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[[支气管肺隔离症]](bronchopulmonary sequestration)系肺先天发育异常,[[隔离]]肺组织与正常肺组织有[[胸膜]]将其分离,并接受体循环[[动脉血]]液供应,包括叶内型和叶外型两种。多发生于[[胚胎发育]]早期,可能伴有其他类型[[先天性畸形]],如[[支气管]][[食管憩室]],[[膈疝]]和[[骨骼]]异常等。 ==支气管肺隔离症的病因== (一)发病原因 系肺先天发育异常,[[隔离]]肺组织与正常肺组织有[[胸膜]]将其分离。 (二)发病机制 1.叶内型 较常见,约占75%。多位于[[左肺下叶]]后基底段,[[脊柱]]旁部位,其次为[[右肺下叶]]基底段部位,上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变,与周围正常[[气管]]支气管树缺少交通。[[镜检]]可见肺组织有[[单核细胞]]和[[巨噬细胞]][[浸润]]和[[纤维化]],[[支气管]]呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交通,则可见管腔内[[脓性分泌物]][[潴留]],相应肺组织[[炎症]][[细胞]]浸润,如中性[[多核细胞]]等。隔离肺组织[[血管]]通常为发育良好的[[弹性动脉]],血管扭曲,管壁增厚,且[[肺动脉]]、[[肺静脉]]和[[体循环]]血管可形成[[毛细血管]]前吻合。 2.叶外型 较少见,约占25%。多位于左肺下叶后基底段,亦可位于[[纵隔]]内或肠下。隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离,切面呈褐色海绵状,镜检可见肺组织发育不全,甚至呈[[囊肿]]状。隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通,故肺组织炎症少见。支气管多有不同程度扭曲和扩张。隔离肺组织[[血液]]供应主要来源于[[腹主动脉]]或其分支,而通过[[下腔静脉]]、[[奇静脉]]或[[半奇静脉]][[引流]],形成左-右分流。但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者。 ==支气管肺隔离症的症状== 1.叶内型通常在儿童期出现[[症状]],主要表现为下[[呼吸道感染]],如[[发热]]、[[咳嗽]]、[[脓痰]],甚至[[咯血]],肺部[[听诊]]可闻及[[湿啰音]]。偶见[[囊肿]]破裂引起[[张力性气胸]]而出现[[气促]]症状。伴[[先天性主动脉瓣狭窄]]者,可反复咯血,甚至发现有关症状,甚至无症状,经常规[[胸部X线检查]]发现。 2.叶外型多数症状不明显,往往由常规胸部X线检查发现,或因合并其他[[先天性畸形]]而被发现。 根据病史和[[临床表现]],加上[[肺动脉造影]],不难诊断。 ==支气管肺隔离症的诊断== ===支气管肺隔离症的检查化验=== 伴有合并[[感染]]时[[白细胞]]升高。 1.[[胸部]]X线表现为密度增深而不均匀的阴影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影。常位于下叶后基底段,且与膈相连。合并[[肺炎]]者,往往在[[隔离]]肺组织和邻近正常肺组织同时出现肺部[[炎症]][[浸润]]影,但待炎症控制后,邻近肺组织表现恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。 2.胸部CT(螺旋[[CT]])扫描和[[磁共振成像]]([[MRI]])有助于观察肺内血管[[解剖]][[畸形]],[[动脉造影]]可确定异常[[血管]]供应来源。 3.[[超声]]检查[[妊娠]]22~33周产前超声扫描可能做出诊断。 ===支气管肺隔离症的鉴别诊断=== 本病常需与[[支气管扩张症]]鉴别。需与[[先天性膈疝]]鉴别。二者同时存在。此外,还需与[[肺炎]]、[[肺脓肿]]、肺肿瘤鉴别。 ==支气管肺隔离症的并发症== 合并[[肺炎]]。 ==支气管肺隔离症的预防和治疗方法== 预防[[感冒]]。 ===支气管肺隔离症的西医治疗=== (一)治疗 反复发生[[呼吸道感染]]更应考虑手术治疗,同时积极进行抗感染治疗。近年报道借助电视胸腔镜进行手术切除取得成功。产前[[超声]]扫描发现者,大多数可在产后根据病情处理,但伴[[羊水过多]]者,可能需进行产前处理。 (二)预后 手术切除预后好。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="支气管肺隔离症,支气管肺隔离症症状_什么是支气管肺隔离症_支气管肺隔离症的治疗方法_支气管肺隔离症怎么办_医学百科" metak="支气管肺隔离症,支气管肺隔离症治疗方法,支气管肺隔离症的原因,支气管肺隔离症吃什么好,支气管肺隔离症症状,支气管肺隔离症诊断" metad="医学百科支气管肺隔离症条目介绍什么是支气管肺隔离症,支气管肺隔离症有什么症状,支气管肺隔离症吃什么好,如何治疗支气管肺隔离症等。支气管肺隔离症(bronchopulmonary seques..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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