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狭颅症,又称[[颅缝]]早期融合症或[[颅狭]]窄[[畸形]]。表现有智能低下、精神活动异常、[[癫痫]]发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行[[颅缝再造术]]或[[颅骨切除术]]。术后 定期复查,必要时再次手术。 ==疾病分类== [[神经外科]] ==疾病描述== 狭颅症亦称[[颅缝早闭]]或颅缝[[骨化]]症。由于颅缝过早闭合,以致[[颅腔]]狭小不能适应脑的正常发育。 ==[[症状]][[体征]]== 1.[[头颅畸形]] 有各种类型,因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合,形成[[尖头畸形]]或塔状头;如为[[矢状缝]]过早闭合.形成[[舟状头]]或长头畸形;两侧[[冠状缝]]过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠:吠缝过早闭合,形成[[斜头]]畸形。 2.脑功能障碍和[[颅内压增高]] 患儿智能低下.精神萎糜或易于激动,叮出现癫痫、四肢肌力减弱等[[神经症]]状,并有[[头痛]]、[[呕吐]]和[[视乳头水肿]]等颅内压增高表现,[[晚期]]发生[[视神经萎缩]]、[[视野缺损]]甚至[[失明]]。 3.眼部症状和其他 由于[[眼眶]]变浅,可引起突跟和分离性[[斜视]]等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腾裂、[[唇裂]]及[[脊柱裂]]等。 ==疾病病因== 病因不明,可能与胎期中[[胚叶]][[发育障碍]]等有关。 ==[[病理]]生理== 据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;[[颅骨]]则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合,不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长.只有向其他方向的颅骨生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织.引起颅内压增高和各种脑功能障碍。 ==诊断检查== 依据[[临床表现]],X线颅骨摄片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有[[脑回压迹]]增多、[[鞍背]]变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断,但需与先天性[[脑发育不全]]所致的[[小头畸形]]相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。 ==治疗方案== 狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块[[骨质]]以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。 ==[[用药安全]]== 狭颅症属[[常染色体隐性]]遗传,多见于男孩。[[发病率]]男:女为2:1。 [[分类:疾病]]
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