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淋巴管瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[淋巴管瘤]](lymphangioma) ==疾病分类== [[皮肤性病科]],[[眼科]] ==疾病概述== 淋巴管瘤是由扩张的及[[内皮细胞]][[增生]]的[[淋巴管]]和[[结缔组织]]所共同构成的先天性[[良性肿瘤]],内含[[淋巴液]]、 [[淋巴细胞]]或混有[[血液]]。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同,可以基本上分为[[毛细淋巴管瘤]]、[[海绵状淋巴管瘤]]和囊状淋巴管瘤。 ==疾病描述== 本病是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及[[囊性淋巴管瘤]]三型。 ==[[症状]][[体征]]== 大多数在出生时或1岁以内发病,但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型,但常混合存在,因此有人认为病变基本一致,不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分,因两者治疗不一样。现分述如下: (一)单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性[[水疱]],组成斑片状,可发生于身体各个部位,但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1~3mm,一般不超过1cm,内容似粘液。有时带有血性水疱,呈淡紫色和暗红色。水疱下方的[[皮下组织]]有轻度的弥散性[[水肿]],偶见整个[[肢体肿胀]]。有些水疱间甚至顶部[[皮肤]]可呈[[疣]]状外观,如破后流出浆液性液体。损害的范围[[变异]]很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方,特别常见于舌部。有时发生[[蜂窝织炎]],可使肿物暂时增大。如发生在舌部,则发生[[舌炎]],特别容易并发[[上呼吸道感染]]。 (二)海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种,可以很小,但也可很大,甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性[[肿胀]],质软,硬度如[[脂肪瘤]]。除非伴有血{{百科小图片|bk7ae.jpg|海绵状淋巴管[[癌]]}}管瘤,一般表面无颜色改变。据统计,52%的损害侵犯头颈部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤,而颈、腋、[[口腔]]底部及[[纵隔]]者以合并囊性者为多见。 淋巴管瘤对人体并非无害,可以生长很大造成[[畸形]],甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致[[舌尖]]只能凸出口腔之外,牙齿及[[下颌骨]]水平外移,口腔不能闭合。如发生周期[[感染]]、[[溃疡]]、肿胀,结果[[纤维化]]而进一步使[[肿瘤]]增大。如发生于头颈部,侵犯口腔底部、[[气管]]或纵隔,可引起[[呼吸道]]阻塞而致死。[[继发感染]],特别是[[上呼吸道]]的损害,可使病损增大而威胁生命。 (三)囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块,但不能压缩,大多发生于[[颈部]],尤其是颈后三角,偶有发生于腋、[[腹股沟]]及[[腹膜]]后区者。通常进行性增大,膨胀性扩大,但也可不变大,很少数病例还可[[自然消退]]。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向,或下达纵隔。在颈前三角者,则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及[[出血]],可使肿瘤迅速增大,以致[[呼吸]]障碍,发生[[喘鸣]]声,[[舌咽]]困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染,最后引起[[败血症]]。 淋巴管瘤一般不会自行消退,通常继续生长而扩大。 ==疾病病因== 病因不明,多因素引起,如[[基因]][[易感性]]、地理环境因素及[[内分泌]]等影响本病发生。而且[[病毒]]的感染和自身的[[免疫功能]]缺陷等也与本病有关。 ==[[病理]]生理== 淋巴管瘤是由内皮细胞排列的腔隙而构成,其中含有淋巴液。在单纯淋巴管瘤,腔隙位于[[真皮]]上部,[[表皮]]可[[萎缩]]或增生,有些腔隙可在表皮内,类似[[血管]]角化瘤,角化过度可有可无。 海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管,不规则的管腔,有丰富的结缔组织间质。 囊性则含有大的囊腔。壁厚,内含[[胶原]],有时还有[[平滑肌]]。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的[[肌组织]]或其它结构,以上各型均可合并有[[血管瘤]]成分。 ==诊断检查== 单纯性淋巴管瘤,临床上有一定特征,可以诊断,其它两型则需作病理检查。 ==治疗方案== 单纯性者可用电干燥、[[冷冻]]或[[激光治疗]]。囊性及海绵状者对[[放射线]]不敏感,应进行手术切除,海绵状者常易复发,需要根治性手术。 ==[[用药安全]]== 淋巴管瘤儿童发病多见,据临床观察作者发现成人发病也常见,肿瘤生长缓慢,自行消退极罕见。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。{{百科小图片|bk7af.jpg|淋巴管癌儿童}}1、毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤,皮肤多发,[[口腔粘膜]]发病也多见。常如黄豆大小,色淡黄透明,破损时有粘液样液流出,有时混有[[小血管]]而呈淡红或紫红色,多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。 2、海绵状淋巴管瘤最常见,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。发病以头颈最多,其次为[[下肢]]、臂、腋及躯干,唇舌发病的可形成[[巨唇]](舌)症。 3、囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天[[囊肿]]。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于[[胚胎]]的迷走[[淋巴组织]]。好发于颈部后三角区,但可延伸至[[锁骨]]后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大,缓慢生长,由于与皮肤无粘连,肿物表面皮肤无变化。性质柔软,囊性,分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针[[穿刺]]可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明,很快凝固,与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状,体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染,弥漫性肿可加剧压迫症状。 ==淋巴管瘤容易与哪些疾病混淆?== [[淋巴瘤]]是原发于[[淋巴结]]或其他淋巴组织中的淋巴细胞和组织细胞发生恶性增生而引起的[[恶性肿瘤]]分[[何杰金氏病]]和非何杰金氏病其预后同发现的早晚有一定关系淋巴结活检或穿刺可以确诊。 [[分类:肿瘤]] ==参看== *[[医疗康复/淋巴管瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 淋巴管瘤]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-循环管道瘤}}
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