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[[疣状表皮发育不良]](EpidermodysplasiaVerruciformis)由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性[[扁平疣]]样皮损。又称[[疣]]状表皮结构不良。{{百科小图片|bka70.jpg|疣状表皮发育不良}}病因:以往认为是一种遗传性[[疾病]],但本症能自身[[接种]]和异体接种,且用电子显微镜检查发现,被损害[[细胞核]]内包涵体中有乳多空[[病毒]]颗粒,因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从[[皮疹]]内分离出6型HPV,包括358910和12型,但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能,然而本症皮损恶变只见于暴露部位,因此有人认为日光损伤是恶变主要因素,而[[疣病]]毒可能只是一种附加因素,同时与患者的特殊体质相关。 ==[[临床表现]]== 多在幼年发病,但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状[[丘疹]],圆形或多角形,质地坚硬,淡灰,暗红,紫红或褐色,数目逐渐增多,分布对称,好发于面颈躯干及四肢,亦可泛发于全身甚至[[口唇]],[[尿道]]口也可出现小的疣状损害。皮疹以面颈[[手背]]处最多,亦较密集,很像扁平疣。发生躯干部位皮疹大而硬,很像[[寻常疣]]。此外常伴有掌跖角化,[[指甲]]变形,[[雀斑]]状[[痣]]及智力[[发育迟缓]]有时自觉[[瘙痒]],病程极慢,经年累月不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成[[鳞状细胞癌]]或[[基底细胞癌]]。 治疗:无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害,可用[[冷冻]]电灼及X光照射。 组织病理:[[表皮]]过度角化,[[棘层肥厚]],[[颗粒层]]和[[棘层]][[细胞]]空泡形成,以至形成网篮状,[[细胞质]]虽完全[[融解]]呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。 ==鉴别诊断== 根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变,可以诊断。但应与下列疾病相鉴别: (1)[[疣状肢端角化症]] 皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理:表皮上部细胞无空泡形成。 (2)[[扁平苔藓]] 为紫红色丘疹,剧痒。常有粘膜损害。[[病理]]:表皮角化过度、不规则棘层肥厚,基底细胞[[液化]]变性,[[真皮]]带状细胞[[浸润]]。 [[分类:皮肤科]]
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