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生物化学与分子生物学/血浆蛋白质
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{{Hierarchy header}} [[血浆蛋白]]是[[血浆]]中最主要的固体成分,含量为60~80g/L,血浆蛋白质种类繁多,功能各异。用不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同的种类。最初用[[盐析]]法只是将血浆蛋白分为[[白蛋白]]和[[球蛋白]],后来用分段盐析法可细分为白蛋白、拟球蛋白、[[优球蛋白]]和[[纤维蛋白]]等组分。用醋酸纤维[[薄膜电泳]]法可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白等5条区带,而用[[分辨力]]较高的[[聚丙烯酰胺]]凝脉[[电泳法]]则可分为30多条区带。用[[等电聚焦]]电泳与聚丙烯酰胺电泳组合的[[双向电泳]],分辨力更高,可将血浆蛋白分成一百余种。目前临床较多采用简便快速的醋酸纤维薄膜电泳法,所获得的血浆蛋白种类及正常含量见表10-1。 表10-1 血浆蛋白的种类、生成部位、主要功能和正常含量 {| class="wikitable" | colspan="2" | 血浆蛋白种类 | 生成部位 | 主要功能 | rowspan="2" | 正常含量<br /> (克/100毫升血浆) | |- | rowspan="2" colspan="2" | 白蛋白 | rowspan="2" | [[肝脏]] | rowspan="2" | 维持血浆渗透<br /> 压、运输、营养 | |- | 3.8-4.8 | |- | rowspan="2" | α球蛋白 | α1球蛋白 | rowspan="2" | 主要在肝脏 | rowspan="2" | 运输 | rowspan="4" | 1.5-3.0 | |- | α2球蛋白 | |- | colspan="2" | β球蛋白 | 大部分在肝脏 | 运输 | |- | colspan="2" | γ球蛋白 | 主要在肝外 | [[免疫]] | |- | colspan="2" | [[纤维蛋白原]] | 肝脏 | [[凝血]] | 0.2-0.4 | |} 近年来已知的血浆蛋白质有二百种,有些[[蛋白质]]的功能尚未阐明。将其中主要的血浆蛋白质含量及功能归纳如表10-2。 表10-2 血浆蛋白各组分的名称、浓度及[[生物学]]活性 {| class="wikitable" | 名称 | 符号 | 正常血浆中浓度(毫克/100毫升) | 生物学活性 |- | colspan="4" | 白蛋白: |- | [[前白蛋白]] | [[PA]]/Pre-AL | 28-35 | 结合[[甲状腺素]] |- | 白蛋白 | AIb | 4,200±700 | 维持血浆[[胶体渗透压]]、运输、营养 |- | α1球蛋白: | | | |- | α[[脂蛋白]](HDL) | aLP | 217-270 | 磷酯、[[甘油三酯]]、[[胆固醇]]、[[脂溶性维生素]]的运输 |- | α1[[酸性糖蛋白]] | α1AGP | 75-100 | 又称[[乳清]]类[[粘蛋白]]、[[感染初期]]活性物质,抑制[[黄体酮]] |- | α1[[抗胰蛋白酶]] | α1AT | 210-500 | 抗胰蛋白酶和[[糜蛋白酶]] |- | 运[[钴胺素]][[蛋白]]Ⅰ | | | 与[[维生素B12]]结合 |- | 运[[皮质醇]]蛋白 | TSC | 5-7 | 运输皮质醇 |- | [[甲胎蛋白]] | [[AFP]] | 0.5-2.0×10-3 | ? |- | colspan="4" | α2球蛋白: |- | α2[[神经氨酸]][[糖蛋白]] | C1s I | 24±10 | 抑制[[补体]]第一成分C1s |- | (C1s[[酯酶抑制物]]) | | | [[酯酶]]的抑制物 |- | [[甲状腺素结合球蛋白]] | TBG | 1-2 | 和甲状腺素([[T4]])结合 |- | α2HS糖蛋白 | α2HS | ? | [[炎症]]时被激活 |- | 铜兰蛋白 | CP | 27-63 | 有[[氧化酶]]活性,与铜结合,参与铜的[[代谢]],急性时权反应物 |- | [[凝血酶原]] | | 5-10 | 参加凝血作用 |- | α2[[巨球蛋白]] | α2M | 200±60 | 抑制[[纤溶酶]][[和胰蛋白酶]],[[活化]]生长激纱和[[胰岛素]],也可和其它低分子物质结合,急性时相反应物 |- | 胆硷酯酶 | ChE | 1±0.2 | 水解[[乙酰胆碱]] |- | 缚[[珠蛋白]]([[结合珠蛋白]]) | Hp | 100(30-190) | 和[[Hb]]结合 |- | [[血管紧张素]]原 | | | 使[[血管收缩]],升高[[血压]];促进醛固 |- | [[红细胞生成素]] | | | 酮分泌促进[[RBC]]生成 |- | α2脂蛋白(VLDL) | α2Lp | 28-71(随年龄性别而异) | 运输[[脂类]](主要是甘油三酯)、脂溶性维生素和[[激素]] |- | colspan="4" | β球蛋白: |- | β脂蛋白(LDL) | βLp | 219-340(随年龄性别而异) | 运输脂类(胆固醇、[[磷脂]]等)脂溶性维生素、激素 |- | [[运铁蛋白]] | Tf | 250±40 | 运输铁、[[抗菌]]、抗病素 |- | 运血红素蛋白 | Hpx | 80-100 | 与血红素结合 |- | C[[反应蛋白]] | CRP | <1.2 | 与[[肺炎]]球菌的C[[多糖]]起反应 |- | 运钴铵素蛋白Ⅱ | | | 与维生素B12结合 |- | 纤溶酶原 | Pm | 30±2 | 有纤溶酶活性 |- | 纤维蛋白原 | Fib | 350(200-00) | [[凝血因子]]Ⅰ,急性时相反应物 |- | colspan="4" | γ球蛋白: |- | [[免疫球蛋白]]A | IgA | 247±87 | [[抗体]]活性,分泌型抗体 |- | 免疫球蛋白D | IgD | 3(0.3-40) | 抗体活性 |- | 免疫球蛋白E | IgE | 0.033 | [[反应素]]活性 |- | | | (0.01-0.13) | |- | 免疫球蛋白M | IgM | 146±56 | 抗体活性 |- | 免疫球蛋白G | IgG | 1280±260 | 抗体活性 |} 血浆蛋白质多种多样,各种血浆蛋白有其独特的功能,除按分离方法分类外。目前亦采用功能分类法。可分为以下8类:①凝血系统蛋白质,包括12种凝血固子(除[[Ca]]2+外)。②纤溶系统蛋白质,包括纤溶酶原、纤溶酶、[[激活剂]]及[[抑制剂]]等。③[[补体系统]]蛋白质。④免疫球蛋白。⑤脂蛋白。⑥血浆蛋白酶抑制剂,包括[[酶原]]激活抑制剂、[[血液凝固]]抑制剂、纤溶酶抑制剂、[[激肽]]释放抑制剂、内源性[[蛋白酶]]及其他[[蛋白酶抑制剂]]。⑦载体蛋白。⑧未知功能的血浆蛋白质。 血浆蛋白质具有以下共同特征: 1.血浆蛋白质绝大部分由肝脏合成。除γ球蛋白由[[浆细胞]]合成,[[内皮细胞]]合成少量血浆蛋白质外。 2.血浆蛋白质为分泌型蛋白质。在与肉质网结合的[[多核糖体]](pllyribosome)上合成,分泌入血浆前经历了剪切[[信号肽]]、[[糖基化]]、[[磷酸]]化等[[翻译后修饰]]加工过程,成为成熟蛋白质。 3.血浆蛋白质几乎都是糖蛋白,含有N-或O-连接的[[寡糖]]链。仅白蛋白、[[视黄醇]][[结合蛋白]]和C-反应蛋白等少数不含糖。糖链可参与血浆蛋白[[分子]]的[[三级结构]]的形成,具有多种功能。 4.各种血浆蛋白质都具有其特征性的循环半衰期。 5.许多血浆蛋白质有多态性(polymorphism)。[[多态性]]指在同种属人群中,有两种以上,发生频率不低于1%的表现型。最典型的是ABO[[血型物质]]。此外,α1抗胰蛋白酶、结合珠蛋白、铁转运蛋白、血浆铜蓝蛋白等都显示多态性。研究血浆蛋白多态性对遗传学及临床医学均有重要意义。 6.当[[急性炎症]]或组织损伤时,某些血浆蛋白水平增高。这些血浆蛋白被称为[[急性期蛋白]]质(acute phaseprotein)。包括C反应蛋白(CRP)、α1抗胰蛋白酶、α2酸性糖蛋白及纤维蛋白原等。急性期蛋白在人体[[炎症反应]]中发挥一定作用。 '''血浆蛋白的主要功能可归纳为以下几个方面:''' 1.维持血浆胶体渗透压。主要靠血浆白蛋白,因其含量多而分子小,血浆胶体渗透压的75~80%由它维持。 2.调节血浆pH值,维持[[酸碱平衡]]。血浆蛋白的[[等电点]]大部分在pH4~6,血浆中蛋白多以负离子形式存在,以 {{图片|gra91eab.gif|}}(Pr表示血浆蛋白)形式构成血浆中的缓冲对。 3.运输 血浆蛋白中许多组分具有运输功能,可送输营养物质、[[代谢物]]、激素、药物及[[金属离子]]等。 4.凝血和抗凝血作用。各种凝血因子及抗凝血因子在减少[[出血]],防止循环阻塞中发挥重要作用。 5.免疫作用,抵御[[感染]]。主要靠抗体和补体系统发挥作用。 {{Hierarchy footer}} {{生物化学与分子生物学图书专题}}
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