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<b> [[疾病]]名称</b>:[[瑞氏综合症]] <b>英文名称</b>:Reye Syndrome;[[脑病]]合并[[内脏]][[脂肪变性]][[综合征]] <b>[[药物疗法]]</b>:消除[[脑水肿]];[[保肝]];[[支持疗法]];[[换血疗法]] 瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器[[脂肪浸润]]所引起的以脑水肿和肝[[功能障碍]]为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。 ==瑞士综合症诊断方法== 根据在小儿病前有轻微的[[上呼吸道]]和[[消化道感染]]病史,继之出现进行性加剧的[[精神神经症]]状、[[肝脏]][[体征]]和[[低血糖]]表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见[[肝细胞]]内有大量脂肪滴,电镜下观察[[线粒体]]膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。 ==瑞士综合症治疗措施== 消除脑水肿是治疗本病的重点,是改善预后的关键,应注意保护[[肝功能]]和加强支持疗法,有人采用换血疗法,以去除[[毒素]]、降低[[血氨]],纠正[[凝血障碍]],取得了一定疗效。 ==瑞士综合症[[病因学]]理== 病因不明,多认为与[[病毒感染]]有关,如[[流感病毒]]、[[柯萨奇病毒]]、[[疱疹]]病毒、EB[[病毒]]等,也可能与黄曲霉素、[[水杨酸]]制剂或环境[[遗传因素]]有关。病毒感染后线粒体的结构和[[代谢异常]]导致一系列[[生化]]改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要[[病理]]改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体[[肿胀]],呈多形态变化,内嵴消失,[[基质]]伸展呈小条状,颗粒变粗,[[糖原]]减少。此外在[[肾小管]]、[[心肌]]、[[胰腺]]、[[胃肠道]]、肺、脾和[[淋巴结]]等器官也有脂肪浸润现象。 ==瑞士综合症[[临床表现]]== 本病起病迅速,其主要临床表现为:①在病前2周内常有上呼吸道和[[消化道病毒]][[感染]]的前驱[[症状]]。②脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的[[头痛]],开始时[[兴奋]]烦躁、[[精神错乱]]、[[嗜睡]],随后转为[[惊厥]]、[[昏迷]],乃至[[大脑]][[强直]]状态,可因[[呼吸衰竭]]而死亡。③肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无[[黄疸]]和[[出血倾向]]。④多数伴有低血糖,少数出现[[脱水]]和[[代谢性酸中毒]]等。 ==瑞士综合症辅助检查== 1.[[血清]][[转氨酶]]增高,[[凝血酶原时间]]延长,血氨、[[血浆]]游离脂肪酸和短链脂肪酸升高。 2.[[脑脊液]]检查压力升高,但[[细胞]]数和[[蛋白]]多在正常范围之内。 3.[[脑电图检查]]呈中、重度弥漫性异常。 4.CT检查有助于排除脑部占位性病变。 ==瑞士综合症鉴别诊断== 应注意与[[流行性脑脊髓膜炎]]、[[乙型脑炎]]、[[化脓性脑膜炎]]和[[败血症]]相鉴别。 ==瑞氏综合症诊断要点== 1.病前常有病毒感染史,或服用[[水杨酸盐]]、酚噻嗪等药物史。 2.可有[[发热]],反复频繁呕吐,惊厥,[[意识障碍]]等急性进行性脑病症状,但无神经系局灶征。脑脊液压力高但无[[炎症]]改变。[[脑电图]]多呈弥漫性高幅慢活动,可有多灶性棘波。 3.早期血氨高,[[血糖]]低。ALT、LDH、CPK 升高,凝血酶原时间延长,线粒纤酶[[谷氨酸]]脱氢酸活性明显降低。 4.脑电图多呈弥漫性高电压σ 波。 [[分类:疾病]]
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