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眼科学/脉络膜黑色素瘤
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{{Hierarchy header}} 为[[葡萄膜]]中常见的恶习性[[肿瘤]],多见于40~60岁,与性别或左右眼无关,可以发生于[[脉络膜]]的任何部位,但常见于眼的后极部。 临床上其生长有二种方式: 局限性:在[[巩膜]]与脉络膜之玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在[[视网膜]]下腔内迅速扩大,形成基底大,[[颈细]]头园的蘑茹状肿瘤。 弥漫性:特点是广泛弥漫性[[浸润]],瘤[[细胞]]循[[血管]]及[[淋巴管]]鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显着的高起。 '''(一)[[临床表现]]''' [[症状]]:肿瘤在周边部者,可以因为无视力异常而易被忽略,发生于后极部或虽在周边部,但已波及后极部者,可以有眼前闪光、[[视物变形]]、视物变小、中心[[暗点]]、[[视野缺损]]等症状。[[视力]]障碍程度因视网膜受损害程度而异。 眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现[[视网膜脱离]],最初为实性脱离,呈半球状,蘑茹状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜[[脉络膜病]]灶,很易被忽略。 视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔。 眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,[[晶状体]]、[[虹膜]]被肿瘤推向前,阻塞[[前房角]],引起[[房水]][[循环障碍]],眼压升高,发生[[继发性青光眼]]。 [[炎症]]:因肿瘤组织[[毒素]]的刺激,可以发生[[葡萄膜炎]]及[[视神经炎]]等。 血管:在增大的肿瘤[[头部]]有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。 有时可以出现自发性球内[[出血]]。 眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、[[神经]][[导管]]等向球外转移到[[眼眶]]内致[[眼球突出]],进而侵犯邻近组织。 全身转移:多为血行转移,常见于[[肝脏]]、[[皮下组织]]、[[中枢神经系统]]、肺脏、胃、[[骨髓]]等。 '''(二)[[病理]]:'''脉络膜[[恶性黑色素瘤]]是由不同形态的细胞及[[细胞质]]和核组成,其所含[[黑色素]]不一,有者无色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多数血管丰富,有些血管较粗,但管壁很薄。因此,在大的肿瘤内,常可见出血及[[坏死]]。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤[[细胞组织]]形态。表18-2介绍Callendel的[[黑色素瘤]]分类法,这个分类虽然被多数人采用,但也有人持不同意见。 '''(三)诊断''' 根据典型的临床表现、下列检查及病理检查,诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆,应注意鉴别诊断。 '''(四)治疗''' 手术[[疗法]]:最主要是早期诊断,及时摘除[[眼球]],摘除时,[[视神经]]要尽可能剪长一些,因肿瘤有可能沿视神经蔓延,如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及[[睫状体]]者,可行[[虹膜切除术]]及虹膜状体[[切除术]]。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移,而且随访结果显示,不手术者的[[生存率]]并不低于手术者,因此主张对一眼因其他原因已[[失明]]时,建议暂不手术,给于[[免疫治疗]]。 表18-1 恶性及良性黑色素瘤细胞之分类 {| class="wikitable" |- | | 细胞型别 | | 细胞形状 | | [[核形]]状 | | 核物质 | | [[核仁]] |- | | 正常[[黑色素细胞]] | | 分支状,树枝状 | | 小而园或卵园 | | 均匀 | | 小,或无 |- | | 良性痣细胞 | | 园形,梭形 | | 圆或梭形 | | 均匀 | | 小,或无 |- | | 黑色素瘤细胞 | | | | | | | | |- | | 梭形A | | 梭形 | | 长而窄 | | 均匀,有染色质簇集 | | 小,边界不清 |- | | 梭形B | | 梭形 | | 圆或卵圆、比A型宽 | | 比A型粗,[[染色质]]边界清晰 | | 界限清晰大于A型 |- | | [[上皮]]型 | | 多角形,细胞质丰富 | | 圆或椭圆比B 型宽 | | 成簇,染色质边界清晰 | | 界限清晰大于B型 |} 表18-2 [[脉络膜黑色素瘤]]的分类(Callender) {| class="wikitable" |- | | Callender分类 | | 肿瘤内的细胞 | | 15年[[死亡率]](%) |- | | 梭形A | | 梭形A细胞 | | 5 |- | | 梭形B | | 梭形B细胞 | | 25 |- | | 上皮样 | | [[上皮样细胞]] | | 70 |- | | 混 合 | | 梭形B及上皮样细胞 | | 60 |} 表18-3 对可疑脉络膜黑色素瘤之诊断方法 {| class="wikitable" |- | | 方 法 | | 黑色素瘤时所见 |- | | 间接眼底镜 | | 脉络膜包块,可能合并有[[继发性视网膜脱离]] |- | | [[视野检查]] | | 相应于眼底病变区之暗点 |- | | 荧光[[眼底血管造影]] | | 瘤体内有血管供应,且有荧光渗漏 |- | | <sup>32</sup>P[[同位素]]扫描 | | 同位素摄取比正常区高60-100% |- | | [[超声波]] | | 眼内为表面光滑半球形或[[蘑菇]]形隆起肿块 |- | | [[CT]] | | 眼内半球形无[[钙化]]实性肿块,呈蘑菇形或扁平形,有视网膜脱离 |- | | 眼压 | | 瘤体增大时,眼内压增高 |- | | 巩膜[[透照]] | | 瘤体部位不透光 |- | | [[免疫学]]检查法 | | [[核素]]标记McAb放射免疫显像阳性率高 |} 表18-4 脉络膜恶性黑色素瘤鉴别诊断 {| class="wikitable" |- | | 项目 | | 病 名 | | 脉络膜黑色素瘤 | | 脉络膜[[转移瘤]] | | 脉络膜血管 | | [[黄斑]]盘状变性 |- | rowspan="6" | | | 病 程 | | 缓 慢 | | 较 急 | | 缓 慢 | | 急 |- | | 病变形态 | | 蘑茹状 | | 扁平、弥漫 | | 梭形、近[[乳头]]处最高 | | 黄斑、隆起甚高 |- | | 病变颜色 | | 黄或黄棕色 | | 灰白色 | | 淡红色 | | 暗灰色 |- | | 视网膜脱离 | | 早期即有 | | 可 有 | | 晚期可有 | | 一般无 |- | | 头 痛 | | [[青光眼期]]才有 | | 早期出现 | | 继发[[青光眼]]时有 | | 无 |- | | 巩膜透照 | | 不透光 | | 可透光 | | 可透光 | | 可透光 |} 非手术疗法 (1)[[免疫疗法]]:本病与[[免疫]]有关,可用特异性黑色素瘤[[转移因子]]、[[基因工程]]黑色素瘤[[单克隆抗体]]及其[[生物]]导弹,[[细胞因子]](rIL-2、rIFN、rTFN等)、TIL、[[LAK细胞]]等进行攻击;也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限,甚至消失。其他[[免疫增强剂]],如[[卡介苗]]、[[短小棒状杆菌]],[[酵母]][[多糖]]、[[茯苓]]、[[猪苓]]、[[灵芝多糖]]、左旋米佐等都有增强免疫作用。 (2)其他非手术疗法:[[放射疗法]]、光凝疗法、[[光化学疗法]]、[[透热疗法]]、冷凝疗法及[[化学疗法]]等均不够确切。 ==参看== *[[脉络膜黑色素瘤]] {{Hierarchy footer}} {{眼科学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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