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[[成人still病]]是一组病因不明的[[弛张热]]、一过性多形性[[皮疹]],[[关节炎]]或[[关节痛]]为主要[[临床表现]],伴有肝、脾及[[淋巴结肿大]],周围血[[白细胞]]增高的一种临床[[综合征]],称为成人Still病。既往命名为亚[[败血症]]、[[变应性亚败血症]]。本病多见于年轻人,18-25岁,男女[[罹患率]]基本相等。 ==成人still病的病因== 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的[[齿槽]]中培养出[[溶血性链球菌]],某些患者的发病与[[预防接种]],[[花粉]],尘埃或[[食物过敏]]有关,临床上多侵犯[[关节]]和[[浆膜]]组织,呈[[急性炎症]]上过程,具有全身受累的表现及[[免疫]]异常,[[抗生素]]无效而肾上[[皮质]]激素有效,故认为是一种[[感染性]][[变态反应]]。[[感染]]在[[急性期]]起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。 ==成人still病的症状== (一)[[临床表现]] 1、[[发热]]:常呈[[弛张热]],骤升骤降,1日内可有1—2次高峰,可伴[[畏寒]]、[[寒颤]]、[[乏力]]等[[全身症状]],热退后活动自如。 2、[[皮疹]]:为一过性,[[高热]]时出现,热退后消失,常呈[[红斑]]样或橙红色[[斑丘疹]],也可出现多形性等皮疹。 3、[[关节炎]]或[[关节痛]]:表现为多[[关节]]或[[单关节炎]],发热时重,热退后减轻或缓解。 4、肝、脾和[[淋巴结肿大]],[[淋巴]]洁活检多为反应性[[增生]]或慢性非特异性[[炎症]]。 5、其他:约1/3患者[[咽痛]],[[浆膜]]炎([[心包炎]]、[[胸膜炎]])。 (二)诊断标准 1992年日本成人Still病研究委员会诊断标准: 1、主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④[[白细胞]]增高≥10×109/L,包括N≥80%。 2、次要指标:①咽痛。②[[淋巴结]]和(或)[[脾大]]。③肝功异常。④[[RF]](-)和[[ANA]](+)。 3、排除:①[[感染性疾病]](尤其是[[败血症]]和[[传染性单核细胞增多症]])。②[[恶性肿瘤]](尤其是[[恶性淋巴瘤]]、[[白血病]])。③其他[[风湿病]]。 以上指标中符合5项或更多,且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病,但需排除所列其他[[疾病]]。 ==成人still病的诊断== ===成人still病的检查化验=== [[实验室检查]] 1、[[白细胞计数]]增高,甚至出现[[类白血病反应]],核左移。轻中度[[贫血]]。 2、[[血沉]]明显增快。 3、[[高丙球蛋白血症]],C[[反应蛋白]]增高。 4、[[血清]][[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]阴性。 5、血[[细菌培养]]阳性。 6、[[骨髓]]象常提示[[感染]]等骨髓象。 ===成人still病的鉴别诊断=== 1、[[败血症]]:常有原发[[感染]]灶,[[中毒症状]]重,病程非一过性、间歇性,[[皮肤瘀点]],血、[[骨髓]]培养有病原菌,[[抗生素]]有效。而AODS无上述特征,且[[糖皮质激素]]有效。 2、[[系统性红斑狼疮]]:蝶形[[红斑]],[[盘状红斑]],常合并[[肾炎]],周围血象降低,[[抗核抗体]]、抗Sm[[抗体]]、抗ds、[[DNA]]抗体及[[狼疮]][[细胞]]阳性可资鉴别。 3、[[风湿热]]:风湿热[[皮疹]]主要为环红斑、皮下小结,且[[心脏]]受累多,特别是[[心肌炎]]、[[心内膜炎]],并常遗留[[瓣膜]]病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。 4、[[淋巴瘤]]:皮疹为[[浸润]]性斑丘诊、[[结节]]、斑块和[[溃疡]],进行性[[淋巴结肿大]],[[皮肤]]、[[淋巴结]]活检可区分。 ==成人still病的并发症== [[并发症]]包括[[暴发性肝功能衰竭]]、[[心包填塞]]、[[弥散性血管内凝血]](DIC)、[[成人呼吸窘迫综合征]]([[ARDS]])或噬[[血细胞]][[综合征]](HPS)等。 ==成人still病的预防和治疗方法== 预防本病的关键是应避免[[花粉]]、尘埃或有关食物等[[过敏]]源。 ===成人still病的西医治疗=== 1、[[糖皮质激素]]:[[泼尼松]]1mg/(kg.d),[[症状]]改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量[[甲基泼尼松龙]]冲击治疗。 2、非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如[[萘普生]]0.2g,每日2次,[[吲哚美辛]]25mg,每日3次,[[扶他林]]25—60mg,每日3次。 3、慢作用[[抗风湿]]药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。[[甲氨蝶呤]]、瑞得、[[青霉胺]]、[[柳氮磺胺吡啶]]及[[雷公藤多甙]]等,剂量见[[类风湿关节炎]]治疗。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="成人still病,成人still病症状_什么是成人still病_成人still病的治疗方法_成人still病怎么办_医学百科" metak="成人still病,成人still病治疗方法,成人still病的原因,成人still病吃什么好,成人still病症状,成人still病诊断" metad="医学百科成人still病条目介绍什么是成人still病,成人still病有什么症状,成人still病吃什么好,如何治疗成人still病等。成人still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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