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慢性粒细胞性白血病
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{{头部模板-肿瘤}} 慢粒是一种[[骨髓]][[增殖]]性[[疾病]],其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的[[粒细胞]])产生过多。在疾病早期,这些[[细胞]]尚具有[[分化]]的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。 ==〖诊断〗== ===1. [[临床表现]][[症状]]=== 起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是[[乏力]]、低热、[[多汗]]或[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[代谢]]亢进表现。[[脾肿大]]可引起左[[季肋部]]或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有[[背痛]]或四肢痛,因[[脾脏]]梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。[[晚期]]当[[血小板减少]]时[[皮肤]]、[[齿龈]]易[[出血]],女性可有[[月经过多]]。[[白细胞]]过多的病人,有时可发现由于白细胞在[[血管]]内“阻滞”或[[栓塞]]而诱发的症状,如[[视力模糊]]、[[呼吸窘迫]]以及[[阴茎异常勃起]]等。在这些病例中,其[[白细胞计数]]常远远高于500×109/L。[[体征]],最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无[[压痛]],但如有新近发生的[[脾梗塞]]则有明显的局部压痛,并可以听到[[摩擦音]]。慢粒有[[贫血]]和脾肿大时,须与[[肝硬化]]、[[血吸虫病]]、[[何杰金氏病]]相鉴别。[[肝脏]]亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。[[浅表淋巴结]]多不肿大。[[胸骨]]下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜[[瘀点]]。眼底可出现[[静脉]][[充血]]和白心的疲点。[[眼眶]]、头颅以及[[乳房]]和其他软组织可出现无痛性肿块([[绿色瘤]])。 ===2. [[实验室检查]]=== <b>血象</b>:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和[[晚幼粒细胞]],其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及[[嗜碱性粒细胞]]亦增多。早期[[血红蛋白]]及[[红细胞]]轻度减少,[[血小板]]正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与[[类白血病反应]]相鉴别。 <b>骨髓象</b>:骨髓呈[[增生]]明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,[[原粒细胞]]及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,[[红细胞系]]相对减少,粒:红约10~50:1,[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]活性明显降低。 <b>[[染色体]]检查</b>:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的[[肿瘤]]性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。 <b>[[血液]][[生化]]</b>:[[血清]][[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与[[白细胞增多]]程度成正比。增高的原因是大量正常的和[[白血病]]性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴[[蛋白]]I。血清尿酸浓度可以增高,尤其在[[化疗]]时。 ==〖治疗措施〗== ===1. 治疗原则=== 对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较[[原始细胞]]小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用[[细胞毒]]药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用[[骨髓抑制]]剂进行治疗。 ===2. [[化学]]治疗=== 有效的药物有BUS([[马利兰]])、HU([[羟基脲]])、CTX、CLB、6-MP([[6-巯基嘌呤]])、MMC([[丝裂霉素]])。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50×109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。[[白细胞减少]]到5~10×109/L血小板在100×109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的[[毒副作用]]主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现[[全血细胞减少]],恢复较慢。长期服用此药可引起[[肺纤维化]],[[皮肤色素沉着]]。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,[[精液]]缺乏或[[停经]]。 HU开始剂量为每日g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时,将剂量减至一半;降至10×109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;[[副作用]]少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN([[α-干扰素]])治疗慢粒。 方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时[[皮下注射]]。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10×109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查[[血常规]]2次,骨髓象每4周检查一次。 ===3. [[放射治疗]]=== 深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及[[浸润]]部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。[[核素]]32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50×109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l09/L时,可再给1~1.5mCi。 ===4.[[脾切除术]]=== 脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征: 1. 确诊为慢粒者;2. 对化疗反应良好;3. 65岁以下且无大手术[[禁忌症]]者。<b>慢粒急变是手术的禁忌症</b>。 ===5. [[骨髓移植]]=== 年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的[[异基因]]骨髓作[[移植]]。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。 ===6. 其他治疗=== 化疗前如果白细胞数在500×109/L以上,可先用[[血细胞]]分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞[[微血管]]而引起的[[脑血管意外]]的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用[[别嘌呤醇]]0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起[[尿酸]]肾症。 ===7. 慢粒急变的治疗=== 慢粒急变的治疗比[[急性白血病]]的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环[[阿糖胞苷]])100mg/m2.d,第1~14天;ADM([[阿霉素]])30mg/m2.d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2.d,分次口服,第1~7天。 ==〖部分治疗药物〗== <b>[[中成药]]:</b> [[安康欣胶囊]] [[珍香胶囊]] [[复方斑蝥胶囊]] <b> </b> [[西药]]: [[天地欣]] [[羟基喜树碱]] [[和乐生]] [[环磷酰胺]] [[福达华]] [[匹服平]] [[格列卫]] 马利兰 环磷酰胺 [[留可然]] 羟基脲 ==〖预后〗== 未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗,初次治疗的效果却非常显著,症状、体征可完全消失,血象、骨髓象恢复正常或接近正常,在发生急变之前,体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多,中数生存时间约3~4(范围l~10年)年,约15%可生存至5年或更长。Ph染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后,大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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