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皮肤性病学/硬皮病
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{{Hierarchy header}} [[硬皮病]]是以[[皮肤]]及[[内脏]][[结缔组织]][[纤维化]]或硬化为特征的一组[[疾病]]。 【分类】 一、[[局限性硬皮病]](LocalizedScleroderma) (一)[[硬斑病]](morphea) (二)多发性硬斑病(generalizedmorphea) (三)[[线状硬皮病]](Linearscleroderm) a、剑伤性硬皮病(Sclerodermie en Coup de Sabre) b、伴颜面偏侧[[萎缩]]性硬皮病(Scleroderma with facil hemiatrophy) 二、[[系统性硬皮病]](SystemicScleroderma 也称进行性系统硬化症Progressive SystmicsclerosisP.S.S).。 (一)[[肢端硬皮病]](Acroscleroderma) (二)[[弥漫性硬皮病]](DiffuseScleroderma) 【病因】 本病原因不明有下列发病学说: (一)[[自身免疫病]]:常合并[[红斑狼疮]],[[皮肌炎]],在[[血清]]中不存在有多种的[[自身抗体]],系统性硬皮病患者的[[混合淋巴细胞培养]]物中有T[[细胞]]功能破坏,[[免疫抑制剂]]治疗有一定效果等,故认为可能为一自身免疫病。 (二)[[胶原]][[代谢异常]]:硬皮病患者有[[纤维]][[母细胞]]缺陷,合成大量幼稚的细[[胶原纤维]],在活动性硬皮病时,新合成胶原中交叉连接是易变的,且交叉连接增加,致使胶原不易溶解。 (三)[[血管病]]变:硬皮病患者的[[血管]]变化发生于胶原硬化之前。用[[毛细血管]]镜、[[体积描记]]法和血管造造影术,发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从[[血管收缩]]素、5-[[羟色胺]]和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的[[组织学]]变化,认为硬皮病是一种[[原发性]]的血管病。 【[[临床表现]]】 (一)局限性硬皮病:以皮肤损害为主,无[[全身症状]],好发女性,年龄20-50岁,最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布,无Raynaud氏征。 硬斑病:好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至[[手掌]]大斑块。初始淡红色,而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有[[炎症]]性红晕称为lilae轮。有进行性的[[色素沉着]]或脱失,局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。 多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、[[关节痛]]、RA反应、[[抗ENA抗体]]阳性,在[[头发]]部常留有局限性永久性[[脱发]]。 线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有[[色素脱失]]。 剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向[[头皮]]延伸呈刀砍形。呈[[象牙]]色硬化,局部明显凹陷。 伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉[[症状]]。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的[[舌萎缩]],称之为Parry-Romberg<sup>,</sup>s[[综合症]]。 (二)系统性硬皮病 肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现Raynaud征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。 系统性硬皮病: 前驱症状:开始多有Raynaud现象、关节痛、不规则[[发烧]]、[[咳嗽]]。 [[皮肤症状]]:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮,灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌,[[鼻尖]]变尖,开口受限,[[舌系带]]变短,[[手指]]尖细,指端常有[[糜烂]]、[[溃疡]]。[[关节]]活动受限,[[胸部]]皮肤受累可影响[[呼吸运动]]。出汗少,[[皮脂]][[分泌缺乏]]。最后发展萎缩期、[[皮肤萎缩]]。出现色素沉着或脱失,并有[[毛细血管扩张]],有时在四肢皮下,[[肌肉]]内可以出现钙沉着。 全炎症状 1.食道:粘膜下[[固有层]]纤维化、硬化、食道下2/3[[蠕动]]低下、[[吞咽困难]]。 2.肺:咳嗽、[[呼吸困难]]。[[肺活量]]减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。 3.肌肉:[[压痛]]、硬化、萎缩等[[肌炎]]症状,最后导致肌力下降。 其他:可以有心肌炎、[[心包炎]]、关节风湿样[[强直]]、[[肾小球肾炎]]、[[尿毒症]]、指[[趾骨]]末端破坏.[[股骨头]][[坏死]]等。 【[[实验室检查]]】 1.[[血沉加快]]、嗜酸细胞增多、[[纤维蛋白]]元含量明显增加。 2.[[免疫学]]检查:IgG增高,RA反应阳性。 [[抗核]]杭体:抗ENA(RNP)[[抗体]]抗核小体抗体阳性。抗Scl-70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性,但局限性硬皮病阴性。抗[[DNA]]抗体阴性,血清补体[[效价]]一般正常。 3.[[病理]]:在[[急性期]][[表皮]]大致正常,附属器周围有[[淋巴细胞]][[浸润]],[[真皮胶原]]束[[肿胀]],增厚、变性,晚期病损,[[皮肤附属器]]萎缩,[[真皮]]深层及[[皮下组织]]可见广泛的钙沉着。 均质化胶原区希夫氏[[过碘酸]](PAS)阳性和沉粉酶增加。 【诊断】 1.皮肤症状 初期:[[手背]]、上[[眼睑]]原因不明的浮肿,皮肤对称性[[弥漫性硬化]]。 晚期:皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。 2.[[四肢症状]] Raynaud症状 指趾端尖端溃疡或[[瘢痕]]化 3.关节症状 多发性关节痛或[[关节炎]] 4.胸部【症状】 [[肺纤维化]] 5.[[消化道]]症状 食道下部扩张,收缩功能下降 病理所见 1.由[[前臂]]伸侧皮肤活检,本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。 2.血管壁也有上述类似变化。 【治疗】 局限性硬皮病: 1.[[去炎松]]每毫克稀释5毫升局封闭,对硬斑病效果较好;或用[[透明质酸酶]]150单位每日一次,[[局部注射]]。 2.二疏基[[丙醇]](BAL);对于局限性硬皮病有一定治疗效果,用法为0.1-0.2每日或隔日肌注一次,15次为一疗程。 3.[[苯妥英钠]],是一种抗[[惊厥]]药,它有明显刺激纤维母细胞和特性,近来在少数病人中应用,取得一定疗效,一般100毫克一日二次。 4.[[维生素E]],高剂量900-1200毫克/日,口服,可作为辅助治疗。 5.[[物理疗法]]:可用音频,腊疗等治疗。 6.[[中医]]治疗:法宜[[健脾益气]],温经通络,[[活血]]软坚,方用:[[生黄芪]]30克、山药30克,[[茯苓]]10克,[[鸡血藤]]30克,[[鬼箭羽]]30克,[[当归]]10克,[[白芥子]]15克[[伸筋草]]30克,[[贝母]]10克,金丝瓜15克,[[刘寄奴]]10克,加减,体壮者加三梭,[[莪术]],[[肾阳不足]],[[手足不温]]者加[[肉桂]]、[[附子]]、[[血虚]]者加[[鹿角胶]].[[草河车]]。 ==参看== *[[硬皮病]] {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}}
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