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慢性肾上腺皮质功能减退症
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当两侧[[肾上腺]]绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称[[肾上腺皮质]]功能减退症。可分[[原发性]]及[[继发性]]。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见[[下丘脑]]-[[垂体功能低下]]患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致[[肾上腺皮质萎缩]]。 病因: 1、[[肾上腺结核]]:只有双侧肾上腺[[结核]],大部分肾上腺组织被破坏才出现临床[[症状]]。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随[[结核病]]被控制而逐渐减少。 2、[[自身免疫]]紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,[[血清]]中经常可以测到抗肾上[[腺组织]][[抗体]]。主要侵及束状带[[细胞]],[[抗原]]主要在[[微粒体]]和[[线粒体]]内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全[[综合征]](Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、[[甲状腺功能减退]]、[[甲状旁腺功能减退]]、[[性腺]][[衰竭]]、[[糖尿病]]、[[垂体]]功能减退、胃壁细胞抗体阳性、[[恶性贫血]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[结肠]]瘤、[[重症肌无力]]、孤立性[[红细胞]]再生障碍等。 3、其他 [[恶性肿瘤]]肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以[[肺癌]]和[[乳腺癌]]为多见。也可见于[[双侧肾上腺切除术]]后、全身性[[霉菌感染]]、肾上腺[[淀粉]]样变等。 ==疾病分类== [[内分泌科]] ==症状[[体征]]== 注意有无倦怠、[[乏力]]、[[消瘦]]、[[脱水]]、[[色素沉着]](尤应注意摩擦处、[[掌纹]]、[[乳晕]]、[[瘢痕]]等处)、[[胃肠道功能紊乱]](尤应注意[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]等)及[[低血压]]现象。 ==疾病病因== 应注意有无结核、[[感染]]、[[自身免疫性疾病]]、[[肿瘤]]、[[白血病]]、[[淀粉样变性]]、长期[[糖皮质激素]]治疗等病史。 ==诊断检查== 1、X线检查 [[胸部]]除注意肺部有无病灶外,尚应注意[[心脏]]大小;[[腹部]]平片注意肾上腺区有无[[钙化]]及其他可疑病灶;必要时应摄头颅片。 2、[[基础代谢率]]及[[心电图]]检查。 3、[[血液]]检查 嗜酸粒细胞计数,红细胞比容,[[血尿素氮]]、钠、钾、氯及[[血糖]],必要时行[[糖耐量]]试验、[[血浆皮质醇测定]]及其[[昼夜节律]]、[[促皮质素]][[放射免疫测定]]。 4、尿检查 尿钠、钾、氯、17[[羟类固醇]]、17酮[[类固醇]]或游离[[皮质醇]]测定。 5、ACTH试验 必要时加用地塞米松lmg,以防诱发危象。 6、[[水利尿]]试验 有明显低血钠者,因易发生[[水中毒]]危险,应忌用。[[心力衰竭]]、[[肝硬化]]、[[肾脏]]病、甲状腺功能减退者可影响本试验结果,不宜用。 方法:试验前夕晚餐后禁饮。晨起排空[[膀胱]],在20min内饮水1000ml。饮水后每20min[[排尿]]1次,共8次。每次均应将尿排尽,并计量。由最多一次的排尿量,计算每分钟最大排尿量。如最大排尿量少于10ml/min,则第2天应作重复试验,但在试验前4h,应内服[[可的松]]50~75mg(或[[泼尼松]]10~15mg)。 结果:无肾上腺皮质功能减退者,最大排尿量超过10ml/min;肾上腺皮质功能减退及[[腺垂体]]([[垂体前叶]])功能减退者,最大尿排量仅3ml/min左右,而于第2天服可的松后试验,[[尿量]]增加。最大排尿量可接近或超过10ml/min。 ==治疗方案== 1、按[[内科]]一般护理常规护理。 2、饮食应予高钠、低钾、富有营养且易[[消化]]食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。 3、病因治疗如[[抗结核治疗]]等。防治[[继发感染]]。 4、糖皮质激素[[疗法]](替代疗法)是治疗的关键,应终生使用,平时采用基础量,[[应激]]时适当加量。开始可用[[氢化可的松]],剂量视病情,10~30mg/d,量少时可于上午8时早餐后一次服;量较大者分2次服,2/3量早餐后服,l/3量午餐后服。也可用[[醋酸可的松]]12.5~37.5mg/d,或相当等效剂量的泼尼松,服用方法同上。待病情稳定后,逐渐减少剂量。以后可皮下埋藏[[去氧皮质酮]][[丸剂]]125mg,每半年一次,或三甲基[[醋酸去氧皮质酮]]每月注射25~50mg,或9-α-[[氟氢可的松]]口服0.05~0.2mg/d。 5、中医[[中药]][[辨证]]施治,可参考成人腺垂体(垂体前叶)功能减退症,[[中成药]]如[[甘草流浸膏]],5~15ml,3/d可作为辅助治疗,以减少可的松用量。轻症者可单独应用,初量10~15ml,3/d,维持量为15ml/d。 6、[[维生素C]] 1g静注,1/d。 7、有感染、[[创伤]]、手术等应激情况时,应增加糖皮质激素剂量。 8、如有危象发生,按急性肾上腺皮质功能衰竭处理。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]] ==参看== *[[医疗康复/慢性肾上腺皮质功能减退症|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 慢性肾上腺皮质功能减退症]] *[[内分泌学/慢性肾上腺皮质功能减退症|《内分泌学》- 慢性肾上腺皮质功能减退症]]
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