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病理学/慢性白血病
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{{Hierarchy header}} [[慢性白血病]]起病缓慢,病程长,早期多无明显[[症状]]。有些病人在[[体格检查]]或因其他[[疾病]]就诊时发现。主要症状为[[乏力]]、[[消瘦]]、[[发热]]、[[脾肿大]]等。 慢性白血病按[[细胞]]来源分为慢性粒细胞[[白血病]](CML)和[[慢性淋巴细胞白血病]](CLL)。 CML来源于多能髓样[[干细胞]]。瘤细胞的成分以幼[[粒细胞]]为主。[[骨髓]]和脾内幼稚粒细胞明显增多。与[[急性白血病]]不同,CML时髓样干细胞仍具有[[分化]]成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常[[增生]]与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的[[反馈]]信号反应不足有关。 CML病人中约90%伴有一种[[染色体异常]],称为Ph1[[染色体]],已确定为CML的[[标记染色体]]。Ph1染色体指22号染色体的长臂[[易位]]至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,[[化疗]]效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。 CLL为小[[淋巴细胞]]恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无[[免疫功能]],不能转化为[[浆细胞]],病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞[[淋巴瘤]]不易区别。 '''【[[病理]]变化】''' 1.周围血像周围血[[白细胞]]显著增多,数量正常或减少者少见。CML时[[白细胞增多]]尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和[[原粒细胞]]很少(图11-7)。[[嗜碱性]]和[[嗜酸性粒细胞]]也增多。CML时中性粒细胞内[[碱性磷酸酶]]常缺如或降低。这点有助于与[[类白血病反应]]相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期[[贫血]]较轻,[[血小板]]无明显减少。CML时血小板常增多。[[晚期]]有明显贫血和[[血小板减少]]。 {{图片|gj6wl7e3.jpg|[[慢性粒细胞性白血病]]}} 图11-7 慢性粒细胞性白血病 周围血内白血病细胞主要为中幼粒细胞 2.骨髓 CML时[[骨髓增生]]活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,[[幼红细胞]]和[[巨核细胞]]早期可增生,[[血小板增多]],晚期则被抑制。CLL骨髓[[内淋巴]]细胞增多,可呈[[结节]]状或弥漫性[[浸润]],主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。 3.[[淋巴结]] CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润[[包膜]],肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。 4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达[[盆腔]]。[[红髓]][[脾窦]]内有大量白血病细胞浸润,可压迫[[血管]]引起[[梗死]]。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有[[纤维性粘连]],质较硬,切面暗红色,[[脾小]]体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及[[白髓]],严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。 5.肝肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。 此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、[[皮肤]]等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起[[出血]]、[[感染]]等[[继发性]]变化。 慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的[[高热]],脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及[[关节]]疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因[[低丙种球蛋白血症]],[[免疫功能低下]]并发感染而致死。 '''【类白血病反应】''' 类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些[[恶性肿瘤]]、[[药物中毒]]、大量出血和[[溶血]]反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、[[临床表现]]和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重[[毒性]]改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,[[中性粒细胞]]的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。 {{病理学图书专题}} ==参考== *[[慢性白血病]] {{Hierarchy footer}} {{底部模板-肿瘤}}
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