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海绵状血管瘤血小板减少综合征
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[[海绵状血管瘤血小板减少综合征]]由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 本病的[[病理]]变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,[[海绵状血管瘤]]是多数[[血管]]组织延伸、扩张并汇集一团所致,若[[血管瘤]]体积较小,范围不大,则不一定会引起[[血小板减少]]。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。 将[[血小板输入]]患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用[[放射性核素]]标记[[血小板]],并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性[[血栓]]。 血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的[[血管内凝血]],甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有[[纤维蛋白原]]、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有[[继发性]]纤溶,[[血浆]]鱼精蛋白副凝固实验阳性。 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状== [[皮肤]][[海绵状血管瘤]]可以发生于面部、臂部、躯干和[[颈部]],30%发生于肢体,呈多发性,发生于[[内脏]]者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。 [[出血]][[症状]]主要表现为皮肤淤点、淤斑,[[鼻出血]],[[口腔出血]],少数可因出血致死。 根据[[临床表现]]及[[血小板减少]]即可诊断。 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征的诊断== ===海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查化验=== 1.外周血 [[血红蛋白]]、[[红细胞]]、[[白细胞]]正常,[[血小板]]常降低(10~40)×109/L,[[出血时间延长]],[[血块]]回缩不佳。外周[[血涂片]]中可见[[微血管病性溶血性贫血]]的红细胞损害,如[[畸形]]红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。 2.[[骨髓]]象 [[巨核细胞]]正常或增多。 3.[[纤维蛋白原]] 减少有时并发DIC时严重减少,[[凝血酶原时间]]延长,[[FDP]]阳性,[[血浆]]鱼精蛋白副凝固实验阳性。 根据病情、[[临床表现]]选择做[[B超]]、[[X线]]、[[心电图]]等检查。 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征的西医治疗== (一)治疗 本病若[[血管瘤]]巨大,[[出血]][[症状]]严重,大多数采用[[放射治疗]],总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,[[肝叶]]或[[脾脏]]血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性[[血管内凝血]]的表现,应先使用[[肝素]]、[[冻干人纤维蛋白原]]([[纤维蛋白原]])和抗纤溶药。 [[肾上腺皮质激素]]一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当[[血小板]]明显减少、出血症状严重时,才有[[输血]]小板的指征。 (二)预后 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征的护理== 主要危害 1、当[[肿瘤]]逐渐增大或压迫胃肠时,引起[[上腹]]部不适,出现[[腹胀]]、[[腹痛]]、[[恶心]]等[[症状]],严重时导致患者内脾胃等正常[[器官发生]]变形,破坏其功能形态。 2、位于肝表面的巨大[[血管瘤]]自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。 3、可转变恶性血管瘤。 4、肝区[[疼痛]]和心理压力。 ==海绵状血管瘤血小板减少综合征吃什么好?== [[海绵状血管瘤血小板减少综合征]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) [[参茸]]炖龟 材料:[[龟肉]]500克,[[人参]]10克,[[鹿茸]]3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及[[内脏]],洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加[[生姜]]、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,[[文火]]煮至肉熟,调入[[食盐]],[[味精]]适量。 海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体好? 1、 可以多吃营养丰富,好吸收,好[[消化]]的食物。 2、 饮食宜清淡,多吃新鲜[[蔬菜]]瓜果,豆类,[[蘑菇]]类食物,可吃[[猪肉]],鸭肉,鸽子肉。 海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体不好? 1、平时注意少吃少吃牛羊肉,[[狗肉]],[[鸡肉]],鱼虾,[[辣椒]]等辛辣食物。 2、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。 3、忌烟酒。 . ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="海绵状血管瘤血小板减少综合征,海绵状血管瘤血小板减少综合征症状_什么是海绵状血管瘤血小板减少综合征_海绵状血管瘤血小板减少综合征的治疗方法_海绵状血管瘤血小板减少综合征怎么办_医学百科" metak="海绵状血管瘤血小板减少综合征,海绵状血管瘤血小板减少综合征治疗方法,海绵状血管瘤血小板减少综合征的原因,海绵状血管瘤血小板减少综合征吃什么好,海绵状血管瘤血小板减少综合征症状,海绵状血管瘤血小板减少综合征诊断" metad="医学百科海绵状血管瘤血小板减少综合征条目介绍什么是海绵状血管瘤血小板减少综合征,海绵状血管瘤血小板减少综合征有什么症状,海绵状血管瘤血小板减少综合征吃什么好,如何治疗海绵状血管瘤血小板减少综..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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