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慢性粒细胞白血病
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{{头部模板-肿瘤}} [[慢性粒细胞白血病]]简称慢粒,是伴有获得[[性染色体]]异常的[[多能干细胞]]水平上的恶性变而引起的一种[[细胞株]]病。 ==慢性粒细胞白血病的病因== 一、病因: [[中医]]病因: 中医认为慢粒是内伤与外感相互作用所致。《[[诸病源候论]]》:“积聚者,由[[阴阳]]不和,[[脏腑]]虚弱,受于[[风邪]],搏于脏腑血气所为也。”可见本病的发生乃先天[[禀赋不足]]或后天失养引起脏腑亏虚,或由于外感[[六淫]]、内伤[[七情]]等引起气血功能紊乱,[[脏腑功能失调]],致使毒邪乘虚而入,为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。 1.情志失调 《[[济生方]].[[积聚]][[论治]]》中说:“有如忧思喜怒之气,人之所不能无者,过则伤乎[[五脏]]……乃留结为五秋”。由于七情内伤,导致[[气机不畅]],[[肝气郁结]],[[气滞血瘀]]而发病。 2.[[饮食不节]] 《[[景岳全书]]》载有“脾胃不足乃虚弱失调之人,多有积聚之病”。饮食无节,损伤脾胃,[[痰浊]]内生,久聚成积。 3.起居无常《[[灵枢]].百病始生》篇说:“积之始生,得寒乃生”。起居失常,[[寒温]]不调,邪毒侵袭,[[气血失和]]而得病。 西医病因: 慢粒的病因迄今仍未完全明了,是[[物理]]、[[化学]]、[[遗传]]等多因素性疾患。 1.[[细胞遗传学]]: 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常,即伴[[标记染色体]]ph1已得到公认。 2.G6PD[[同工酶]]: 慢粒的[[克隆]]性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的[[基因]][[密码子]]定位在X染色体上,在女性[[体细胞]]中二个G6PD[[调节基因]]仅其中之一处于活动状态。作为G6PD[[杂合子]]的女性,体内应存在着二种[[细胞群体]],即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、[[红细胞]]及[[淋巴细胞]]仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于[[多能干细胞]]水平上。 3.[[细胞动力学]]: 慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于[[白血病]]细胞的迅速分裂和[[增殖]],亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的[[干细胞]]池扩大,正常[[造血干细胞]]池缩小导致大量[[细胞]]的积聚。 4.[[脾脏]]因素: 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用,虽尚未阐明,但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居,增殖和急变。 二、发病机制: “气寒不通,[[血壅]]不流”,气行则血行,[[气滞]]则[[血瘀]]。[[正气]]不足,毒邪入侵,客阻[[经络]],结块成形。毒邪太盛,伤其正气,邪毒内聚,滞留不散,交合成块。可谓“正气存内,邪不可干”、“[[邪气]]所凑,其气必虚”。正气不足为病之根本,邪实瘀毒为病之标,病位在肝、脾、肾,乃[[虚实]]夹杂之证。 慢粒的[[病理]]主要为[[血液]]、[[骨髓]]和脾内充满大量幼稚粒细胞。肿大的脾脏、正常结构为髓外[[造血细胞]]所取代,有粒细胞、[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]],甚至可发生[[梗死]]。轻度肿大的[[肝脏]],虽有髓细胞[[浸润]],但对[[肝细胞]]无明显损害。骨髓除见有各阶段粒细胞,并有一定程度[[纤维变性]],随病程的进展,骨髓纤维[[变性]]不断加重,[[骨质]][[硬化]]、[[髓腔]]狭窄,造血细胞显著减少。 ==慢性粒细胞白血病的症状== 一、[[症状]][[体征]]: 以中年最多见,男性略多于女性。起病缓慢早期常无自觉症状,可出现[[乏力]]、[[低热]]、[[多汗]]或[[盗汗]]、[[体重减轻]]等[[代谢]]亢进的表现。由于[[脾大]]而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出,质地坚实、平滑、无[[压痛]]。治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但病变发展会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有[[胸骨]]中下段压痛。当[[白细胞]]显著增高时可有眼底[[静脉]][[充血]]及[[出血]]。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”,表现为[[呼吸窘迫]]、[[头晕]]、言语不清、[[中枢神经系统]]出血、[[阴茎异常勃起]]等表现,慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入到加速期,以至急性变期。 二、检查: 咳[[行血]]液分析,[[生化]],血象等检查。 三、诊断: 根据[[临床表现]]和相关检查,不难得出诊断。 ==慢性粒细胞白血病的诊断== ===慢性粒细胞白血病的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: 血象[[白细胞]]数明显增高 常超过20×10^9/L,血片[[中性粒细胞]]显著增多,以中性中幼、晚幼和杆状核[[粒细胞]]居多;[[原始细胞]]一般为1%~3%,不超过10%;嗜酸[[嗜碱性粒细胞]]增多,后者有助于诊断。[[疾病]]早期[[血小板]]多在正常水平,晚期血小板渐减少,可出现[[贫血]]。 [[骨髓]] [[骨髓增生]]明显至极度活跃,以粒细胞为主,粒:红比例可增至10~50:1,其中,中性中幼,晚幼及杆状核粒细胞明显增多。[[红细胞]]相对减少。[[巨核细胞]]正常或增多,晚期减少。 中性粒细胞[[碱性磷酸酶]](NAP)活性减低或呈阴性反应。(重要特点,与其他疾病的重要鉴别点)。 [[细胞遗传学]]及[[分子]][[生物学]]改变 90%以上患者[[血细胞]]中出现Ph[[染色体]],t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上C—abl[[原癌基因]][[易位]]至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr/abl[[融合基因]]。其编码的[[蛋白]]为P210。P210具有增强[[酪氨酸]][[激酶]]的活性,导致粒细胞转化和[[增殖]],在慢粒[[白血病]]发病中起着重要作用。 [[血液]][[生化]] [[血清]]及尿中[[尿酸]]浓度增高,主要是[[化疗]]后大量白细胞破坏所致。血清[[维生素B12]]浓度及维生素B12结合力显著增加,且与白血病细胞增多程度呈正比,与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺[[传递蛋白]]I、Ⅲ有关。 ===慢性粒细胞白血病的鉴别诊断=== 应与以下[[病症]]相鉴别: 在诊断本病的同时,常需与下列[[疾病]]相鉴别。 1.[[原发性骨髓纤维化]][[贫血]]呈轻、中度并与[[脾肿大]]不一,[[白细胞减少]]或增多,但罕见有超过50×109/L者,[[骨髓]]干抽,活检示造血组织为[[纤维]]组织取代。无ph1阳性[[细胞]]。 2.[[原发性血小板增多症]] 临床上以[[出血]]为主,[[白细胞]]&lt;50×109/L,[[血小板]]显著增高,可见异型血小板,骨髓巨核系[[增生]]为主,ph1[[染色体]]阴性。 3.[[真性红细胞增多症]] 患者[[皮肤粘膜]]呈暗红色、[[口唇]]紫暗、[[红细胞]]增高显著,[[中性粒细胞]][[碱性磷酸酶]]增强,ph1染色体一般均阴性,粒系无核浆发育不平衡现象。 4.[[慢性淋巴细胞白血病]] 多见于老年人,脾肿大程度不如慢粒,白细胞通常在100×109/L,血象及骨髓分类以成熟[[淋巴细胞]]为主,偶有原淋、幼淋细胞。 5.[[类白血病反应]] 多有原发病灶,临床上一般无贫血、出血及[[淋巴结]]、[[肝脾肿大]],血象中虽见少数幼稚细胞,但以成熟细胞为主,细胞[[胞浆]]中有[[中毒]]性颗粒及空泡。[[骨髓增生]]明显活跃,伴有核左移现象,无明显的[[白血病]]变化,中性粒细胞碱性磷酸酶明显增高,ph1染色体阴性。 ==慢性粒细胞白血病的并发症== 可发生以下[[并发症]]: 当[[白细胞计数]]大于100×109/L时,可有[[白细胞]][[淤滞]][[综合征]],出现[[呼吸困难]]、[[紫绀]]、脏器[[梗死]]、眼底[[静脉扩张]]、[[视神经乳头水肿]]、[[眼底出血]]、医.学教育网搜集整理[[神经]]改变甚至[[中枢神经系统]][[出血]]等表现。巨脾者可伴[[脾脏]]梗死。 ==慢性粒细胞白血病的中医治疗== [[中医]]治疗 治法与方药: (1)[[气滞血瘀]]:治法:[[疏肝理气]],[[活血化瘀]]。 方药:[[膈下逐瘀汤]]加减。方中[[延胡索]]、[[乌药]]、[[枳壳]]疏肝理气;红花、[[当归]]、[[莪术]]、[[三棱]]、[[五灵脂]]活血化瘀;[[丹皮]]、[[赤芍]]具有[[活血]][[止血]]双重作用,以防活血过量引起[[出血]]。可佐以[[青黛]]、 [[雄黄]]解毒[[祛瘀]];[[甘草]]调和诸药。如[[纳差]]加[[砂仁]]。(2)正虚瘀结:治法,[[益气养血]],[[活血散]]瘀。 方药:[[八珍汤]]加味。八珍汤为益气养血之代表方,方中[[党参]]、[[白术]]、[[茯苓]],[[健脾益气]];当归、[[首乌]]、[[阿胶补血]];三棱、莪术、红花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黄解毒祛瘀。如[[阴血]]不足,加[[地黄]]、[[麦冬]]、[[枸杞子]][[滋阴]],出汗多加用[[五味子]][[敛阴]]。(3)[[热毒炽盛]]:治法:[[清热凉血]]。 方药:[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]加减。方中[[犀角]](以水牛角代替)、[[生地]]、丹皮、赤芍、清热凉血;[[金银花]]、[[黄芩]]、[[黄连]][[清热解毒]],佐以青黛、[[白花蛇舌草]]、[[龙葵]]以解毒。[[壮热]]不退加[[生石膏]]、[[知母]]、[[生甘草]]。[[便血]]加用[[白芨粉]]、[[三七粉]];[[尿血]]选[[大蓟、小蓟]];[[齿龈出血]]加[[藕节]]、[[白茅根]]等。 [[中药]]: (1)[[当归龙荟丸]]:6~10g,日2~3次。 (2)青黛:分装[[胶囊]],每次~4g,每日3次,饭后吞服。 (3)[[青黄散]]:青黛9份,雄黄1份,混匀装胶囊,每次~5g,一日3次,饭后服,维持量3~6g/日,服药1~3个月后排砷1次,用[[二巯基丁二钠]]1.0 溶于40ml[[生理盐水]]中缓慢[[静脉注射]],连用3天。 (4)[[六神丸]]:每次粒,一日3次口服。 (5)梅花点[[蛇丹]]:每次粒,一日3次口服。 (6)[[牛黄解毒片]]:每次~4片,一日3次。 (7)[[大黄虫丸]]:每次丸,一日~3次。 ==慢性粒细胞白血病的西医治疗== 西医治疗 1.慢性期治疗 (1)[[化学]]药物治疗 ①单种药物:[[马利兰]]仍是目前治疗慢粒的首选药物,常用量4~8mg/日,最大不超过12mg,分~3次服。待[[白细胞]]下降后逐渐减量,降至(10~15)×109/L时停用,缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右。异靛甲,先从小剂量每日mg开始,以后逐渐增量为每日~150mg,分~3次饭后口服。[[靛玉红]]每日剂量150~200mg,分~4次口服。[[羟基脲]]对白[[细胞]]非常高的病例见效快,每天1.5~3.0g,1次或分次口服。维持量每天约0.5~ 1.0g。[[二溴甘露醇]]为马利兰无效时的二线药物,每日~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10×109/L左右。6-[[疏基嘌呤]]或6-[[TG]],两药作用相似,剂量每日~3mg/kg,白细胞下降后改为维持量。[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例,每日~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。[[三尖杉酯碱]],常用量每日~8mg,[[静注]],待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半,下降到10×109/L以内即可停药。 ②联合[[化疗]]:HT方案:羟基脲0.5~1.0g,2次/日或3次/日,连用7天;6-MP或6-TG 50mg,2次/日或3次/日,连用7天。休息5~7天重复应用,剂量视血象酌情加减直至完全缓解。COAP方案:[[环磷酰胺]]400mg,静注第1、4天;[[长春新碱]]1~2mg,静注第1天; [[阿糖胞苷]]50mg,静注每12小时一次,连用5~7天或9天;[[强的松]]20mg,1次/日,连用5天。停药7~10天后根据病情可重复应用直到完全缓解。HA方案:三尖杉酯碱4mg/日,静注连用3天,阿糖胞苷100~200mg/日,连用7天,静注,休息5~7天重复应用,共2~3疗程,以后三尖杉酯碱1mg/日,静注连用20天。上述方案缓解后改用下列三方案,每半年轮换1次,第一年每月1次,第2年2月1次,第3年3月1次。DA方案:环磷酰胺0.2~0.6g/日,静注,1次/日。连用3天,阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。HA方案:三尖杉酯碱2~4mg,静注,1次/日连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。DA方案:[[柔红霉素]]40~60mg,静注连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天。 (2)[[干扰素]](IFN):是天然的[[细胞因子]],有抗病毒、[[抑制细胞]][[增殖]]、[[免疫调节]]及诱导[[分化]]作用。虽然临床可获得较好疗效,但由于价格昂贵,难以普遍推广。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]],剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。近年有人提出IFNγ与IFNα。合用,或化疗与IFN合用可以提高疗效。 2.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。 3.急变期治疗 慢性急变的防治仍无理想方法,一旦急变,治疗原则按[[急性白血病]]联合化疗方法进行,具体方案根据急变后的细胞类型确定。(二)非药物治疗 1. [[放射治疗]] 对病情进行性进展,白细胞数急剧增高,脾及[[淋巴结]]显著肿大的病例可进行脾区照射,5rad*开始,随后增至100~150rad,每日或隔日一次,当白细胞下降至20×109/L时停止照射,一般总剂量在1000~5000rad之间。 2.脾切除 有下列情况者可考虑脾切除:①巨脾,压迫[[症状]]显著;②[[继发性]][[脾功能亢进]]; ③药物控制不理想或发生顽固性[[血小板减少]]者;④[[脾破裂]]、[[出血]]或[[栓塞]]者;⑤能耐受手术治疗者。 3.白细胞清除术 适用于白细胞过高者,是防止栓塞的应急办法,在短时间内可使过高的白细胞总数下降。 4.[[造血干细胞]][[移植]] [[同种异基因]][[骨髓移植]],是目前唯一能根除[[白血病]]细胞株,达到临床治愈的方法。选择慢性期患者,经[[预处理]]后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,使临床部分病例长期无病存活。 自体外周血干细胞移植和[[自体骨髓移植]],一般在慢粒慢性期经治疗缓解后,用[[血细胞]]分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身[[骨髓]],[[深低温]]液氮保存,日后发生急变时经大量化疗和[[放疗]]预处理后,再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者,使患者再回到慢粒慢性期。 5、靶向治疗药物 在慢粒中,90%患者有ph'[[染色体]]。该染色体阳性的慢粒患者白血病细胞中BCR-ABL络氨酸[[激酶]]持续[[活化]]。 [[格列卫]]是一种特效地针对BCR-ABL络氨酸激酶的靶向治疗药物,能够抑制ABL络氨酸激酶[[ATP]]的结合[[位点]]特异性结合,从而阻断ATP与ABL结合。这可以抑制ABL将[[三磷酸腺苷]]上的[[磷酸基]]转移至含有络氨酸[[残基]][[蛋白]]的[[磷酸]]化基团的过程,从而可以预防ABL诱导的细胞[[增生]]、[[凋亡]]所需能量的传递。 总的来说,就是为了使慢粒维持在慢性期,保持[[疾病]]不会进展成急变期或加速期。但费用比较高,而且临床观察来看很容易产生[[耐药性]]。 其他治疗 慢粒为难治性疾病,生存期有限,治疗时先辨别[[标本]]所在,进行适宜[[论治]],审其[[病机]],[[正气]]不足为病之本,邪毒瘀结为病之标,在早、中期阶段,正气仍存,瘀毒尤甚之时,当祛其标实,祛:“毒”[[化瘀]],以[[祛邪]]而达到扶正作用,让正气自然恢复,中、晚期,瘀毒[[热邪]]强盛,正气衰败,不宜强攻强泻,注意[[攻补兼施]],对重症合并严重[[感染]]、出血、[[贫血]]者,应积极采取救治措施,给予足量[[抗生素]]、[[止血药]]物及[[输血]]等[[支持疗法]]。 ==慢性粒细胞白血病的护理== 慢粒由于个体差异、加之治疗方法不同,使就诊后生存期长短悬殊,一般21~45.5个月,长期存活7~20年以上病例仅为少数。多因急变而病情加剧恶化,约75%~85%的慢粒在1~5年内由稳定期转入急变期,慢粒一旦急变,预后不良,半数以上病例在3~6个月内死亡,仅极个别病例能超过1年,因此急变是慢粒的终末表现。 ==参看== *[[血液病学/慢性粒细胞白血病]] *[[血液内科疾病]] <seo title="慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病症状_什么是慢性粒细胞白血病_慢性粒细胞白血病的治疗方法_慢性粒细胞白血病怎么办_医学百科" metak="慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病治疗方法,慢性粒细胞白血病的原因,慢性粒细胞白血病吃什么好,慢性粒细胞白血病症状,慢性粒细胞白血病诊断" metad="医学百科慢性粒细胞白血病条目介绍什么是慢性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病有什么症状,慢性粒细胞白血病吃什么好,如何治疗慢性粒细胞白血病等。慢性粒细胞白血病简称慢粒,是伴有获得性染色体异常的多..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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