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{{头部模板-肿瘤}} 分单发性和多发性两种,两者组织像相似,然前者[[分化]]更好。 <b>重要[[病理]]改变</b> a 瘤团由基底样[[细胞]]组成, b 有角质[[囊肿]], c 瘤团周围[[纤维]]组织[[增生]]明显。 <b>一般病理改变</b> a [[肿瘤]]位于[[真皮]],界清,[[表皮]]基本正常, b 由基底样细胞组成的瘤团呈束状或[[筛孔]]状,周围细胞呈栅栏状排列, c 瘤团由增生明显的纤维组织互相分隔, d [[角质囊肿]]常见中央角化突然而完全,破裂时,可出现[[异物肉芽肿]]反应, e 核丝分裂相及[[坏死]]细胞少见或无, f 多发性[[毛发上皮瘤]]可伴发[[圆柱瘤]]、[[小汗腺]]螺旋[[腺瘤]]、外[[毛根鞘瘤]]和[[基底细胞癌]]。 <b>病理鉴别诊断</b> 基底细胞癌:肿瘤不对称,有[[核分裂]]及细胞坏死,瘤团与间质间有[[裂隙]],瘤细胞无筛孔状排列。 多发型在幼年时发病,[[皮疹]]沿[[鼻唇沟]]两侧分布,为半球形透明小结节,临床有一定特征性。本病临床应与[[扁平疣]]、[[皮脂腺]]瘤、[[汗管瘤]]、[[神经纤维瘤]]鉴别。毛发上皮瘤病理[[组织学]]与基底细胞癌相似,几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。 单发型毛发上皮瘤临床上需与[[色素痣]]、[[表皮囊肿]]、[[纤维瘤]]以及其他附件肿瘤区别 <b>临床特点</b> 多发性毛发上皮瘤 a 女性多见,幼年发病,随年龄增大,数目逐渐增多, b 系[[常染色体]][[显性]]遗传性[[疾病]], c肿瘤好发于面部,以鼻唇沟为主,但病情严重者,其他部位如前额、颊、颧、下颌部及躯干四肢也可出现损害, d损害为多数[[肤色]]或黄色[[丘疹]]或[[结节]],直径3mm~10mm,较大的损害表面可有毛细[[血管扩张]],表面光滑,球形或圆锥形,质硬。 单发性毛发上皮瘤 a 成年发病,非遗传性疾病, b 肿瘤几乎都发生于面部, c 皮损与多发性相似,但瘤体生长较缓慢。 <b>临床鉴别诊断</b> 汗管瘤:好发于中年女性下[[眼睑]]的肤色半球形丘疹或结节,遇热出汗时加重。 <b>别名</b> 毛源性[[错构瘤]] (Trichogenic hamartoma) 多发性毛发上皮瘤(Mutiple trichoepithelioma) 腺样囊性[[上皮]]瘤(Epithelioma adenoides cysticum) 多发性良性囊状上皮瘤 (Multiple benign cystic epithelioma) 多发性丘疹状毛发上皮瘤 (Multiple papular trichoepithelioma) 【概述】 毛发上皮瘤(Trichoepithelioma)又名[[多发性丘疹性毛发上皮瘤]](Multiple papular trichoepithelioma),[[囊性腺样上皮瘤]](epithelioma adenoid cysticum)。此肿瘤系起源于[[毛发]]的[[良性肿瘤]]。 【治疗措施】 单发者可以手术切除,较小损害可用电灼、[[冷冻]]或[[激光治疗]],而多发者缺乏治疗方法,可试做[[皮肤]]磨削,但易发生[[疤痕]]。 【病理改变】 多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成,在周边的基底样细胞排成栅栏状,中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿,中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积,[[染色]]深蓝,如角囊肿破裂,间质内可出现[[异物巨细胞]]反应。 【[[临床表现]]】 可分两型:多发型和单发型。 1.多发型 较常见为常染色体显性遗传,多见于女性,发病多在十几岁之前。皮疹特点沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及[[上唇]]。损害直径在2~5mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见[[毛细血管扩张]]。损害可维持数年不变,无自觉[[症状]]。 2.单发型 与遗传无关。发病年龄常在20~30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径小于2cm。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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