不能延长存活期。 [[术前准备]]: 1.对[[门静脉高压]]患者,术前应改善[[肝功能]],纠正[[出血倾向]]。 2.对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。 3.对长期使用[[激素]]者,应预防性使用[[抗生素]]。 4.按[[普外科]][[腹部]]手术前准备。 [[麻醉]]要求: [[气管内插管]]麻醉。 术中注意点: 1.手术可取左侧[[肋缘]]下或[[上腹]]正中“L”形切口,术野显露充分。 2.切睥前宜先[[结扎]][[脾动脉]]。 3.脾切除后,脾窝应放置[[引流]]管。 4.血液病患者须将[[副脾]]一并切除。 5.切除[[脾脏]]时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生[[胰瘘]]。 术后处理: 1.按一般腹部手术后处理。 2.引流管一般于术后24~48h拔除。 3.术后每日查白细胞和[[血小板]]。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。 == [[用药安全]] == 1、50岁以上占90%,男女之比为2∶1; 2、病程长短不等,长者和一般人群寿命相同,短者不超过2年,T细胞型不超过半年; 3、目前约60%可存活5年以上,死亡原因有[[免疫功能低下]]所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他[[并发症]]。 临床分期: 慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴细胞增加,可有少于3个区域的[[淋巴组织]]肿大(5个区域:双侧[[颈部]][[淋巴结]],[[腋下]]淋巴结,[[腹股沟淋巴结]],肝,脾) B 淋巴细胞增加,3个或3个以上区域淋巴组织肿大.C,在B的基础上加上贫血或[[血小板减少]]. 治疗措施: 1.[[化疗]], A期可不治疗.BC期可根据临床情况选择[[环磷酰胺]],[[苯丁酸氮芥]]等药物.也可采用联合化疗. 2.[[放疗]]:用于淋巴组织过度肿大者 3对症治疗:控制感染.对血小板减少造成出血及[[重度贫血]]者可用激素治疗,如药物治疗无效可考虑切脾. '''慢淋的预后''' 慢淋病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,平均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以[[肺部感染]]最为多见。 ==参看== *[[血液病学/慢性淋巴细胞白血病|《血液病学》- 慢性淋巴细胞白血病]] *[[家庭诊疗/慢性淋巴细胞白血病|《默克家庭诊疗手册》- 慢性淋巴细胞白血病]] {{底部模板-肿瘤}}
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