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痉挛性斜颈
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[[痉挛性斜颈]]是指[[原发性]][[颈部]][[肌肉不随意收缩]]引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人[[肌张力障碍]]局限性发作最为常见,称之为特发性[[颈肌]][[张力障碍]]更确切。这种颈部[[肌肉]]不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重,使患者的工作无法正常进行。 ==[[疾病]]介绍== 痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的[[锥体外系]]器质性疾患。[[临床表现]]为起病缓慢,[[头部]]不随意的向一侧旋转,颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重,睡眠中完全消失。本[[病症]]以成年人多见,至今病因不明,现代西医学{{百科小图片|bk9fo.jpg|痉挛性斜颈--影像}}尚无特效[[疗法]],药物和手术疗效均不确切。根据Nutt等的文献报道,痉挛性斜颈的[[患病率]]大约是9/10万。其[[发病率]]与性别和年龄相关,女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁,70%-90%的病人在40-70岁间发病。 病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度.本病可持续终身,可导致限制性[[运动障碍]]及姿势[[畸形]].病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态.约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者.1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如[[眼睑]],面部,颌或手,不自主运动(如[[痉挛]])在[[睡眠状态]]时可消失.在古医籍中,尚未发现应用针灸治疗本病症的类似记载。 针灸治疗痉挛性斜颈的现代报道,始于70年代,用针刺配合[[梅花针]]局部叩刺,治愈2例。但有关主要临床资料,则基本上都见之于80年代之后,除少量个案治验之外,均为多例观察。[[穴位]]刺激方法,则用针刺、电针及共鸣火花及感应电穴位刺激等。特别是后者,不仅观察的例数较多,而且效果也十分明显。鉴于本病临床上少见,针灸治疗又是近年的事,故其临床治疗规律,尚有待进一步探索。 ==疾病病因== 本病的病因尚不明确,患者可能有家族史,少数继发于[[脑炎]]、[[多发性硬化]]、[[一氧化碳中毒]]后,但大多无明显病因。对其致病{{百科小图片|bk9fp.jpg|痉挛性斜颈}}原因,有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部[[皮质]][[萎缩]](Karte等,1981)、[[中脑被盖]]部损害(Foez)、或因由间质核到[[丘脑]]系统(Hassler)或基底节等处病变(Cassirer,Foester,Firnforsch)所引起。也有人认为与[[递质]]有关。5-[[羟色胺]]浓度降低可引起头颈部旋转,[[儿茶酚胺]]浓度降低则可引起头颈[[强直]]性偏斜等。Treckmann(1981)根据Jennetta理论,认为周围性病因可能是[[微血管]]对[[副神经]]的压迫,即副神经受[[血管]]长期压迫产生局部[[脱髓鞘]]变,使离心和向心[[纤维]]之间产生短路,致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩,但目前未被公认。 ==[[病理]]机制== 痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: ===[[遗传因素]]=== 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 ===[[外伤]]=== 外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。 ===[[前庭]]功能异常=== 有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼[[反射]]反应性增高或不对称,在用肉[[毒素]]治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。[[耳聋]]、[[眩晕]]和[[共济失调]]不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭[[反射异常]],而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。 ===其他=== 短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈[[代偿]]扭转调解功能受累,[[传入神经]]冲动的中枢整合功能发生障碍。 ==临床表现== 1.痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无[[肌痛]];中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈{{百科小图片|bk9fq.jpg|痉挛性斜颈}}肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、[[胸肌]]及[[背部]][[长肌]]群蔓延的趋势,且有严重肌痛。 2.痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。 (1)<b>旋转型:</b>头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。 (2)<b>后仰型:</b>患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。 (3)<b>前屈型:</b>患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。 (4)<b>侧挛型:</b>患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。 ==疾病鉴别== 根据病人发作情况较易{{百科小图片|bkfs1.jpg|痉挛性斜颈}}确诊,但应与以下疾病鉴别。 1.[[癔病]]性[[斜颈]]有致病的精神因素,发作突然,头部及颈部活动变化多端,无一定规律,经暗示后,[[症状]]可随情绪稳定而缓解。 2.[[继发性]][[神经]]性斜颈[[颈椎]][[肿瘤]]、损伤、[[骨关节炎]]、[[颈椎结核]]等可导致本病。[[颈椎间盘突出]]、[[枕大神经炎]]等,因颈部神经及肌肉受刺激,导致强直性斜颈。一侧[[半规管]]受刺激引起的[[迷路]]性斜颈、先天性眼肌[[平衡障碍]]引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性[[胸锁乳突肌]]挛缩及[[小脑]][[第四脑室肿瘤]]早期所引起的斜颈等,均无阵挛作为鉴别,需进一步检查发病原因。 ==疾病治疗== ===药物治疗=== 包括[[多巴胺]]类药、[[多巴胺受体]]{{百科小图片|bk9fs.jpg|痉挛性斜颈--治疗}}促效剂、多巴胺受体[[阻滞剂]]、短时多巴胺排除剂、抗[[胆碱]]能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉,有一定疗效,当不能根治。 ===手术治疗=== <b>(1)[[颈神经]][[前根]]、副神经根切断术</b>:又称Foester-Dandy手术。在[[显微镜]]下切断上侧颈1-3神经前根,并在[[椎动脉]]平面切断副神经根。术后效果不满意者,可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告,70%左右的患者术后有改善,但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有[[咽下困难]]。 <b>(2)[[立体定向手术]]</b>:肌痉挛范围超过颈段,或应用其他疗法效果不显著者,可使用此手术破坏丘脑[[腹外侧核]]的内侧。Hassler等对水平旋转型做中断ForelH[[丘脑束]]手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑[[腹前核]](VA)及其[[苍白球]]和[[黑质]]-丘脑传入纤维,疗效可达36%-73%。但手术可导致[[偏瘫]]、[[失语]]、共济失调等[[并发症]],目前已较少应用。 <b>(3)选择型颈肌及[[神经切断术]]</b>:(1981年)提出,不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的,而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉,没有必要切断双侧颈神经根和副神经根,以避免不必要的并发症。并提出,对旋转型斜颈可仅切除同侧的[[头夹肌]]和对侧的副神经;对后仰型斜颈,用手术切除左右部分[[斜方肌]]、头夹肌、头及[[颈半棘肌]];对前屈型斜颈,可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈,则做头弯向侧的头夹肌、[[肩胛提肌]],个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛,也可加做副神经切断术。 <b>痉挛性斜颈</b> (4)选择型[[周围神经]]切断术:此法主要切断颈神经根后支,切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要,可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。 (<b>5)副神经根显微血管减压术</b>:打开枕[[大孔]]及上颈段[[椎管]]。在[[手术显微镜]]下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫,通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或[[脊髓后动脉]],确认后切断该处[[齿状韧带]],在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵,使之隔开。手术近期有一定效果,长期疗效尚待观察。 目前,根据患者临床表现及电[[生理]]检查来确定痉挛形式及受累肌群,个性化制定手术方案,在受到小儿脑瘫手术启发后,通过改良FD手术方式,取得明显效果,通过22例手术治疗,显效率为86%。 ===电针治疗=== <b>(一)取穴 </b> 主穴:[[天容]]、容后、天窗、臂臑。 配穴:[[阳白]]、[[合谷]]。 容后穴位置:[[下颌角]]后方,[[耳垂]]后凹陷直下1.5寸处。 <b>(二)治法 </b> 每次取颈肌痉挛较突出之同侧颈部主穴一个和双侧[[臂臑穴]],另酌取配穴一个(同侧)。颈部主穴和配穴,针刺入[[得气]]后,略作提插捻转,接通电针仪。其中,颈部穴接负极,配穴接正极。具体要求如下:[[天容穴]],直刺5~8分,电针时头向针刺侧转动并有同侧耸肩运动;容后:直刺0.5-1寸,电针时头向针侧转动;天窗:直刺5分或向上斜刺1寸,电针{{百科小图片|bkfs0.jpg|痉挛性斜颈}}时针侧有仰头及耸肩动作。臂臑穴,向内下方斜刺1.5寸,待有酸胀等得气感后,作捻转结合小提插运针1分钟,留针,不接电针。通电或留针时间为20-30分钟。每日或隔日1次。15次为一疗程,未愈者停针3-5天后继续下一疗程。 <b>(三)疗效评价 </b> 以上法共治8例,结果均获痊愈。其中4例,经7-9年随访,都未复发。 ===穴位电疗=== <b>(一)取穴 </b> 主穴:[[风池]]、[[肩井]]、[[扶突]]。 配穴:[[百会]]、合谷、[[安眠]]。 <b>(二)治法 </b> 主要采用共鸣火花和感应电进行穴位刺激。主穴据痉挛性斜颈的不同症型而选取:水平旋转取全部3个穴;后屈型取扶突,前屈型取风池和肩井。先以感应电刺激。系采用普通[[电疗机]]的感应部分,输出为0-18V交流电。其中1挡为3V,2挡5V,3挡9V,4挡15V,5挡18V;频率为60-80赫兹,为不规则针形波。感应电治疗时,将两个手柄同时置于两个穴位上,用断续电进行治疗。刺激方法如下:水平旋转型痉挛性斜颈患者,先置于双[[风池穴]],断续通电3分钟;向下滑至[[肩井穴]],断续通电3分钟;然后,再放置于双[[扶突穴]],断续通电1-2分钟,并指导患者作头部运动,再在该穴通电2分钟。后屈型患者,将两手柄同时置于扶突穴,断续通电5分钟,指导患者作头部运动,然后再按上法重复1次。前屈型患者,先将两手柄置于双风池穴,断续通电3分钟,向下滑动至双肩井穴,通电3分钟。断电后,指导病人作头部运动,之后再按上法重复1次。感应电穴位刺激,开始时先调到3V,然后逐渐{{百科小图片|bk9fu.jpg|穴位电疗}}加大,直至肌肉出现明显收缩而患者又能耐受为止。 然后用共鸣火花进行治疗。以叉状[[电极]]或小圆电极接触穴位上。主要的刺激穴位为风池穴和配穴。其剂量为成年人中等量,老人或儿童弱刺激。每穴刺激3分钟。上述穴位除风池选用双穴外,安眠、合谷均用单穴(对侧或同侧),如患者[[失眠]],则改[[双安]]眠穴。 感应电和共鸣火花穴位刺激,每日1次,15-20次为一疗程。疗程间隔3-5日。 <b>(三)疗效评价 </b> 疗效判别标准:痊愈:头颈部异常运动消失,颈部可做任何方向[[自主运动]],局部肌肉硬化恢复正常;显效:头颈部异常运动消失或基本消失,在过度[[疲劳]]或紧张时偶发;有效:头颈部异常运动数减少,幅度减小。以上法治疗42例,按上述标准评定:痊愈40例(95.2%),显效1例(2.4%),有效1例(2.4%),总有效率达100%。 ==疾病预防== 本病由于病因不明,故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。 [[理疗]]和[[按摩]]有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的[[生物反馈]]技术)。 虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%-33%,但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物(如[[苯海索]],苄托品)及[[苯并]]氮窧类有效。肌肉松弛剂(如[[氯苯氨丁酸]])及环类[[抗抑郁药]](如[[阿米替林]])较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效,安全的水平,要注意其[[副作用]],老年人尤其应小心。 [[分类:中医]][[分类:针灸]] ==参考== *[[家庭诊疗/痉挛性斜颈|《默克家庭诊疗手册》- 痉挛性斜颈]]
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