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热性嗜中性白细胞皮肤病
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[[热性嗜中性白细胞皮肤病]]即斯维特(Sweet)[[综合征]],又名[[急性发热性嗜中性]][[白细胞增多]]性[[皮肤病]]或隆起性[[红斑]],为少见[[风湿病]],主要见于女性。其特征为:①[[皮肤]]突然出现[[疼痛]]性[[红斑结节]]或斑块,主要分布于手臂、面部和[[颈部]]。②在组织学上,[[真皮]]显示有特征[[性成熟]]的[[中性粒细胞]][[浸润]]。③常有[[发热]]、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受[[糖皮质激素]]治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。 ==热性嗜中性白细胞皮肤病的病因== (一)发病原因 病因不明,其诱发因素有: 1.发病前5~7天常有[[上呼吸道感染]],[[咽痛]]、[[咳嗽]]、[[气喘]]、[[口腔溃疡]]或[[流感样症状]]。 2.[[外伤]]或[[种痘]]后皮损加重。 3.部分病例与[[白血病]]或其他[[恶性肿瘤]]相伴。 4.与日晒等外界刺激有关。 (二)发病机制 1.发病机制可能有3种 ①本病为[[感染]]后的一种[[变态反应]]性疾患。有人给本病患者[[皮内注射]][[细菌]][[抗原]](草绿色[[链球菌]])或[[真菌]]抗原([[白色念珠菌]])后可使皮损再现,其临床及组织病理变化均与[[皮肤]]原损害相同,因此推测细菌或真菌为抗原,与相应的[[抗体]]结合形成[[可溶性免疫复合物]]激活[[补体]],吸引[[中性粒细胞]][[积聚]],引起[[血管]]及其周围组织[[炎症]]。②与恶性肿瘤的关系,白血病在Sweet[[综合征]]的发生率近10%,[[皮疹]]于白血病发病前后出现,亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有[[胃癌]]、[[宫颈癌]]、[[睾丸]][[胚胎]]癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性[[细胞]]作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季,皮疹位于暴露部位,认为其发生可能与日晒、气温高有关。 2.[[病理]] [[真皮]]内显示有致密的成熟中性粒细胞[[浸润]]。典型浸润灶呈散在性斑点或[[结节]],大小不超过1mm,呈特征性分布于真皮上层的上1/3~1/2处,偶尔也可见于真皮深部及[[皮下组织]]。除散在性斑点和结节外,还有一种少见而特殊的炎性浸润,呈不同程度的连续带状,分布于靠近[[表皮]]下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性,分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞,但在病灶间也可见有[[淋巴细胞]]、少量的嗜酸粒细胞及[[肥大细胞]]。有些病例,在浸润灶内常可见有[[核碎裂]],这些碎片好像是中性粒细胞[[核仁]]的完整[[小叶]];而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒,淋巴细胞的[[胞体]]较正常为大,主要位于浸润灶附近的[[毛细血管]]和[[小静脉]]周围。浸润灶附近的毛细血管显示为[[内皮]][[肿胀]]、管壁[[水肿]],但无典型的[[白细胞]]破坏性[[血管炎]]特征。浸润灶内的血管可显示为[[血栓形成]]和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微,多显示为[[棘细胞]]轻度[[增生]]。少数病例也可发生其他改变,如局灶性海绵样变、表皮内中性[[粒细胞]]浸润、海绵状小[[脓疱]]、斑点性角化不全和小节段性[[鳞屑]]痂皮等,偶可见有空泡形成。 许多病例可有真皮[[乳头]]明显水肿,此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于[[大疱性]][[皮肤病]]的改变。其典型特征为:真皮乳头内致密的[[胶原]]伸入假性[[大疱]]腔内,腔内含有扩张的毛细血管、少量[[渗出]]的[[红细胞]]和不同数量的中性粒细胞。当该种腔隙,在真皮乳头内被致密浓缩时,则显示为类似于[[疱疹]][[皮炎]]所特有的乳头[[脓肿]]。 ==热性嗜中性白细胞皮肤病的症状== 早期表现有,[[感冒]]样的前驱[[症状]],如[[发热]]、[[胸部]]不适、[[咽痛]]、[[干咳]]、[[肌肉]][[疼痛]]、[[全身不适]]和[[胃肠道症状]]。其他早期症状尚有[[脑膜刺激症状]]、[[关节痛]]和[[阑尾炎]]样症状。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的发热,尤其在开始出现皮损时,多为[[高热]],[[体温]]可达40℃。 1.[[皮肤]]表现 [[皮疹]]常突然出现,为多发性,可在数天到数周内向周围扩展增大,常融合成片。皮肤损害可为[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、小[[脓疱]]、小水疱或[[紫癜]]样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大,为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节,边缘清楚,呈圆形或椭圆形,局部有疼痛和触痛,常位于手臂和面、颊部,呈两侧性分布,但不对称。一般都有局部发硬和发热,皮损表面多不光滑,中央呈红色或表现正常。较晚期可有[[鳞屑]]及[[色素沉着]],周边有高起、坚硬的绿豆大似[[水疱]]状丘疹群聚,即所谓假水疱,外观呈半透明样,大多不破溃,很少形成[[溃疡]]。个别病例可出现[[大疱]]或[[继发感染]],常发生[[湿疹]]样改变和[[结痂]]。 多数病例可几种皮疹同时存在,个别病例也可仅有一种皮疹。少数病例尚可发生掌跖部或[[口腔黏膜]]损害。 随着皮疹的消失,发热、皮疹部位疼痛和[[全身症状]]也即消失。皮疹消退时,先从中心部开始,经1~2个月后可完全消退,局部不留[[瘢痕]],仅残留轻度[[脱屑]]和色素沉着。 2.[[关节]]表现 约30%的病例可发生[[多关节痛]]或多关节炎,表现为肘、腕、膝和踝等[[关节疼痛]]、[[肿胀]],一般持续2周后即自行消退。个别病例可表现有慢性间歇发作性非[[畸形]]性周围[[关节炎]],关节炎和皮损常同时出现。[[滑膜]]活检示非特异性[[炎症]],[[滑液]]检查显示有大量[[中性粒细胞]]和大[[单核细胞]]。 3.眼部表现 表现为[[结膜炎]]、浅表性[[巩膜炎]]。自觉症状有[[怕光]]、[[流泪]]、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部症状往往与皮损同时出现,皮损消退,眼部症状也随之自行消退。 一般根据本病的特有[[临床表现]],结合组织病理变化,可做出诊断。目前对斯维特[[综合征]]的诊断标准,①主要条件包括:A.突发的触痛性或痛性[[红斑]]或紫红色斑块、结节。B.[[真皮]]内有明显的中性粒细胞[[浸润]],而无[[白细胞碎裂性血管炎]]。②次要条件包括:A.先有发热或[[感染]]。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性[[疾病]]。C.[[白细胞增多]]。D.对[[激素]]治疗有效而[[抗生素]]治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者,可以肯定诊断。 ==热性嗜中性白细胞皮肤病的诊断== ===热性嗜中性白细胞皮肤病的检查化验=== 1.[[血常规]] 所有单纯型斯维特[[综合征]]病人均有周围血象[[白细胞]]及[[中性粒细胞]]增多,80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上,10%的病例白细胞总数在(2.0~25.0)×109/L,成熟中性粒细胞比例在57%~94%,平均为80%。个别病例可有核左移。[[红细胞]]和[[血红蛋白]]大多正常。个别病例可有中度以上的[[贫血]]。并发[[白血病]]者,白细胞总数下降,尤其第一次[[皮疹]]发作与发现有[[骨髓增生]]异常相隔时间较短者,下降更为明显。[[血小板]]和红[[细胞]]均有不同程度的下降。 2.[[血沉]]均增速。 3.[[尿常规]] 出现轻度[[蛋白尿]]和[[显微镜]]下[[血尿]]。 1.[[骨髓]]象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病[[增生]]性改变。 2.[[免疫学]]检查 一般无免疫学异常发现。 ===热性嗜中性白细胞皮肤病的鉴别诊断=== 本病需与下列[[疾病]]鉴别: 1.多形性[[红斑]] 为一种[[血管炎]]性疾病,其[[皮疹]]为多形性,常有典型的彩虹样损害,[[黏膜]]多同时受累,青少年多见,自觉[[症状]]以[[瘙痒]]为主,触痛不明显。组织病理为皮下[[水疱]],[[表皮]]常有[[坏死]],[[真皮]]有以[[淋巴细胞]]为主的[[浸润]],一般无弥漫性[[嗜中性粒细胞]]为主的炎性浸润,无核碎片。 2.[[持久性隆起性红斑]] 起病缓慢,无[[全身症状]]。皮疹为暗色或[[灰白色结节]]或斑块,多发生于耳和[[关节]]附近,呈对称性分布。病程可长达5~10年,愈合后留有[[瘢痕]],对[[糖皮质激素]]治疗不敏感,组织病理为血管炎性改变。 3.[[小肠]]短路[[综合征]] 因病态性[[肥胖]]接受小肠短路手术者,在临床和组织病理上可发生与本病相似的[[皮肤]]损害。此种疾病也多见于女性,其典型皮疹为小[[脓疱]],周围有红斑,直径一般不超过6mm,主要分布于下肢,多成批出现,每4~6周发作一次,通常伴有[[关节炎]]和[[关节痛]]。皮损的组织病理显示真皮[[乳头层]]和[[网状层]]呈弥漫性[[水肿]],真皮致密[[中性粒细胞]]浸润伴有[[核碎裂]],与斯维特综合征所见相似。[[免疫荧光检查]]可于真皮表皮交界处见有[[免疫球蛋白]]沉着,从而表明小肠短路综合征是由含有[[细菌]][[抗原]]的[[免疫复合物]]所造成的,用[[抗生素]]治疗效果良好,但对斯维特综合征用抗生素治疗无效。 4.[[白血病]]相关的[[大疱性]][[脓皮病]](非典型[[坏疽性脓皮病]]) [[粒细胞性白血病]]者可发生[[炎症]]性皮损,典型皮损累及面部、肢体和躯干,开始表现有红斑和斑块,以后则周缘出现[[大疱]],中心坏死或形成[[溃疡]],在组织病理上与本病很相似,但病人有[[发热]],周围血象嗜中性粒细胞增多,并有典型[[急性粒细胞白血病]]或急性粒、[[单核细胞白血病]]或[[骨髓纤维化]]改变,用中到大剂量糖皮质激素治疗后,皮损可以消失。 5.其他 本病还需排除[[系统性红斑狼疮]]、[[结节病]]。通过临床特征、组织病理改变以及有关[[实验室检查]],很容易鉴别。 ==热性嗜中性白细胞皮肤病的并发症== 部分病人可发[[生白]]血病或[[全血细胞减少]]性[[白血病]]前期状态。白血病可为[[慢性粒细胞性白血病]],急性粒细胞性或粒、[[单核细胞性白血病]],一般发生在第一次皮损出现之后,也可同时发生。皮损形成[[水疱]]、[[溃疡]]、[[坏死]]的发生率较高,并且[[全身症状]]较重。[[激素]]治疗效果较好,但容易反复。除与白血病并发外,还可与[[睾丸]][[胚胎细胞]]癌、[[内脏]][[腺癌]]和[[多发性骨髓瘤]]等[[恶性肿瘤]]并发。此外,还可并发[[舍格伦综合征]]、组织[[荚膜]][[胞浆]]菌病、[[糖尿病]]、[[银屑病]]和[[骨关节病]]。 ==热性嗜中性白细胞皮肤病的预防和治疗方法== 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。 3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。 4.防止夏季暴露部位过度日晒、长处高气温环境。 ===热性嗜中性白细胞皮肤病的西医治疗=== (一)治疗 1.[[糖皮质激素]] 治疗本病有卓效。开始可用[[泼尼松龙]]每天40~60mg,分2次口服,多数病人在3天到1周[[内皮]]损可以消退,[[全身症状]]如[[发热]]、[[疼痛]]、[[关节炎]],在2~3天内消失。为了减轻停药后的反跳现象,应用糖皮质激素4~6周后要逐渐减量。 2.[[氨苯砜]]治疗,每天用100~200mg,1次或2次口服,连服2~4周,亦可取得较好疗效。 3.除上述治疗外,若用[[碘化钾]]每天900mg,分3次口服,连续用药2周,也可取得良好效果,而且用该药治愈的病例很少复发。还可用[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])每天100mg,分4次口服,连续用药2~4周,对控制[[急性期]][[症状]],疗效较为理想,复发率也低。 糖皮质激素类药物与非[[激素]]类药物联合使用,如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾900mg,分4次口服,连续用药2周,疗效卓著,并且不易复发。 4.[[并发症]]的治疗 对伴有[[白血病]]或其他[[疾病]]者,除以上治疗方法外,还需对合并的白血病或其他[[恶性肿瘤]]进行适当的联合[[化疗]],并给予全身[[支持疗法]];对合并[[糖尿病]]、[[舍格伦综合征]]者,应进行适当的对症治疗,例如应用[[降糖药]]物治疗糖尿病,用[[可的松]][[眼药水]]点眼治疗眼部症状等。 (二)预后 单纯型病人预后较好,合并[[增生]]性[[血液]]病者,常死于[[骨髓]][[衰竭]]。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="热性嗜中性白细胞皮肤病,热性嗜中性白细胞皮肤病症状_什么是热性嗜中性白细胞皮肤病_热性嗜中性白细胞皮肤病的治疗方法_热性嗜中性白细胞皮肤病怎么办_医学百科" metak="热性嗜中性白细胞皮肤病,热性嗜中性白细胞皮肤病治疗方法,热性嗜中性白细胞皮肤病的原因,热性嗜中性白细胞皮肤病吃什么好,热性嗜中性白细胞皮肤病症状,热性嗜中性白细胞皮肤病诊断" 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