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狼疮样综合征
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该[[综合征]]是长期用某些药物治疗[[非风]]湿病性原发病而引起的类似[[红斑狼疮]]表现的综合征,属于医源性[[疾病]]。临床上以[[发热]]、[[关节]][[症状]]、[[心脏]]损害及皮损等[[系统性红斑狼疮]]表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用致病药物后,多数病人的自觉症状及客观[[体征]]能很快缓解。 ==狼疮样综合征的病因== (一)发病原因 [[狼疮样综合征]]的病因还不十分清楚,可能是多因素多原因的。药物引起本病的报道较多。 在特发性[[系统性红斑狼疮]]发病机制尚未完全弄清楚的今天,欲阐明药物诱发的狼疮样综合征的发病机制,是相当困难而又复杂的问题。最早发现本[[综合征]]家族成员中有[[肌肉骨骼系统]][[疾病]],并有很多家族成员有[[血清学]]异常。这些病人在停药以后,其[[症状]]还能持续存在,这一事实也说明他们有潜在性[[狼疮]]的自然发病倾向,但这种学说未得到广泛的承认。通过对[[普鲁卡因胺]]引起本综合征的研究发现,这些病人在用药以前,不论是LE[[细胞]]还是其他血清学反应均为阴性,而在用药过程中转为阳性。用药前[[ANA]]阴性,用普鲁卡因胺后进行观察,约50%在用药2~18个月后ANA转为阳性,其中有部分病人出现轻度[[红斑狼疮]]症状。这又说明本综合征与所谓狼疮素质无关,只能说是由普鲁卡因胺引起的狼疮样改变。 从引起本综合征的各类药物来看,它们之间并无[[化学]]上或药理上的共同特征,但是,除[[青霉素]]之外,其他药物都需大剂量而长期用药(至少2个月以上)方能引起本综合征。 (二)发病机制 药物总剂量过大也可能是一个致病因素。目前可将各种药物引起本综合征的机制分为4类: 1.个体对药物具有过敏性 以[[肼屈嗪]]为例,发现病人对该药物可发生变态反应,也就是能从病人的体内证明有循环的[[抗体]],将病人的[[淋巴细胞]]在体外试验中可因加入肼屈嗪而[[增殖]]。当[[药物代谢]]延缓时,机体内环境接触药物的时间必然延长,更容易引起[[变态反应]]。另外,影响[[乙酰基]]转运酶的药物,除[[异烟肼]]、[[磺胺二甲嘧啶]]外,尚有肼屈嗪,即使小量应用也能使[[乙酰]]化延缓生成[[抗核抗体]](ANA),并发生狼疮样综合征。然而,如果长期大量用药,不论乙酰化是否延缓,其出现抗核抗体的机会并无明显的差别。 2.形成药物[[复合物]]引起[[DNA]][[变性]]并形成[[抗原]] 肼屈嗪能与可溶性DNA形成复合物,并改变后者的[[抗原性]]质,这一事实已得到证实。但药物-DNA复合物的抗原性在[[试管]]内并未得到证实。其他安定剂-DNA复合物已人工制成,如[[氯丙嗪]]-[[单链DNA]]复合物可在[[长波紫外线]]照射下生成,普鲁卡因胺-DNA复合物可在氧化剂作用下生成,但还没有证据说明这些复合物的抗原性增加。 3.DNA复合物形成后,在其他[[物理]]或化学因素作用下而发生变性,从而增加了[[免疫原性]]这种情况可见于普鲁卡因胺引起的本综合征,所出现的针对该抗原的抗核抗体特征是[[抗核]][[蛋白]]抗体和抗单链DNA抗体,而不是双链DNA抗体。此外,尚有普鲁卡因胺治疗后[[血清]]中出现各种[[多核苷酸]]抗体和多核苷酸抗原的研究,例如给[[心肌梗死]]病人普鲁卡因胺治疗后不久即能证明病人血清中有较高[[滴度]]的RNP抗体,但很快又可消失。此时的单链DNA抗体即转为阳性,并可出现系统性红斑狼疮样症状。相反,在未给予普鲁卡因胺治疗的心肌梗死的病人,其血清中确实未证实有抗RNP抗体,而游离的RNP值显示增高表明受损害的[[心肌]]所游离出的RNF,只有在与普鲁卡因胺相互作用后才能变成[[免疫原]],形成相应的[[免疫复合物]]而致病。 4.其他 体外试验证明,肼屈嗪、普鲁卡因胺能抑制DNA[[聚合酶]]Ⅰ,服用这些药物后可导致[[核酸]][[代谢障碍]],结果使DNA[[代谢]]产物在体内的存留时间延长,发挥其免疫原作用,因而产生抗核抗体。另外,在淋巴细胞与这些药物体外培养时,发现药物能抑制[[胸腺嘧啶]]进入细胞内,从而显示药物能影响[[T细胞]][[免疫系统]],最后导致[[免疫监视]]系统[[功能障碍]]而产生抗体。有人在30%的正常人血清中发现存在与普鲁卡因胺起[[交叉反应]]的[[天然抗体]][[IgM]],而在该种药诱发的狼疮样综合征病人仅2%有IgM。这究竟是因为IgM对防御机能所引起的作用,还是因为它的存在与本综合征有关,有待于进一步研究。另外,尚有药物使潜在性[[病毒感染]][[显性]]化或影响[[结缔组织]]代谢而诱发狼疮样综合征的学说。 现认为狼疮样综合征很少累及[[肾脏]]的原因有两种可能:一是本综合征不产生抗dsDNA抗体,二是[[补体结合]]性抗体较少。 ==狼疮样综合征的症状== 本[[综合征]]女性[[发病率]]较特发性SLE为低,男女之比2∶1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。 临床[[症状]]基本上与特发性SLE相似,多数病人都有不同程度的[[体重减轻]]、[[疲乏]][[无力]]、[[厌食]]和[[失眠]]等[[全身症状]]。 1.[[发热]] 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其早期表现,继之可出现其他症状,也可与其他症状同时出现。 2.[[关节]]症状 有关节[[疼痛]]、[[关节炎]]。四肢关节均可受累,以对称性、多发性为特征,有时可发生[[关节腔]][[积液]]。 3.[[肌痛]] 或与关节症状同时出现,或单独出现。可见于全身任何部位的[[肌肉]],但以四肢及[[躯干肌]]痛为明显。 4.[[浆膜]]炎 为多发性,可累及[[心包]]和[[胸膜]],也可伴有不同程度的[[腹膜炎]]和[[腹水]]。浆膜炎通常是继[[关节疼痛]]之后发生。可出现双侧[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[咯血]]和[[呼吸困难]]。肺部[[听诊]]可发现单侧或双侧[[呼吸音减弱]],有时可出现[[胸膜摩擦音]],有心包炎时可听到心包[[摩擦音]]。 5.皮损 可表现为多形性[[渗出性红斑]]、[[荨麻疹]]、荨麻疹样[[皮疹]]、[[紫癜]]、[[结节性血管炎]]、[[血管性水肿]]、[[甲下出血]]、甲周[[小血管]][[栓塞]]造成的[[坏疽]]等,但很少有典型的蝶形[[红斑]]。 6.[[网状内皮系统]] 表现为[[肝脾肿大]]、全身或[[局部淋巴结肿大]],[[淋巴结]]多为无触痛性中度肿大。 7.其他 可伴有雷诺现象、[[舍格伦综合征]]、[[皮下结节]]和胸壁[[血栓性静脉炎]]。 本综合征因致病药物不同,临床症状也有所差异。由[[普鲁卡因胺]]所致者,[[胸膜炎]]和肺部病变发生率较高;由[[肼屈嗪]]引起者,其轻度[[肾脏损害]]发病率相对较高;而由[[解痉]]安定药物诱发者,不仅其发病年龄、性别与特发性SLE相似,而且临床特征也与特发性SLE相似,约40%的病例出现蝶形红斑,而[[淋巴结肿大]]、多发性浆膜炎和肝脾肿大的发生率与特发性SLE差不多。 在治疗其他原发病的过程中,若病人出现关节症状、发热、心肺症状等特发性SLE表现,并有长期接受能引起本综合征的药物史,排除[[继发性]]或机会性感染,则应立即停用致病药物。停药后[[体温]]可逐渐下降至正常,症状也消失,再结合有关[[实验室检查]]可确定诊断。 ==狼疮样综合征的诊断== ===狼疮样综合征的检查化验=== 1.[[血常规]]及[[血沉]] 约20%病例有[[贫血]],30%病例[[白细胞减少]],[[血小板]]大多偏低,多数病例[[血沉增快]]。 2.[[尿常规]] 少数病例可表现轻度[[蛋白尿]]、[[管型尿]]和镜下[[血尿]]。3项当中可以是其中1项、2项或全部阳性。 3.[[生化]]学检查 多无异常,仅部分病例有γ[[球蛋白]]升高。 4.[[免疫学]]检查 (1)LE[[细胞]]:约40%的病例LE细胞阳性。 (2)[[类风湿因子]]和Coomb试验:均可为阳性。由[[普鲁卡因胺]]致病者,约1/3病例Coomb试验阳性,约1/2病例类风湿因子阳性,这是该药物致本[[综合征]]的特征。这两项阳性很少见于其他药物所致者,因此具有一定的鉴别意义。 (3)[[抗核抗体]]:多数[[ANA]]阳性。 (4)[[免疫球蛋白]]:约1/3的病例[[IgG]] 、[[IgA]]或[[IgM]]升高。 (5)[[总补体]]([[CH50]]):[[急性期]]和恢复期均正常,借此可与特发性SLE鉴别。 [[X线]]检查:胸片可见有不同程度的[[胸腔积液]]、[[心包积液]]和片状[[肺浸润]]。 ===狼疮样综合征的鉴别诊断=== 须注意与下列[[疾病]]相鉴别: 1.[[药物疹]] 特别是[[血清病样反应]],多表现有[[皮疹]]、[[关节痛]]和[[呼吸道]][[症状]],并多有尿液检查异常。但[[ANA]]、[[RF]]、[[血沉]]、LE[[细胞]]和Coomb试验均为阴性。 2.特发性[[系统性红斑狼疮]] 与本[[综合征]]最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解,[[中枢神经系统]]和[[肾脏受累]]较少,即使受累也很轻,典型的蝶形[[红斑]]、雷诺现象、[[淋巴结肿大]]、[[脾大]]发生率低,[[总补体]]([[CH50]])和C3水平正常。 3.[[败血症]] 对抗生素治疗有效,[[细菌培养]]多阳性,而ANA、RF均阴性。 4.[[结核病]] [[肺外结核]]有时找不到病灶,表现为[[发热]],可有皮疹和[[关节]]症状,[[血沉增快]],但多有[[结核菌素试验]]阳性,[[抗结核治疗]]有效。而ANA、RF、LE细胞阴性,再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。 5.[[血液]]病 尤其[[白血病]]前期、[[淋巴瘤]]等,有时表现为高热、皮损、关节症状、[[贫血]]、血沉增快及尿液检查异常、[[白细胞增多]],可有皮损特征[[组织学]]改变,但无本综合征的[[免疫学]]异常。 6.其他药物诱发的[[风湿病]]样综合征 药物除诱发[[药物性狼疮]]样综合征外,尚可诱发其他[[类风湿]]病,如[[青霉胺]]可诱发[[硬皮病]]、[[类风湿关节炎]],[[青霉素]]可诱发[[多发性肌炎]],[[苯妥英钠]]可诱发[[狼疮]]-硬皮病样[[重叠综合征]],有的药物尚可诱发[[结节性多动脉炎]]样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查,还是能够与本综合征相鉴别的。 ==狼疮样综合征的并发症== 有时可发生[[关节腔]][[积液]]。也可伴有不同程度的[[腹膜炎]]和[[腹水]]。还可伴有雷诺现象、[[舍格伦综合征]]、[[皮下结节]]和胸壁[[血栓性静脉炎]]。[[浆膜]]炎通常是继[[关节疼痛]]之后发生。多发性浆膜炎和[[肝脾肿大]]的发生率也较高。 ==狼疮样综合征的预防和治疗方法== 治疗[[疾病]]过程中控制药物总剂量是预防本[[综合征]]的关键所在。一旦确诊为本综合征,立即停用致病药物或改用其他药物,是预防本综合征继续发展的最有效的措施。 ===狼疮样综合征的西医治疗=== (一)治疗 一旦确诊为本[[综合征]],立即停用致病药物或改用其他药物,是治疗本综合征最有效的措施。若停药后[[症状]]仍持续存在,可考虑应用[[激素]]。激素有抑制病情发展的作用,可用[[泼尼松]]40~50mg/d,分次口服,连续用药1~2周,多能控制病情发展。 (二)预后 本综合征预后较好,多可随停药而恢复正常,很少有[[后遗症]]。惟再次用药又能再度诱发本症,必须予以注意。个别病人需长期用激素维持治疗,这可能是药物诱发本综合征已转化为特发性SLE。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="狼疮样综合征,狼疮样综合征症状_什么是狼疮样综合征_狼疮样综合征的治疗方法_狼疮样综合征怎么办_医学百科" metak="狼疮样综合征,狼疮样综合征治疗方法,狼疮样综合征的原因,狼疮样综合征吃什么好,狼疮样综合征症状,狼疮样综合征诊断" metad="医学百科狼疮样综合征条目介绍什么是狼疮样综合征,狼疮样综合征有什么症状,狼疮样综合征吃什么好,如何治疗狼疮样综合征等。该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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